Поражение легких при пневмоцистной пневмонии

В длинном списке бактериальных и вирусных заболеваний, поражающих лёгочную ткань, пневмоцистная пневмония занимает особое место. Ни один другой вид пневмонии не ведет себя так непредсказуемо и так жестоко по отношению к своей жертве. Оставаясь инфекцией-невидимкой в течении длительного времени, пневмоцистная пневмония цинично лишает многих заболевших их единственного шанса на спасение. Она ворует у больных то, что нельзя ни вернуть, ни восполнить – драгоценное время. Как же ей удается это?

О заболевании

В момент своего открытия и последующего выделения, учеными Шагасом и Карини почти сто лет назад, пневмоциста показалась им скромным одноклеточным паразитом из семейства трипаносоматид. Несколько позднее ученый Деланое доказал, что мнимая трипаносома вовсе не относится к трипаносомам и на основании этого возбудителя пневмоцистной пневмонии выделили в отдельный вид, который назвали Pneymasyctis Carinii (пневмоциста Карини).

Почти пятьдесят лет после этого события пневмоциста Карини «носила» скромную маску невинного сапрофита. Только во второй половине прошлого века врачи во всем мире заметили увеличение числа пневмоцистозных пневмоний:

• сначала среди новорожденных детей;
• потом и среди детей более старшего возраста;
• и даже среди взрослых.

Спустя еще пятьдесят лет ученый Отто Йировици наконец снял последний вопрос о мнимой невинности пневмоцисты и описал её уже как доказанного возбудителя пневмонии у человека. В его честь пневмоцисту в очередной раз переименовали из пневмоцисты Карини в пневмоцисту Йировици(Pneumocystis jiroveci). Она является внеклеточным паразитом и, благодаря сходству ее строения со строением грибов, теперь относится к ним.

Факторы заражения

Заражение этим заболеванием обычно происходит от больного человека или от носителя пневмоцисты – клинически здорового человека.
Пневмоциста переносится от больных и носителей по воздуху, то есть механизм заражения ею аэрогенный, а путь ее попадания в здоровый организм воздушно-капельный.

Носителями пневмоцисты являются около 10% людей.

Некоторые из них могут работать:

• в госпиталях;
• школах;
• детских домах.

Оставаясь не распознанными носителями инфекции, они подвергают серьезному риску детей и пожилых людей, которые находятся в длительном контакте с ними, и часто инфицируют их.

Стадии развития болезни

Вместе с микроскопическими частичками влаги и пыли пневмоцисты сначала попадают в верхние дыхательные пути человека, а потом спускаются по бронхиальному дереву и прикрепляются к непосредственно к альвеолам лёгкого. Каждая пневмоциста образует крепкое соединение со стенкой альвеоцита и начинает активно делиться, образуя трофозоиты.

1. В начальной стадии развития пневмоцистной пневмонии больной не испытывает практически никакого дискомфорта, так как количество выделяемой жидкости из цист минимально.
2. Во вторую стадию заболевания увеличение количества цист приводит к слущиванию альвеолярного эпителия в просвет альвеол.
3. В третьей стадии пневмонии паразитирование цист приводят к значительному нарушению целостности альвеолярной стенки, начинается массивный выход трофозоитов из цист, что сопровождается накоплением жидкости и продуктов жизнедеятельности трофозоитов в просвете альвеол. Процессы свободного прохождения кислорода и углекислого газа через стенку альвеол резко снижаются, и больной начинает страдать от гипоксии. Начинается воспаление ткани лёгких.

Группы риска

Пневмоциста поражает в первую очередь людей, страдающих разными формами иммунодефицита.

1. В первую очередь, к ним относятся ВИЧ-инфицированные и больные СПИДом. Пневмоцистная пневмония у ВИЧ-инфицированных встречается у каждого четвертого, и поэтому каждый новый больной должен быть тщательно обследован на ВИЧ.
2. К следующей группе риска относятся онкобольные, больные с тяжелыми хроническими заболеваниями, пациенты на длительных курсах гормональной и иммунодепрессантной терапии, недоношенные новорожденные и пожилые люди.
   Эти больные могут страдать от серьезнейших осложнений пневмоцистной пневмонии, таких как полный или частичный разрыв лёгочной ткани.

