Идиопатическая интерстициальная пневмония история болезни
Интерстициальная пневмония – прогрессирующий воспалительный процесс, затрагивающий стенки альвеол и соединительную ткань паренхимы, с возможной вторичной внутриальвеолярной экссудацией и исходом в фиброзную перестройку легочных структур. Заболевание сопровождается усиливающейся одышкой, сухим или с незначительной мокротой кашлем, болью в груди, субфебрилитетом, «теплым» цианозом, сердечно-легочной недостаточностью. Диагностика интерстициальной пневмонии включает анализ данных рентгенографии и КТ легких, дыхательных тестов, биопсии легких. При интерстициальной пневмонии применяются кортикостероиды, цитостатики, оксигенотерапия, ИВЛ.
Общие сведения
Интерстициальная (идиопатическая интерстициальная) пневмония – первичное острое или хроническое воспаление межуточной ткани легких неясной этиологии, характеризующееся ее фибропролиферативными изменениями и снижением дыхательной функции. Клинико-патологическая классификация выделяет идиопатические интерстициальные пневмонии как отдельную группу интерстициальных болезней легких (ИБЛ), точную распространенность которых сложно оценить из-за редкого установления правильного диагноза.
Среди множества проблем пульмонологии интерстициальная пневмония занимает особое место, т. к. характеризуется длительным тяжелым течением, нередко неблагоприятным исходом из-за неуклонно прогрессирующей фиброзной и склеротической трансформации легких. При интерстициальной пневмонии почти всегда отмечается снижение качества жизни и инвалидизация больных.
Интерстициальная пневмония
Причины
Этиология идиопатической интерстициальной пневмонии до конца не изучена. К заболеванию может быть причастно нарушение иммунологического гомеостаза, а пусковым фактором выступает некий антиген, к которому организм начинает вырабатывать антитела. Развитие данной патологии могут провоцировать инфекционные агенты (микоплазмы, хламидии, пневмоцисты, легионеллы, риккетсии, респираторные вирусы, CMV, вирус герпеса) и определенные виды пыли.
Склонны к интерстициальной пневмонии курящие или ранее курившие лица, ВИЧ-инфицированные и больные СПИДом (преимущественно дети). Лимфоидная форма может сочетаться с аутоиммунными заболеваниями (синдромом Шегрена), иммунопатиями (гипо- и гипергаммаглобулинемиями). Курение – одна из главных причин десквамативной пневмонии и респираторного бронхиолита. Криптогенная организующаяся пневмония имеет обычно идиопатический характер, но возможна связь с коллагенозами или медикаментозной терапией амиодароном, препаратами золота.
Патогенез
Воспаление при интерстициальной пневмонии протекает по типу пневмонита (альвеолита), носит чаще всего иммунный неинфекционный характер, затрагивая, главным образом, альвеолярные стенки и внеальвеолярную соединительную ткань легких, иногда с вторичной организацией экссудата внутри альвеол. Для интерстициальной пневмонии характерно первичное воспаление интерстициальной ткани с накоплением в ней иммунокомпетентных клеток, выделяющих различные повреждающие медиаторы (оксиданты, интерлейкин-1 и др.) на ранней стадии и фиброгенные факторы, вызывающие развитие фибропролиферативных реакций, на поздней стадии.
Классификация
Группа интерстициальных пневмоний включает в себя различные патоморфологические формы заболевания. К ним относятся:
- обычная интерстициальная пневмония (идиопатический легочный фиброз/фиброзирующий альвеолит)
- неспецифическая
- острая (синдром Хаммена–Рича)
- десквамативная (макрофагальная)
- лимфоидная (лимфоцитарная)
- криптогенная организующаяся
- респираторный бронхиолит, ассоциированный с ИБЛ.
Поражение при интерстициальной пневмонии может быть очаговым или диффузным, а по объему может охватывать целую долю или все легкое.
