Облитерирующий бронхиолит с организующейся пневмонией

Облитерирующий бронхиолит с организующейся пневмонией thumbnail

Бронхиолит – это заболевание дыхательных путей не имеющим хрящевых колец, слизистых желез и диаметром менее 2 мм. Такими дыхательными путями являются бронхиолы. Бронхиолы бывают терминальными и респираторными. Респираторные бронхиолы считаются переходными и участвуют в газообмене и воздухопроведением. Терминальные альвеолы – это воздухопроводящие альвеолы. На раннем этапе поражение бронхиол не проявляется симптомами, когда появляются бронхиолита симптомы, лечение требуется безотлагательное – симптомы указывают на далеко зашедший процесс.

Лечением заболеваний органов дыхательной системы занимаются в терапевтическом отделении Юсуповской больницы. В Юсуповской больнице применяют современные методы лечения, высокоэффективные препараты, больные проходят курс физиотерапевтических процедур, занимаются лечебной гимнастикой. Больница предоставляет пациентам комфортные палаты стационара, услуги разнопрофильных врачей. В больнице пациенты могут пройти диагностику на КТ, МРТ, с помощью УЗИ, пройти исследования крови, мочи.

Бронхиолиты относятся к группе гетерогенных заболеваний, заболеваний, которые сложно диагностируются на ранней стадии и тяжело поддаются лечению. Классификация бронхиолитов:

  • Первичные бронхиолиты: респираторный бронхиолит, острый бронхиолит, облитерирующий бронхиолит, фолликулярный бронхиолит, диффузный панбронхиолит, индуцированный минеральной пылью, лимфоцитарный бронхиолит, диффузный аспирационный бронхиолит.
  • ИЗЛ с выраженным поражением бронхиол: бронхиолит облитерирующий с организующей пневмонией, ассоциированный с ИЗЛ респираторный бронхиолит, гиперчувствительный пневмонит, другие интерстициальные заболевания легких.
  • Сочетание заболеваний крупных бронхов и бронхиол: ХОБЛ, бронхоэктазии, БА.

Бронхиолит развивается в ответ на поражение и деструкцию тканей бронхиол, но каждый вид бронхиолита имеет свой механизм развития и причины.

Бронхиолит

Бронхиолит у детей раннего возраста: последствия

Если развился бронхиолит у грудничка, последствия могут быть самыми тяжелыми. Факторы риска развития тяжелого течения заболевания у грудных детей:

  • Недоношенность.
  • Возраст до 12 недель.
  • Иммунодефицит.
  • Врожденный порок сердца.

Острый бронхиолит – это воспаление бронхиол. Заболевание вызывается РС-вирусом, нередко поражает малышей в раннем возрасте, протекает тяжело у детей до 6 месяцев, у взрослых встречается очень редко. Острый бронхиолит может поражать малыша несколько раз за сезон, наиболее тяжело протекает заболевание при первичном заражении.

Бронхиолит у взрослых: симптомы

Бронхиолит у взрослых проявляется прогрессирующей одышкой, которая в начале заболевания появляется при физических нагрузках, а в дальнейшем возникает при любых движениях и напряжении. Начало заболевания может напоминать вирусный бронхит – появляется дыхание со свистом, повышается температура тела, мучает сухой кашель, больного беспокоит постоянная слабость, происходит потеря веса. Заболевание характеризуется периодами ухудшения состояния и периодами улучшения и стабильности. Поздняя стадия заболевания характеризуется напряжением дыхательных мышц, кожа приобретает синюшный оттенок, дыхание становится тяжелым, становится пыхтящим. При облитерирующем бронхиолите анализ крови показывает лейкоцитоз периферической крови, превышение показателей СОЭ, повышение показателей С-реактивного белка.