Симптомы

Главными симптомами пневмоцистной пневмонии являются кашель и затрудненное дыхание, но надо помнить, что в начале заболевания они могут отсутствовать.
Большинство людей с пневмоцистной пневмонией в начале заболевания страдают от:

• субфебрильной температуры;
• редкого сухого кашля;
• головной боли;
• чувства ломоты в мышцах и в суставах;
• а так же от общей слабости и утомляемости.

Умелая маскировка пневмоцисты часто приводит к тому, что правильная диагностика запаздывает, ведь у многих больных симптомы заболевания пневмоцистной пневмонией очень похожи на вирусную инфекцию или банальное ОРЗ.

Кроме того, такие симптомы как:

• потеря веса;
• бледность кожных покровов;
• повышенное потоотделение;
• увеличение лимфатических узлов, врачи часто связывают с сопутствующими хроническими заболеваниями пациента.

Больные СПИДом и ВИЧ инфицированные пациенты, пожилые люди и больные с серьезными хроническими заболеваниями, могут проявлять более выраженные симптомы, связанные с воспалительными процессами в лёгких.

Яркая симптоматика пневмоцистной пневмонии у большинства появляется лишь во второй и в третьей стадии заболевания. На первый план выходит появление высокой температуры, которая может держаться в течении месяца при ВИЧ инфицировании, усиливаются приступы кашля. Из сухого он превращается в мучительный кашель с мокротой, появляется затрудненное дыхание с эпизодами его остановки. Наблюдаются обильное потоотделение, болезненность лимфоузлов, частые остановки дыхания.

У грудных детей с пневмоцистной пневмонией отмечается:

• повышенное беспокойство;
• плохой сон;
• слабое сосание груди или полный отказ от кормления;
• вздутие живота;
• коклюше-подобный кашель;
• астматический бронхит.

Лабораторная диагностика

1. Общий анализ крови на наличие повышенного числа белых клеток крови, ускоренной скорости оседания эритроцитов и признаков анемии.
2. Рентгенография. Одного рентгена зачастую бывает явно недостаточно для подтверждения диагноза пневмоцистной пневмонии. В целом же, рентгенологическая картина пневмоцистной пневмонии представляется усилением лёгочного рисунка в первой стадии болезни и появлением очагов затемнения и повышенной прозрачности во вторую и третью стадии заболевания.
3. Пневмоцистная пневмония на КТ выявляется наличием диффузных изменений в легочной ткани.
4. Бронхоскопия, фибробронхоскопия и биопсия лёгочной ткани проводятся на предмет обнаружения пневмоцист. Биопсия легочной ткани относится к инвазивным методам исследования и остается на сегодня самой точной диагностикой заболевания.
5. К иммунологическим исследованиям относится серологическое исследование крови с использованием парных сывороток. В результате определяется нарастание титра антител к пневмоцистам в два и более раза. Этот анализ позволяет отличить больных пневмоцистной пневмонией от здоровых носителей.

Лечение

Больные пневмоцистной пневмонией подлежат обязательной госпитализации, учитывая непредсказуемое течение болезни, возможное развитие грозных, опасных для их жизни осложнений и высокий риск распространения инфекции.

1. К первой линии терапии, направленной на уничтожение пневмоцисты Карини в лёгочной ткани, относятся такие антибактериальные препараты, как Пентамидин, Бисептол и Трихопол.
2. Ко второй линии лечения пневмоцистной пневмонии относятся средства, разжижающие мокроту, противовоспалительные, жаропонижающие и иммуностимулирующие средства.

Больные СПИДом должны получать наряду с антибактериальным лечением и противоретровирусные лекарственные средства.

Прогноз и профилактика

Прогноз для каждого пациента с пневмоцистной пневмонией строго индивидуален. Он во многом зависит от функционального состояния иммунной системы больного. И поэтому так важно не забывать о профилактических мероприятиях, которые особенно важны для групп пациентов с высоким риском заболевания.