Все варианты интерстициальной пневмонии имеют некоторые патогенетические, морфологические и клинические отличия, особенности течения и прогноза:
- Идиопатический легочный фиброз (ИЛФ). Типичны нарушение архитектоники легких гетерогенного характера, рубцевание интерстициальной ткани, «сотовая» трансформация легких с множеством тонкостенных полостей без содержимого и инфильтрации, фокусы фибробластов.
- Неспецифическая интерстициальная пневмония (НСИП) имеет картину однородных воспалительных изменений интерстиция и фиброза с редким возникновением фибробластических фокусов. При острой интерстициальной пневмонии (ОИП) наблюдаются резкий отек альвеолярных стенок, образование внутри альвеол экссудата и гиалиновых мембран, частое развитие интерстициального фиброза.
- Криптогенная организующаяся пневмония (КОП), или облитерирующий бронхиолит с организующейся пневмонией протекает с сохранением легочной архитектоники, организованным внутриальвеолярным экссудатом и диффузными полипообразными грануляциями в бронхиолах.
- Десквамативная интерстициальная пневмония (ДИП). При десквамативной форме возникает незначительное равномерное воспаление интерстиция легочной паренхимы со скоплением альвеолярных макрофагов в выстилке альвеол.
- Лимфоидная интестициальная пневмония (ЛИП) проявляется сочетанием гомогенной выраженной лимфоцитарной инфильтрации интерстиция и перибронхиальных лимфоидных фолликулов.
- Респираторный бронхиолит. Типична бронхоцентричная миграция альвеолярных макрофагов при минимальных признаках воспаления и фиброза альвеол и интерстиция.
Наиболее часто встречаются идиопатический легочный фиброз и неспецифическая форма интерстициальной пневмонии. ИЛФ более характерен для пожилых мужчин (средний возраст 65 лет), прочие формы ИИП чаще выявляются у пациенток женского пола (35-55 лет), а неспецифическая и десквамативная иногда возникают у детей.
Симптомы интерстициальной пневмонии
Хроническое течение (более 12 месяцев) свойственно ИЛФ и ЛИП; подострое/хроническое – НСИП; подострое (месяцы и годы) – ДИП и РБ; острое/подострое – КОП; внезапное – ОИП. Клинические формы интерстициальной пневмонии сопровождаются малопродуктивным (сухим или с незначительной мокротой) кашлем, затруднением дыхания (ощущением «неполного вдоха») и нарастающей одышкой, сначала выраженной при нагрузках, затем в покое. Возникают боли в груди, эпизоды внезапной нехватки воздуха по ночам. Одышка ограничивает активность пациента, сопровождается быстрой утомляемостью, плохим сном, иногда потерей веса.
Симптомы бронхиальной обструкции при ИЛФ наблюдаются только у 4 % больных, значительно чаще они отмечаются при десквамативной форме. У больных может обнаруживаться «теплый» цианоз кожных покровов, который постепенно охватывает все тело. При КОП, НСИП, ЛИП возможна лихорадка. Проявления криптогенной формы часто напоминают симптомы бактериальной пневмонии. Для ИЛФ, неспецифической, десквамативной и лимфоцитарной интерстициальных пневмоний типичны «пальцы Гиппократа».
ИЛФ имеет незаметное начало с медленным нарастанием одышки и кашля, общей слабости, болей в мышцах и суставах, отсутствием лихорадки и кровохарканья. Прогрессирование этой формы сопровождается похуданием (вплоть до кахексии), развитием дыхательных нарушений, первичной легочной гипертензии. Тяжелая дыхательная недостаточность с проявлениями легочного сердца при ИЛФ может сформироваться за период от 2-х месяцев до 2-х лет.
Симптомы острой интерстициальной пневмонии (синдрома Хаммена–Рича) схожи с клиникой гриппа и острого респираторного дистресс-синдрома. Наблюдается молниеносное течение с быстро прогрессирующей дыхательной недостаточностью и высоким процентом летальных исходов.
Осложнения
Осложнениями интерстициальной пневмонии могут быть карнификация легкого с формированием пневмосклероза, развитие «сотового» легкого, дыхательной и сердечной недостаточности, присоединение вторичной бактериальной инфекции. Стадию «сотового» легкого при интерстициальной пневмонии определяют как прогностически неблагоприятную в плане возникновения рака легкого.