Облитерирующий бронхиолит характеризуется появлением легочных инфильтратов сначала в нижнем отделе легких, затем легочные инфильтраты мигрируют в верхние отделы органа. Острый бронхиолит у детей проявляется ярче, чем у взрослых. Основные жалобы у взрослых – это одышка, тахипноэ, хрипы, тахикардия.

Облитерирующий бронхиолит

Облитерирующий (констриктивный) бронхиолит – респираторное заболевание, характеризующееся тяжелым течением, фиброзной или прогрессирующей воспалительной обструкцией терминальных отделов бронхиального дерева. Нередко облитерирующий бронхиолит путают с пневмонией, бронхиальной астмой или эмфиземой легких. Облитерирующий бронхиолит характеризуется сужением большей части терминальных бронхиол, в просвете бронхиол формируются слизистые пробки. Ранний этап развития заболевания характеризуется проявлениями лимфоцитарного воспаления без признаков фиброза или воспалением бронхиол с минимальными проявлениями рубцевания. Идиопатические формы облитерирующего бронхиолита встречаются очень редко, в большинстве случаев врач находит причину развития заболевания.

При проведении исследования с помощью рентгена часто не обнаруживают патологических изменений. Хорошие результаты диагностики показывает компьютерная томография. С помощью КТ обнаруживают бронхиолоэктазы, слизистые пробки, и другие прямые признаки заболевания. Чаще всего обнаруживают непрямые признаки заболевания – бронхоэктазы и мозаичную олигемию.

Бронхиолит лечение

Лечение бронхиолита зависит от тяжести заболевания, сопутствующих патологий. Поддерживающая терапия острого бронхиолита проводится с помощью ГКС, кислорода, бронхолитиков. Облитерирующий бронхиолит с организующейся пневмонией лечат путем длительного перорального применения ГКС. Если ответ организма на прием ГКС негативный больному назначают цитостатики.

Бронхиолит

Респираторный бронхиолит

Респираторный бронхиолит наиболее часто связывают с курением. Заболевание протекает бессимптомно, в большинстве случаев определяется при компьютерной томографии случайно. Респираторный бронхиолит характеризуется накоплением пигментированных макрофагов в респираторных бронхиолах и альвеолах. Пигментирование макрофагов вызвано курением. Заболевание характеризуется одышкой, продукцией мокроты и кашлем.

Бронхиолит взрослых: больничный лист при заболевании

Больные с обструкцией бронхов и тяжелым бронхиолитом (стадия декомпенсации или субкомпенсации, с сопутствующими патологиями сердечно-сосудистой системы, легочными патологиями) госпитализируются, лечение проходит в стационаре. Бронхиолит без тяжелых проявлений лечат в амбулаторных условиях. На время лечения больному оформляют больничный лист.

Бронхиолит: причины

Причинами развития облитерирующего бронхиолита могут стать вирусные инфекции, системные заболевания соединительной ткани, осложнения, возникшие при приеме медикаментов, вдыхании токсичных паров, заболевание развивается как осложнение недоношенности у младенцев. Причиной развития острого бронхиолита чаще всего становится вирусная инфекция.

В терапевтическом отделении Юсуповской больницы занимаются диагностикой и лечением бронхиолитов всех видов. Диагностику заболевания проводят с помощью компьютерной томографии на современном оборудовании. Также в больнице проводят исследования с помощью УЗИ, рентгена, выполняют исследования крови, мочи и другие диагностические исследования. Прием пациентов ведут врачи высшей категории, профессора, пациенты могут получить консультацию специалиста зарубежной партнерской клиники. Записаться на прием к врачу можно по телефону или онлайн.