Больным, страдающим ослаблением иммунитета, рекомендуются общеукрепляющие и закаливающие процедуры:

• контрастный душ;
• обливание ног прохладной водой;
• утренняя зарядка.

Приветствуются регулярные занятия спортом, в особенности плаванием, а также занятия фитнесом и китайской дыхательной гимнастикой Цигун. Желательно, чтобы эти занятия проходили под наблюдением врача. Борьба с вредными привычками и диета богатая жизненно-важными витаминами и микроэлементами помогут больным избежать в будущем повторных рецидивов заболевания.

Пневмоцистная пневмония (пневмоцистоз) – патологический процесс, развивающийся в легочной ткани под воздействием Pneumocystis на фоне выраженной дисфункции иммунной системы. Пневмоцисты долгое время занимали промежуточное положение между простейшими и грибами. Современные ученые доказали, что эти внеклеточные микробы благодаря своему особому строению и физиологическим свойствам больше напоминают дрожжеподобные грибы. Они широко распространены в природе и паразитируют исключительно в живых организмах. Pneumocystis jiroveci — единственный вид, патогенный и специфичный для человека. Животные не заражаются этой инфекцией. Микробы распространяются по воздуху, проникают в альвеолы и вызывают их воспаление, которое медленно прогрессирует и проявляется симптомами дыхательной недостаточности.

Заболевание развивается только у лиц с иммунодефицитом:

• ВИЧ-инфицированных,
• Пациентов со злокачественными опухолями, туберкулезом, циррозом печени,
• Больных, длительно принимавших иммунодепрессанты,
• Перенесших трансплантационные операции.

Пневмоцистная пневмония — оппортунистическая,  СПИД – ассоциированная, ВИЧ-индикаторная болезнь. Микробы обнаруживаются в легких здоровых людей и являются представителя условно-патогенной микрофлоры. Они вызывают болезнь только при значительном снижении резистентности организма. В группу риска также входят недоношенные дети из-за незрелости иммунитета и недоразвитости дыхательного тракта.

Пневмоцистная пневмония – атипичная форма воспаления легочной ткани, отличающаяся непредсказуемым течением и жестоким отношением к своей «жертве». Она остается долгое время инфекцией-невидимкой и лишает многих больных единственного шанса на спасение. Патология не имеет сезонности, поскольку на ее возникновение влияет только функциональная активность иммунитета. Эпидемий данная инфекция также не вызывает — для нее характерна спорадическая заболеваемость. Риск заражения максимален у лиц с иммунодефицитом, находящихся в одном коллективе с носителями пневмоцист.

Диагностика пневмоцистоза включает инновационные методы идентификации возбудителя – лабораторные и инструментальные. Пневмоцисты обнаруживают в мокроте с помощью микроскопии и ПЦР. Больным выполняют рентгенологическое или томографическое исследование легких, позволяющее определить неспецифические признаки пневмонии. Проводят сцинтиграфию пораженного органа, спирографию, гистологический анализ биоптата легочной ткани. Лечение патологии этиотропное, направленное на уничтожение возбудителя. Для этого специалисты выбирают препараты без побочных эффектов – «Ко-тримоксазол», «Триметоприм», «Пентамидин», «Дапсон». Больных изолируют в отдельную палату, обеспечивают их индивидуальными средствами гигиены, назначают диету. Для ВИЧ-инфицированных лиц пневмоцистоз легких представляет смертельную опасность – при отсутствии лечения заболевание неизбежно заканчивается летальным исходом.

Этиология и патогенез

Возбудитель пневмоцистной пневмонии — простейший, одноклеточный микроорганизм рода Pneumocystis, который по генетическим и морфологическим признакам напоминает дрожжеподобные грибы. Этот условно-патогенный микроб живет в легочной ткани и является безвредным для здоровых людей. Он вызывает пневмонию только при наличии иммунодефицитных состояний. Pneumocystis jiroveci – относительно «молодой» паразит,  впервые выделенный и подробно изученный в середине 19 века.

