Что такое десквамативная интерстициальная пневмония
Интерстициальная пневмония – это воспалительное заболевание лёгких, которое затрагивает альвеолы, пористую соединительную ткань паренхимы.
Этот процесс называют также межуточной или идиопатической интерстициальной пневмонией. Воспалительное поражение может иметь острый или хронический характер. Достаточно часто пневмония вызывает образование экссудата внутри легочных клеток, что приводит к замещению альвеол фиброзом.
Для интерстициального воспаления лёгких характерна тяжёлая клиническая картина, которая зачастую осложняется быстрым развитием фиброза или склероза альвеолярной ткани. Пневмония такого типа нередко является причиной инвалидизации пациентов, что существенно влияет на их повседневную жизнь. Чаще всего интерстициальной пневмонией болеют взрослые в возрасте более 40 лет. Поражение лёгких такого типа не свойственно для молодых пациентов и детей.
Классификация заболевания
Интерстициальная пневмония приобрела собственную классификацию, так как представляет собой самостоятельную группу интерстициальных болезней лёгких (ИБЛ):
Обычная (идеопатический фиброз лёгких) — патология, чаще всего регистрируемая у пожилых мужчин.
Неспецифическая — регистрируется чаще у некурящих пациентов, женщин, лиц моложе 50 лет .
Криптогенная организующаяся — патология, характеризующаяся пролиферацией грануляционных тканей, что влияет на просвет альвеол и бронхов.
Острая межуточная (диффузное альвеолярное повреждение).
Респираторный бронхиолит — заболевание, развивающееся на фоне обструкции отделов бронхиального дерева.
Десквамационная— патология, отличающаяся поражением альвеол лёгких с образованием воспалительного экссудата.
Лимфоидная межуточная— эпизодически регистрируемая патология, которая характеризуется образованием лимфоидных агрегатов в ткани лёгких.
Все перечисленные состояния способствуют развитию дыхательной недостаточности разной степени тяжести, нарушению легочного воздухообмена.
Отличие интерстициальной пневмонии от обычной пневмонии
При интерстициальной пневмонии происходит перерождение альвеол в клетки соединительной ткани. На этот процесс влияют особенности клинической картины заболевания. Обычное воспаление лёгких не вызывает деформации и специфического поражения альвеол.
Обычная пневмония является заболеванием инфекционной природы. Лабораторная диагностика позволяет верифицировать возбудителя обычного воспаления лёгких. При интерстициальной пневмонии это не представляется возможным.
Причины появления и факторы риска
В настоящее время первопричинные факторы, вызывающие заболевание не установлены. Рассматривается несколько теорий развития патологии, в основе которых лежит расстройство иммунной системы. Предполагается, что в организм проникает некий фактор, который запускает механизм выработки антител.
Установлено, что на развитие интерстициальной пневмонии могут влиять некоторые инфекции:
Микоплазма.
Хламидиоз.
Легионелла.
Риккетсиоз.
Пневмококки.
Респираторные вирусы.
Цитомегаловирус.
Простой герпес.
Из внешних факторов можно выделить отдельные виды пыли, которые могут приводить к прогрессированию легочного расстройства.
Установлены категории лиц, которые входят в группу риска:
Курильщики или люди, курившие ранее.
Люди старше 60 лет.
Больные ВИЧ-инфекцией.
Больные с аутоиммунными нарушениями.
Становление интерстициальной пневмонии чаще всего фиксируется на фоне некоторых сопутствующих патологий:
Ревматоидный артрит.
Склеродермия.
Заболевания соединительной ткани комбинированной этиологии.
Асбестоз.
Радиационный пульмонит.
Хронический гиперчувствительный пульмонит.
Сахарный диабет.
Лекарственное поражение легочной ткани
Генетическая предрасположенность.
Состояния или условия, при которых может развиваться интерстициальная пневмония нельзя считать причинными факторами. Это всего лишь пусковой механизм, который провоцирует данную легочную патологию.
Кто возбудитель?
Инфицирующим фактором могут быть вирусы, бактерии, грибы. Независимо от вида, возбудитель не является первопричиной заболевания. Воспалительная реакция развивается по типичному сценарию. Если в финале классического воспалительного процесса наступает этап регенерации ткани, то в случае интерстициальной пневмонии наблюдается образование соединительной ткани. Почему это происходит именно таким образом? Вопрос открыт по сей день.
Есть мнение, что организм больного претерпевает некие изменения, в следствие чего расценивает собственные клетки, как инородные.
Клиническая картина
Первые проявления интерстициальной пневмонии не отличаются от симптомов сезонного гриппа:
Внезапное нарастание температуры тела.
Кашель, без отделяемого.
Одышка.
Дыхательные нарушения возникают сначала только при физических усилиях. Со временем одышка фиксируется в состоянии покоя.
На 1-2 сутки заболевания пациенты озвучивают жалобы на боли в разных участках грудной клетки, слабость, нарушение сна, приступы нехватки воздуха ночью, утрату интереса к еде.
В течение одной-двух недель происходит нарастание симптоматики. Состояние больного усугубляется. Возможно развитие дыхательной недостаточности.
Симптоматика может иметь некоторые отличия, которые зависят от формы патологии. Для интерстициальной лимфоцитарной формы характерны:
Вялое начало.
Незначительный кашель, который со временем усугубляется.
Общая утомляемость.
Миалгия.
Головная боль.
Одышка.
Мокрота с примесью крови.