Источник

Петр Михайлович Котляров, София Георгиевна Георгиади
Кафедра рентгенологии и ультразвуковой диагностики Института повышения квалификации ФУ МБ и ЭП, г. Москва 

Бронхиолит – заболевание дистальных отделов бронхиального дерева (терминальных и респираторных бронхиол). Терминальные (синоним – мембранозные) бронхиолы диаметром 1-2 мм переходят в респираторные (0,6 мм в диаметре), которые через поры связаны с альвеолами. Терминальные бронхиолы относятся к воздухопроводящим путям, респираторные – к переходным отделам респираторного тракта: они принимают участие в проведении воздуха и газообмене. Общая площадь сечения терминального отдела респираторного тракта во много раз превышает площадь сечения трахеи и крупных бронхов (53-186 см2 против 7-14 см2), при этом на долю бронхиол приходится только 20% сопротивления потоку воздуха. С клинических позиций любое воспалительное поражение бронхиол трактуется как констриктивный (облитерирующий) бронхиолит, что обусловлено сужением их просвета и нарушением функции воздухопроведения [1].

Различают острый и хронический процесс, при распространенном поражении выделяют диффузную форму – панбронхиолит. Констриктивные бронхиолиты разделяют на обусловленные вдыханием вредных веществ, приемом лекарств, постинфекционные, вызванные ревматоидным артритом, другими процессами и, наконец, неизвестного происхождения – идиопатические. С точки зрения гистоморфологических изменений стенок бронхиол выделяют целлюлярный, фолликулярный, пылевой, констриктивный, констриктивный с внутрипросветным полипозом, диффузный панбронхиолит.
Для всех бронхиолитов характерны: сходная клиническая картина с прогрессирующей одышкой, слабый ответ (за отдельными исключениями) на терапию глюкокортикостероидами, плохой прогноз.

Происходит концентрическое сужение терминальных бронхиол, частичная или полная их облитерация рубцовой соединительной тканью, разрастающейся в подслизистом слое и/или в адвентиции. Имеется бронхиолярный, перибронхиолярный хронический воспалительный инфильтрат, слизистые пробки в просвете, стаз секрета, формируются бронхиолоэктазы. В патологический процесс кроме терминальных и респираторных бронхиол могут вовлекаться крупные бронхи, где нередко обнаруживаются цилиндрические бронхоэктазы.
Для всех бронхиолитов характерны: сходная клиническая картина с прогрессирующей одышкой, слабый ответ (за отдельными исключениями) на терапию глюкокортикостероидами, плохой прогноз. Констриктивная форма бронхиолита приводит к выраженным патоморфологическим изменениям терминальных отделов респираторного тракта [2].
Возможности лучевых методов
Лучевые методы – рентгенография и рентгеновская компьютерная томография (КТ) – основные в прижизненной оценке макроструктуры легочной ткани [3-7].
Традиционная двухпроекционная рентгенография и продольная томография регистрируют далеко зашедшие случаи бронхиолитов, выявляя диффузное, диффузно-очаговое усиление легочного рисунка, эмфизематозно вздутые участки легкого, перибронхиальный фиброз крупных бронхов, уплотнение корней, малую подвижность диафрагмы (рис. 1). Изменения на рентгенограммах неспецифичны и наблюдаются не только при бронхиолитах, но и в целом ряде других патологических состояний.