Пневмоцистная инфекция распространяется аэрогенным способом, который реализуется двумя основными путями — воздушно-капельным и воздушно-пылевым. Заражение происходит при общении с ВИЧ-инфицированными людьми. Известны случаи заражения плода от больной матери трансплантационным путем. Гемотрансфузионный путь встречается крайне редко. Воспаление развивается при иммунологической неполноценности. Оно проявляется признаками интоксикационного и респираторного синдромов.

Пневмоцистной пневмонией  болеют лица с выраженным иммунодефицитом. У людей с нормальным иммунным статусом пневмоцисты, попав в организм, элиминируются специальными Т-клетками и не вызывают воспаления. Около 70% случаев патологии регистрируется у ВИЧ-инфицированного контингента. Именно поэтому такой диагноз относится к СПИД-ассоциированным, оппортунистическим заболеваниям. Pneumocystis jiroveci является патогенным микробом. Он проникает в легкие, персистирует годами в альвеолах, не причиняя никакого вреда. Заболевание развивается даже при незначительном ослаблении иммунитета. Группу риска составляют:

1. Пожилые люди, проживающие в домах-интернатах,
2. Дети организованных коллективов,
3. Пациенты с гематологическими недугами,
4. Онкобольные, получающие химиотерапию и лучевую терапию,
5. ВИЧ-инфицированные,
6. Лица с туберкулезом,
7. Пациенты, получающие длительную гормонотерапию,
8. Недоношенные новорожденные,
9. Дети с тяжелыми врожденными патологиями,
10. Больные с аутоиммунными расстройствами,
11. Пациенты, перенесшие трансплантационные операции,
12. Лица старше 65 лет, имеющие в анамнезе хронические заболевания в стадии декомпенсации,
13. Больные с бронхолегочным острым недугом тяжелой формы,
14. Заядлые курильщики,
15. Люди, работающие в опасных условиях.

Перенесенная инфекция не оставляет стойкого иммунитета. В 10% случаев заболевание повторяется. У каждого четвертого ВИЧ-инфицированного диагностируются рецидивы – возникновение болезни в течение полугода после лечения. Если пневмония появляется позже, значит произошло реинфицирование – повторное заражение. Каждый последующий рецидив протекает тяжелее предыдущего. Подобное явление связывают с формированием устойчивой резистентности пневмоцист к лекарственным препаратам.

Патогенетические звенья пневмонии:

• Проникновение возбудителя в респираторный тракт,
• Его внедрение в просвет бронхиол и альвеол,
• Крепкое соединение микроба со стенкой альвеоцита,
• Его активное размножение путем деления,
• Развитие местного воспаления,
• Увеличение количества цист и слущивание альвеолярного эпителия,
• Паразитирование цист и нарушение целостности альвеол,
• Проникновение токсинов и продуктов обмена в кровь,
• Интоксикация,
• Воспалительная инфильтрация стенок альвеол,
• Гиперемия, отек и утолщение альвеолярных перегородок,
• Уменьшение просвета альвеол,
• Гиперпродукция экссудата,
• Заполнение легочных пузырьков жидкостью,
• Их обструкция,
• Нарушение газового обмена,
• Выключение из дыхания больших участков легких,
• Развитие гипоксемии и гиперкапнии,
• Выраженная дыхательная недостаточность.

При отсутствии своевременной и адекватной терапии болезнь прогрессирует. Функционально активная ткань легких замещается фиброзными волокнами. Оксигенация крови снижается, нарастает гипоксия. Процесс становится необратимым. Самыми частыми осложнениями патологии являются эмфизема и пневмоторакс. Значительное ослабление иммунной защиты приводит к генерализации инфекции – возбудитель проникнет в костный мозг, почки, сердце и прочие жизненно важные органы. Выраженная нехватка кислорода может закончиться летальным исходом.

Пневмония, вызванная пневмоцистами, указывает на резкое снижение защитных свойств организма и требует неотложной медицинской помощи.

Симптоматика

Инкубационный период пневмоцистной инфекции длится недолго и в среднем составляет 7-10 суток.

Пневмоцистная пневмония протекает в три стадии: отечная – до десяти дней, ателектатическая – около четырех недель, эмфизематозная – различной продолжительности.