Диагностика
Диагностика интерстициальной пневмонии затруднена, основана на результатах анамнеза, физикального осмотра, рентгенографии и КТ легких, исследования ФВД (спирометрии, бодиплетизмографии); торакоскопической или открытой биопсии легких.
При интерстициальной пневмонии выявляется мягкая крепитация: на ранней стадии, в основном, в прикорневых сегментах легких, на поздней – по всем легочным полям и в верхушках легких. Для ИЛФ типична инспираторная крепитация по типу «треска целлофана». Отмечаются жесткое дыхание, влажные или сухие мелкопузырчатые хрипы в легких. При перкуссии имеется небольшое укорочение звука, соответствующее области поражения. Инструментальная диагностика включает:
- Функциональные дыхательные тесты. Выявляют нарушение вентиляции и расстройства диффузионной способности легких (при ИЛФ – рестриктивного типа с резким и крайне резким снижением легочных объемов).
- Рентгенография. Рентгенологическими признаками интерстициальной пневмонии могут являться симметричные полупрозрачные затемнения по типу «матового стекла», в основном в нижних отделах легких; утолщение междолькового и внутридолькового интерстиция; кистозно-фиброзные изменения, периваскулярная и перибронхиальная инфильтрация и тракционные бронхоэктазы.
- КТ высокого разрешения. Помогает уточнить распространенность поражения легочной ткани, оценить стадию, активность и темпы прогрессирования фиброзного процесса.
- Биопсия. Важным этапом диагностики интерстициальной пневмонии является биопсия легкого с гистологическим анализом биоптатов легочной ткани.
- ЭхоКГ. Эхокардиографические симптомы нарушения гемодинамики в малом круге кровообращения отмечаются только при достаточно высоких показателях площади фиброзных изменений в легких.
Дифференциальная диагностика интерстициальной пневмонии проводится с бактериальной пневмонией, туберкулезом, другими ИБЛ. Лечебно-диагностические мероприятия при интерстициальной пневмонии подразумевают взаимодействие пульмонолога, торакального хирурга, врача-рентгенолога, патоморфолога.
КТ ОГК. Интерстициальная пневмония, участки «матового стекла» (красная стрелка) и ретикулярные изменения.
Лечение интерстициальной пневмонии
Ранняя диагностика интерстициальной пневмонии положительно влияет на эффективность лечения и прогноз. В случае острой формы интерстициальной пневмонии поддержание дыхательной функции осуществляется с помощью оксигенотерапии и искусственной вентиляции легких. Лечение других форм базируется на применении глюкокортикостероидов (ГКС) и цитостатиков, способных оказывать выраженное противовоспалительное и иммуносупрессивное действие.
При НСИП, КОП, РБ-ИБЛ, ДИП и ЛИП показаны высокие или средние дозы преднизолона длительным курсом, при необходимости добавление цитостатических препаратов. Отказ от курения – обязательное условие разрешения десквамативной интерстициальной пневмонии и респираторного бронхиолита, ассоциированного с ИБЛ. При ИЛФ используют ГКС-монотерапию и более предпочтительные комбинации с азатиоприном или циклофосфамидом на протяжении как минимум 6 мес. с тщательным мониторингом состояния больного.
В качестве дополнительных применяются антифиброзные препараты (D-пеницилламин, колхицин, интерферон γ-1b). При развитии гипоксемии рекомендована кислородотерапия, при легочной гипертензии – вазодилататоры. Эффективно применение препаратов, влияющих на функциональную активность эндотелия – простагландинов, антиагрегантов, ингибиторов эндотелина-1, антиоксидантов. При формировании «сотового легкого» единственным методом лечения интерстициальной пневмонии является трансплантация легких.
Прогноз
Исход интерстициальной пневмонии зависит от формы заболевания и выраженности фиброза легких. Выживаемость больных в среднем составляет 5-6 лет, при ИЛФ с развитием пневмосклероза и сердечно-легочной недостаточности продолжительность жизни не превышает 3 лет. Острая интерстициальная пневмония даже при своевременном лечении имеет очень высокие показатели смертности – до 50-70%.