Рис 1. Обзорная рентгенограмма легких

При отсутствии патологических изменений дистальные отделы респираторного тракта и паренхима легких на уровне дольки не находят отображения на компьютерных томограммах высокого разрешения (КТВР). Однако воспалительный процесс в бронхиоле вызывает утолщение стенки, накопление и стаз секрета в просвете, развитие гиповентиляции альвеол или, наоборот, ее вздутие за счет клапанного нарушения вентиляции. По мере развития фиброза нарушается гемодинамика за счет гипоксии, спазма, запустевания артериол, венул. Комплекс вышеописанных процессов в зависимости от локализации, распространенности, фазы течения приводит к появлению изображения патологически измененных бронхиол и альвеолярной ткани на КТВР.
В связи с малым сопротивлением терминальных отделов респираторного тракта на ранних этапах поражение бронхиол может протекать бессимптомно, не сопровождаясь изменениями функциональных тестов, а КТВР позволяет диагностировать болезнь на доклиническом этапе ее разв
КТ-признаки различных морфологических вариантов бронхиолита
Компьютерная томография в зависимости от гистоморфологического варианта обструктивного бронхиолита выявляет различные изменения макроструктуры респираторного тракта. Целлюлярная, фолликулярная формы, бронхиолиты курильщиков, профессиональные формы бронхиолитов имеют идентичное отображение при КТВР. Воспалительное поражение вовлекает все слои стенки бронхиолы и ее просвет (при фолликулярном бронхиолите происходит гиперплазия лимфоидных элементов), формируется перибронхиолярный компонент. На серии компьютерных томограмм определяются центрилобулярно расположенные, плотные, мелкие (1-2 мм) очажки или расположенная внутри дольки линейная структура такой же толщины с отходящими от основной линии под острым углом дополнительными “веточками”. На некоторых ответвлениях, на основной линии возможна визуализация центрилобулярных очажков вышеописанной структуры. Данный симптом обозначен нами как “ветка вербы” (рис. 2). Данные симптомы обусловлены визуализацией при КТ бронхиол, уплотненных за счет воспаления и скопления слизи в просвете. При попадании их параллельно КТ-срезу они отображаются в виде “ветки вербы”, при перпендикулярном расположении центрилобулярного очажка округлой формы – соответственно анатомическому ходу воздухопроводящих путей. Четкие контуры, однородная внутренняя структура, мягкотканная плотность (40-60 ед.) указывают на далеко зашедший воспалительный процесс, необратимые фиброзные изменения. Увеличение очаговых и линейных структур более 5-6 мм, возникновение нечеткости, размытости контуров свидетельствуют о распространении воспалительного процесса на окружающую альвеолярную ткань.

Рис 2. КТВР. Мелкоочаговые субплевральные структуры, симптом “ветки вербы”

Это является важным прогностическим признаком осложнения облитерирующего бронхиолита – облитерирующего бронхиолита с организующейся пневмонией (ОБОП). Респираторный бронхиолит (бронхиолит курильщика) отличается от предыдущих видов бронхиолитов появлением очагов центрилобулярной эмфиземы, зон “матового стекла”. Это обусловлено возникновением клапанного механизма нарушения вентиляции дольки за счет сужения просвета бронхиолы с последующим переходом в гиповентиляцию дольки. При сканировании на вдохе и выдохе вентиляция зоны поражения практически не меняется (как при эмфизематозных изменениях, так и при поражениях типа “матового стекла”), что указывает на их обструктивный генез (рис. 3).

Рис 3. КТ. Перибронхиальный фиброз, бронхоэктазы, симптом “матового стекла”, центрилобулярная 

Целлюлярный бронхиолит, если не был своевременно распознан и не подвергался лечению, может перейти в облитерирующий бронхиолит с развитием внутрипросветного полипоза или констриктивную форму бронхиолита. При первом возникают эндобронхиальные полипы из соединительной ткани, которые или флотируют в просвете, или плотно фиксированы на стенке бронхиолы. При КТ определяются центрилобулярно расположенные очажки размером 2-3 мм и более, отображающие грануляционную ткань полипов и перибронхиальное воспаление. Нередко в процессе динамического наблюдения за больным фолликулярным бронхиолитом определяется нарастание размеров выявляемых бронхиол, появление нечеткости их контуров, что указывает на прогресси рование процесса, развитие полипов.
В ряде случаев бронхиолит может начаться с развития полипоза, тогда превалирует визуализация центрилобулярных очажков как проявление полипоза, а симптом “ветки вербы” слабо выражен (рис. 