1. Стадия отека характеризуется накоплением слизи в альвеолоцитах и проявляется симптомами астении: слабостью, вялостью, апатией, быстрой утомляемостью, снижением работоспособности, нарушением сна и аппетита, головной болью, одышкой при нагрузке, а также редким, постепенно усиливающимся, сухим кашлем. На рентгене признаки патологии отсутствуют. Аускультативно выявляется жесткое дыхание.
2. Вторая стадия – развитие альвеолярно-капиллярного блока. Она начинается с подъема температуры тела до фебрильных значений, сильного, мучительного кашля с трудноотделяемой пенистой мокроты, синюшностью кожи, одышкой в покое и прочими признаками кардиопульмональной дисфункции. У пациентов появляется боль в груди, усиливающаяся при вдохе, кашле, движении. Она обусловлена раздражением рецепторов плевры и формированием сухого плеврита. Больные начинают дышать поверхностно, чтобы уменьшить боль. Это приводит к еще большему усилению дыхательной недостаточности. На КТ – ателектатические изменения легких. При аускультации выслушиваются различные хрипы.
3. Эмфизематозная стадия возникает не всегда. Это период выздоровления или возникновения осложнений. Своевременное и эффективное лечение приводит к регрессу процесса. Слабый кашель проходит постепенно за 2-3 недели. Хрипы в легких со временем уменьшаются и исчезают. При неблагоприятном исходе патологии недуг рецидивирует, развивается пневмофиброз и эмфизема легких.

У ВИЧ-инфицированных заболевание протекает вяло и без характерных симптомов — одышки и кашля. Патологический процесс развивается годами. Пациенты жалуются на  ухудшение общего состояния. При малейшем подозрении на инфекцию необходимо пройти флюорографию. Вторичное бактериальное инфицирование приводит к появлению лихорадки и продуктивного кашля. Температура тела повышается до 40 градусов и держится 2-3 месяца. Больные резко худеют. Их мучает сухой кашель, одышка и прочие признаки нарастающей дыхательной дисфункции.

У грудных детей заболевание имеет неблагоприятный прогноз при отсутствии раннего и  должного лечения: от данной патологии умирает каждый третий ребенок. Заболевание протекает тяжело и сопровождается беспокойством, плохим сном, отказом от груди, метеоризмом, коклюшеподобным грубым лающим кашлем с выделением вязкой пенистой серой мокроты, частым плачем, осиплостью голоса, одышкой, втяжением межреберных промежутков, тахикардией, цианозом, чрезмерной возбудимостью или вялостью, апатичностью. Обычно дети испытывают ночные приступы удушья. Если медицинская помощь оказана вовремя и в полном объеме, ребенок полностью выздоравливает. Детский организм восстанавливается намного быстрее, чем взрослый.

Особенности пневмоцистного воспаления легких:

• Распространение инфильтратов от корней к периферии органа, представляющих собой скопления пораженных клеток с примесью крови и лимфы,
• Признаки пневмофиброза на рентгенограмме – уплотнение некоторых участков легочной ткани,
• «Ватные легкие» или «снежные хлопья» – легкие на снимке напоминают вату, вуаль или матовое стекло.

Специалисты выделяют три степени тяжести заболевания:

1. Легкая – слабая интоксикация, отсутствие одышки, небольшие затемнения на рентгене,
2. Средняя – умеренные признаки интоксикационного синдрома, тахикардия, одышка, кашель, ночной гипергидроз,
3. Тяжелая – лихорадка, сердцебиение более 100 ударов в минуту, на рентгене массивная инфильтрация легких.

Пневмоцистная пневмония может протекать атипично и клинически напоминать банальную простуду или обструктивный бронхит. Если болезнь плохо поддается стандартной терапии, врач должен сделать соответствующие выводы. Воспаление легких, вызванное пневмоцистами, бывает абортивным — симптомы патологии резко исчезают и внезапно появляются вновь. Подобная ситуация также затрудняет диагностику. Опасность заболевания в том, что оно умело «прячется» до определенного момента. Симптомы остаются незамеченными, пока не наступит крайне тяжелая стадия болезни.