Клиническое улучшение и стабилизация состояния пациента в результате лечения неспецифической интерстициальной пневмонии наступает примерно в 75% случаев; около 35% больных имеют 10-летнюю выживаемость. При десквамативной форме улучшение/стабилизация наблюдаются в 2/3 случаев, а 5- и 10-летняя выживаемость достигает 93 и 69%, возможна полная ремиссия.
Большинство случаев лимфоцитарной интерстициальной и криптогенной организующейся пневмонии имеют благоприятный прогноз. РБ-ИБЛ часто разрешается при прекращении курения, в некоторых случаях имеет место упорное прогрессирование с рецидивами. Больным ИЛФ регулярно проводится вакцинация против гриппа и пневмококковой инфекции.
Источник
Интерстициальная пневмония – это воспалительное заболевание лёгких, которое затрагивает альвеолы, пористую соединительную ткань паренхимы.
Этот процесс называют также межуточной или идиопатической интерстициальной пневмонией. Воспалительное поражение может иметь острый или хронический характер. Достаточно часто пневмония вызывает образование экссудата внутри легочных клеток, что приводит к замещению альвеол фиброзом.
Для интерстициального воспаления лёгких характерна тяжёлая клиническая картина, которая зачастую осложняется быстрым развитием фиброза или склероза альвеолярной ткани. Пневмония такого типа нередко является причиной инвалидизации пациентов, что существенно влияет на их повседневную жизнь. Чаще всего интерстициальной пневмонией болеют взрослые в возрасте более 40 лет. Поражение лёгких такого типа не свойственно для молодых пациентов и детей.
Классификация заболевания
Интерстициальная пневмония приобрела собственную классификацию, так как представляет собой самостоятельную группу интерстициальных болезней лёгких (ИБЛ):
Обычная (идеопатический фиброз лёгких) — патология, чаще всего регистрируемая у пожилых мужчин.
Неспецифическая — регистрируется чаще у некурящих пациентов, женщин, лиц моложе 50 лет .
Криптогенная организующаяся — патология, характеризующаяся пролиферацией грануляционных тканей, что влияет на просвет альвеол и бронхов.
Острая межуточная (диффузное альвеолярное повреждение).
Респираторный бронхиолит — заболевание, развивающееся на фоне обструкции отделов бронхиального дерева.
Десквамационная— патология, отличающаяся поражением альвеол лёгких с образованием воспалительного экссудата.
Лимфоидная межуточная— эпизодически регистрируемая патология, которая характеризуется образованием лимфоидных агрегатов в ткани лёгких.
Все перечисленные состояния способствуют развитию дыхательной недостаточности разной степени тяжести, нарушению легочного воздухообмена.
Отличие интерстициальной пневмонии от обычной пневмонии
При интерстициальной пневмонии происходит перерождение альвеол в клетки соединительной ткани. На этот процесс влияют особенности клинической картины заболевания. Обычное воспаление лёгких не вызывает деформации и специфического поражения альвеол.
Обычная пневмония является заболеванием инфекционной природы. Лабораторная диагностика позволяет верифицировать возбудителя обычного воспаления лёгких. При интерстициальной пневмонии это не представляется возможным.
Причины появления и факторы риска
В настоящее время первопричинные факторы, вызывающие заболевание не установлены. Рассматривается несколько теорий развития патологии, в основе которых лежит расстройство иммунной системы. Предполагается, что в организм проникает некий фактор, который запускает механизм выработки антител.
Установлено, что на развитие интерстициальной пневмонии могут влиять некоторые инфекции:
Микоплазма.
Хламидиоз.
Легионелла.
Риккетсиоз.
Пневмококки.
Респираторные вирусы.
Цитомегаловирус.
Простой герпес.
Из внешних факторов можно выделить отдельные виды пыли, которые могут приводить к прогрессированию легочного расстройства.
Установлены категории лиц, которые входят в группу риска:
Курильщики или люди, курившие ранее.