Рис 4. КТВР (крупный план). Центрилобулярные очажки при фолликулярном бронхиолите

Констриктивная форма бронхиолита – итог всех видов заболевания. Развивается необратимый фиброз с концентрическим сужением бронхиолы. Фиброз распространяется вдоль бронхиолы, нарушает коллатеральную вентиляцию, вызывая обструкцию. Сужение просвета бронхиолы приводит к гипоксии, вазоконстрикции, возникновению первоначально воздушных подушек” (клапанный механизм), а затем ателектаза дольки. При КТ регистрируется “пестрая” картина легочной ткани за счет чередования участков повышенной и пониженной плотности, бессистемно чередующихся друг с другом. Это обусловлено нарушением кровотока в области констрикции бронхиолы, олигемией в данной зоне и перераспределением перфузии в зоны с ненарушенной вентиляцией. При КТ эти зоны имеют повышенную прозрачность. Мозаичность изменений плотности легкого лучше видна при сканировании одной и той же области легкого на вдохе и выдохе, так как вентиляция патологически измененной части легкого не меняется в различные фазы дыхания. При значительном распространении изменений, обусловленных обструктивным бронхиолитом, разница в плотности различных участков легочной ткани на вдохе и выдохе нивелируется, оставаясь одинаковой независимо от фазы дыхания.
Один из вариантов констриктивного бронхиолита – синдром Swyee-James, возникающий у детей после перенесенного вирусного бронхиолита. Поражение носит односторонний характер, развиваются бронхоэктазы с тонкой стенкой, участки центрилобулярной эмфиземы, снижение прозрачности легочной ткани.
В Японии впервые описана диффузная форма бронхиолита, названная диффузным панбронхиолитом. Заболевание распространено в странах Юго-Восточной Азии (Тайване, Корее, Китае, Японии). Появились сообщения о выявлении данной болезни в Англии, Франции, Германии, США, Норвегии. Прослеживается связь заболевания с параназальными синуситами. При морфологическом исследовании выявляется цилиндрическая дилатация терминальных бронхиол. Интерстиций терминальных бронхиол, альвеолярных ходов, альвеол инфильтрирован “пенистыми” лимфоидными клетками.
За счет фиброза развивается центрилобулярная эмфизема [8]. При КТ определяются двусторонние, диффузные мелкоочаговые и линейные уплотнения (как при целлюлярной форме бронхиолита), утолщение стенок мелких бронхиол, дилатация просвета, поля “матового стекла” по периферии легкого, чередующиеся с участками центрилобулярной эмфиземы. Поражается практически все легкое (рис. 5).

Рис 5. КТ – перибронхиальный фиброз, центрилобулярная эмфизема, симптом “матового стекла”, центрилобулярные очажки.

Дифференциальная диагностика
Дифференциальная диагностика бронхиолитов проводится с аллергическими альвеолитами (гиперчувствительными пневмонитами), при которых также возможно выявление мелкоочаговых изменений в легочной ткани. Однако они локализуются в альвеолах, диффузно, гомогенно распределены в легком. Как правило, клиническая картина обусловлена вдыханием сенсибилизирующего антигена.
Как было указано выше, облитерирующий бронхиолит при распространении полипоза на альвеолы приводит к развитию ОБОП. Очаговые инфильтративные изменения легких по ходу бронхов с образованием симптома “воздушной бронхограммы”, реакция плевры в виде ее утолщения позволяют провести разграничение с бронхиолитами.
“Пестрая” картина легочной ткани может возникать не только при констриктивном бронхиолите, но и при других видах нарушения легочной гемодинамики – хронической тромбоэмболии легочных артерий, легочной гипертензии. Дифференциальная диагностика основывается на данных клинической картины, анамнеза.
Заключение
Таким образом, компьютерная томография, особенно в модификации КТВР, на сегодняшний день ведущий метод диагностики поражения дистальных отделов респираторного тракта, диагностики вида поражения, распространенности, нарушения вентиляции, динамики процесса. Традиционная рентгенография играет вспомогательную роль в ориентировочной оценке макроструктуры легкого, дифференциальной диагностике с другими заболеваниями, мониторинге динамики болезни.

Источник