Осложнения пневмоцистной пневмонии делятся на легочные – эмфизема, абсцесс, пневмоторакс, плеврит, бронхообструкция, острая дыхательная недостаточность, а также внелегочные — диссеминация пневмоцист во внутренние органы: печень, головной мозг, селезенку, лимфатические узлы, костный мозг, почки, поджелудочную железу, а также развитие инфекционно-токсического шока и острого легочного сердца.

Диагностические мероприятия

Диагностика пневмоцистной пневмонии вызывает определенные трудности у специалистов, поскольку заболевание не имеет ярко выраженной и специфической симптоматики.  Большинство клинических проявлений общие, не позволяющие выявить ранние стадии патологии.

Пневмоцистная пневмония диагностируется с помощью комплекса мероприятий, включающих сбор жалоб и анамнеза, изучение клинической картины, физикальное обследование, инструментальные методы, лабораторные анализы. Пульмонологи собирают анамнестические данные и выясняют, не был ли пациент в контакте с инфекционными больными, не относится ли он к группе риска по ВИЧ-инфекции, не принимал ли иммунодепрессанты. Результаты физикального осмотра: одышка, тахикардия, цианоз, гепатоспленомегалия, дыхательная недостаточность. Аускультативно – жесткое дыхание и хрипы, перкуторно – притупление перкуторного звука, появление коробочного оттенка.

Чтобы поставить диагноз и назначить лечение, необходимы результаты рентгенографического и томографического исследований, которые демонстрируют картину патологического процесса. Основной диагностический критерий — симптом «матового стекла». В крови определяется пониженная оксигенация, а в мокроте – предполагаемый патогенный микроорганизм. Для постановки окончательного диагноза также необходимы данные микроскопии биоптата легочной ткани — характерные кисты, отечность альвеолярных перегородок, скопление экссудата.

Схема обследования пациента при подозрении на воспаление легких:

• Гемограмма – лейкоцитоз, лимфоцитоз, моноцитоз, анемия, увеличение СОЭ,
• ОАМ — патологические включения при интоксикации,
• БАК – повышение ЛДГ,
• Иммунофлуоресцентный или иммуногистохимический анализ – серологические исследования, выявляющие антитела к пневмоцистам в крови больного,
• Иммунограмма – снижение Т-лимфоцитов-хелперов до 200 в 1 мкл,
• ПЦР — обнаружение в мокроте генетического материала возбудителя,
• Микробиологическое исследование – выделение и идентификация пневмоцист до рода и вида,
• Микроскопия экссудата с окраской препарата по Романовскому-Гимзе – обнаружение цист в мокроте или бронхиальных смывах,
• Спирография – снижение показателей функции внешнего дыхания,
• Рентгенография органов грудной клетки – усиление легочного и сосудистого рисунка, очаговые тени, участки повышенной прозрачности, билатеральные инфильтраты, синдром «вуали» или «снежных хлопьев», расширение легочных корней,
• КТ – диффузные изменения в легочной ткани, эффект «матового стекла», кистозные образования, распад легочной ткани, наличие в ней полостей,
• Бронхоскопия – взятие биоптата альвеолярной ткани для выявления в ней пневмоцист.

Пневмоцистная пневмония – тяжелое заболевание, которое в большинстве случаев приводит к смерти больных. Быстрая и правильная постановка диагноза имеет особенно важное значение.

Как лечить недуг

Лечение пневмоцистной пневмонии — сложный процесс, поскольку возбудитель патологии устойчив к большинству противомикробных средств. Те медикаменты, которые уничтожают патогенов, обладают негативными побочными эффектами. Подобная терапия опасна для пациента, особенно ВИЧ-инфицированного человека или маленького ребенка.

Больных с пневмоцистной пневмонией госпитализируют в стационар, где проводят комплексное лечение. Болезнь отличается непредсказуемым течением, развитием грозных осложнений и высоким риском заражения окружающих. Лечение пневмоцистной пневмонии осуществляется специалистами в области пульмонологии, иммунологии, терапии. Оно направлено на купирование легочных симптомов и стимуляцию защитных свойств организма.