Люди старше 60 лет.
Больные ВИЧ-инфекцией.
Больные с аутоиммунными нарушениями.
Становление интерстициальной пневмонии чаще всего фиксируется на фоне некоторых сопутствующих патологий:
Ревматоидный артрит.
Склеродермия.
Заболевания соединительной ткани комбинированной этиологии.
Асбестоз.
Радиационный пульмонит.
Хронический гиперчувствительный пульмонит.
Сахарный диабет.
Лекарственное поражение легочной ткани
Генетическая предрасположенность.
Состояния или условия, при которых может развиваться интерстициальная пневмония нельзя считать причинными факторами. Это всего лишь пусковой механизм, который провоцирует данную легочную патологию.
Кто возбудитель?
Инфицирующим фактором могут быть вирусы, бактерии, грибы. Независимо от вида, возбудитель не является первопричиной заболевания. Воспалительная реакция развивается по типичному сценарию. Если в финале классического воспалительного процесса наступает этап регенерации ткани, то в случае интерстициальной пневмонии наблюдается образование соединительной ткани. Почему это происходит именно таким образом? Вопрос открыт по сей день.
Есть мнение, что организм больного претерпевает некие изменения, в следствие чего расценивает собственные клетки, как инородные.
Клиническая картина
Первые проявления интерстициальной пневмонии не отличаются от симптомов сезонного гриппа:
Внезапное нарастание температуры тела.
Кашель, без отделяемого.
Одышка.
Дыхательные нарушения возникают сначала только при физических усилиях. Со временем одышка фиксируется в состоянии покоя.
На 1-2 сутки заболевания пациенты озвучивают жалобы на боли в разных участках грудной клетки, слабость, нарушение сна, приступы нехватки воздуха ночью, утрату интереса к еде.
В течение одной-двух недель происходит нарастание симптоматики. Состояние больного усугубляется. Возможно развитие дыхательной недостаточности.
Симптоматика может иметь некоторые отличия, которые зависят от формы патологии. Для интерстициальной лимфоцитарной формы характерны:
Вялое начало.
Незначительный кашель, который со временем усугубляется.
Общая утомляемость.
Миалгия.
Головная боль.
Одышка.
Мокрота с примесью крови.
Очень быстро прогрессирует дыхательная несостоятельность, на фоне которой может появиться первичная лёгочная гипертензия. Нарастание давления в малом круге кровообращения провоцирует формирование лёгочного сердца. С помощью аппаратных методов диагностики у больных регистрируется расширение правых отделов сердца. Этот процесс может развиваться от 2 месяцев до 2 лет.
Проявления острой интерстициальной пневмонии (синдрома Хаммена-Рича) часто сочетаются с клиническими признаками гриппа, острого респираторного дистресс-синдрома. Заболевание развивается стремительно. Активно усугубляющаяся дыхательная недостаточность становится причиной большинства летальных исходов.
Первые признаки заболевания
Расстройство дыхания, задышка.
Кашель без отделяемого, который не купируется лекарственными препаратами.
Ухудшение общего состояния.
Снижение массы тела.
Преобразование ногтевых фаланг пальцев по типу «барабанных палочек».
Эти симптомы характерны для большинства больных интерстициальной пневмонией. Возможно появление неспецифических признаков.
Интерстициальная пневмония развивается незаметно, достаточно медленно. Больные часто обращаются в больницу на поздних стадиях заболевания.
Изменения структуры лёгких
Патологические механизмы оказывают отрицательное влияние на структуру альвеолярной ткани. Изменения на уровне клеток зависят от формы заболевания.
Форма заболевания | Особенности легочных изменений |
Идиопатическая | В лёгочной ткани определяются фиброзные участки, напоминающие соты. Гистологический анализ показывает фибробласты, гетерогенные фиброзные преобразования |
Неспецифическая | В альвеолах фиксируется воспаление, признаки фиброза. Гистология определяет фокусы фибробластов |
Организующая | Структура лёгких сохранена. В нижних долях определяются признаки полиповидной грануляционной текстуры |
Диффузная | Альвеолярные стенки утолщены, мембраны имеют гиалиновое строение |
Респираторный бронхиолит | Фиксируется незначительный фиброз, нечёткие признаки воспаления |
Дисквамационная | Поражена практически вся паренхима. Альвеолы содержат макрофаги |
Лимфоидная | Определяются признаки лимфоцитарного пропотевания, наличие лимфоидных фолликулов |
Диагностика
Определение верного диагноза возможно только после комплексного обследования больного, которое включает в себя:
Общий анализ крови.
Рентген-исследование грудной клетки в нескольких проекциях.
КТ с высоким уровнем разрешения.
Изучение мокроты с целью определения типа клеток, верификации возбудителя.
Бактериальный посев выпота плевральной полости.
Пульмонолог тщательно изучает жалобы больного, клинические симптомы и снимки, полученные в результате аппаратной диагностики.
Во время осмотра определяется прикорневая крепитация, которая со временем распространяется на все доли лёгких. Фиксируется жёсткое дыхание, хрипы (влажные или сухие). Над зоной изменённой лёгочной ткани при перкуссии слышен более короткий звук.
Дыхательные тесты, спирометрия необходимы для конкретизации дыхательных нарушений, фиксации изменения вентиляции в лёгких.
Изучение образцов крови необходимо для исключения развития бактериального воспаления, туберкулёза. Особых отклонений в анализе, как правило, не удаётся выявить.
Рентгеновские снимки показывают несколько особенностей:
Разлитое затемнение лёгочной ткани определяемое с обеих сторон.
Преобразования по типу матового стекла.
Консолидацию воспаления.
Плотная бронхиальная оболочка.
Признаки бронхоэктазов.
Выраженный линейный лёгочной рисунок.
Фиброз лёгочной ткани приводит к тому, что снижается объём нижних отделов лёгких.
Компьютерная томография определяет степень распространения заболевания, стадию клинического течения. Биопсия лёгочной ткани необходима для установления особенностей гистологического строения.
Ранняя диагностика существенно оптимизирует процесс лечения и прогноз заболевания.
Лечение интерстициальной пневмонии
Успешность терапевтических мероприятий обусловлена тяжестью поражения альвеолярной ткани, распространенностью процесса, присутствием сопутствующих патологий.
Больному категорически запрещается курить.
Предписывается ряд лекарственных препаратов:
Высокие дозы преднизолона в течение длительного времени — для купирования воспалительных признаков.
Цитостатики.
Азатиоприн, циклофосфамид, глюкокортикостероиды — предписывают при установленной лимфоидной форме.
Колхицин, пенициллины, интерферон являются дополнительными лекарственными средствами, усиливающими эффективность основных.
Противогрибковые, противовирусные или антибактериальные фармпрепараты назначают в зависимости от типа верифицированного возбудителя.
Лечение достаточно продолжительное, может понадобиться до 6 месяцев для восстановления больного. Глюкокортикостероиды предписывают не меньше, чем на 3 месяца.
В течение всего терапевтического периода обязательна кислородная поддержка лёгких. Кислородотерапия облегчает состояние пациента, позволяет выполнять физические нагрузки, активные движения.
В течение всей жизни пациентам осуществляют прививки против пневмококковых инфекций, гриппа.
Возможные осложнения
Несвоевременная диагностика, ошибочная тактика лечения могут привести к формированию тяжёлых осложнений:
Плеврита.
Деструкции лёгочной ткани.
Гнойное поражение лёгких.
Пневмоторакс.
Сердечно-сосудистая несостоятельность.
Пневмосклероз.
Прогноз
На дальнейшую жизнь пациента влияет тяжесть перенесенного заболевания, негативные последствия, своевременность лечения. Примерно 70% больных после первично установленного диагноза возвращаются к нормальной жизни. В 30% случаев регистрируется десятилетняя выживаемость.
Среди пациентов, перенесших тяжёлые формы заболевания установлен высокий уровень летальности — около 60%. Смерть наступает, как правило, в результате дыхательной недостаточности.
Источник