Очень быстро прогрессирует дыхательная несостоятельность, на фоне которой может появиться первичная лёгочная гипертензия. Нарастание давления в малом круге кровообращения провоцирует формирование лёгочного сердца. С помощью аппаратных методов диагностики у больных регистрируется расширение правых отделов сердца. Этот процесс может развиваться от 2 месяцев до 2 лет.
Проявления острой интерстициальной пневмонии (синдрома Хаммена-Рича) часто сочетаются с клиническими признаками гриппа, острого респираторного дистресс-синдрома. Заболевание развивается стремительно. Активно усугубляющаяся дыхательная недостаточность становится причиной большинства летальных исходов.
Первые признаки заболевания
Расстройство дыхания, задышка.
Кашель без отделяемого, который не купируется лекарственными препаратами.
Ухудшение общего состояния.
Снижение массы тела.
Преобразование ногтевых фаланг пальцев по типу «барабанных палочек».
Эти симптомы характерны для большинства больных интерстициальной пневмонией. Возможно появление неспецифических признаков.
Интерстициальная пневмония развивается незаметно, достаточно медленно. Больные часто обращаются в больницу на поздних стадиях заболевания.
Изменения структуры лёгких
Патологические механизмы оказывают отрицательное влияние на структуру альвеолярной ткани. Изменения на уровне клеток зависят от формы заболевания.
Форма заболевания | Особенности легочных изменений |
Идиопатическая | В лёгочной ткани определяются фиброзные участки, напоминающие соты. Гистологический анализ показывает фибробласты, гетерогенные фиброзные преобразования |
Неспецифическая | В альвеолах фиксируется воспаление, признаки фиброза. Гистология определяет фокусы фибробластов |
Организующая | Структура лёгких сохранена. В нижних долях определяются признаки полиповидной грануляционной текстуры |
Диффузная | Альвеолярные стенки утолщены, мембраны имеют гиалиновое строение |
Респираторный бронхиолит | Фиксируется незначительный фиброз, нечёткие признаки воспаления |
Дисквамационная | Поражена практически вся паренхима. Альвеолы содержат макрофаги |
Лимфоидная | Определяются признаки лимфоцитарного пропотевания, наличие лимфоидных фолликулов |
Диагностика
Определение верного диагноза возможно только после комплексного обследования больного, которое включает в себя:
Общий анализ крови.
Рентген-исследование грудной клетки в нескольких проекциях.
КТ с высоким уровнем разрешения.
Изучение мокроты с целью определения типа клеток, верификации возбудителя.
Бактериальный посев выпота плевральной полости.
Пульмонолог тщательно изучает жалобы больного, клинические симптомы и снимки, полученные в результате аппаратной диагностики.
Во время осмотра определяется прикорневая крепитация, которая со временем распространяется на все доли лёгких. Фиксируется жёсткое дыхание, хрипы (влажные или сухие). Над зоной изменённой лёгочной ткани при перкуссии слышен более короткий звук.
Дыхательные тесты, спирометрия необходимы для конкретизации дыхательных нарушений, фиксации изменения вентиляции в лёгких.
Изучение образцов крови необходимо для исключения развития бактериального воспаления, туберкулёза. Особых отклонений в анализе, как правило, не удаётся выявить.
Рентгеновские снимки показывают несколько особенностей:
Разлитое затемнение лёгочной ткани определяемое с обеих сторон.
Преобразования по типу матового стекла.
Консолидацию воспаления.
Плотная бронхиальная оболочка.
Признаки бронхоэктазов.
Выраженный линейный лёгочной рисунок.
Фиброз лёгочной ткани приводит к тому, что снижается объём нижних отделов лёгких.
Компьютерная томография определяет степень распространения заболевания, стадию клинического течения. Биопсия лёгочной ткани необходима для установления особенностей гистологического строения.
Ранняя диагностика существенно оптимизирует процесс лечения и прогноз заболевания.
Лечение интерстициальной пневмонии
Успешность терапевтических мероприятий обусловлена тяжестью поражения альвеолярной ткани, распространенностью процесса, присутствием сопутствующих патологий.
Больному категорически запрещается курить.
Предписывается ряд лекарственных препаратов:
Высокие дозы преднизолона в течение длительного времени — для купирования воспалительных признаков.
Цитостатики.
Азатиоприн, циклофосфамид, глюкокортикостероиды — предписывают при установленной лимфоидной форме.
Колхицин, пенициллины, интерферон являются дополнительными лекарственными средствами, усиливающими эффективность основных.
Противогрибковые, противовирусные или антибактериальные фармпрепараты назначают в зависимости от типа верифицированного возбудителя.
Лечение достаточно продолжительное, может понадобиться до 6 месяцев для восстановления больного. Глюкокортикостероиды предписывают не меньше, чем на 3 месяца.
В течение всего терапевтического периода обязательна кислородная поддержка лёгких. Кислородотерапия облегчает состояние пациента, позволяет выполнять физические нагрузки, активные движения.
В течение всей жизни пациентам осуществляют прививки против пневмококковых инфекций, гриппа.
Возможные осложнения
Несвоевременная диагностика, ошибочная тактика лечения могут привести к формированию тяжёлых осложнений:
Плеврита.
Деструкции лёгочной ткани.
Гнойное поражение лёгких.
Пневмоторакс.
Сердечно-сосудистая несостоятельность.
Пневмосклероз.
Прогноз
На дальнейшую жизнь пациента влияет тяжесть перенесенного заболевания, негативные последствия, своевременность лечения. Примерно 70% больных после первично установленного диагноза возвращаются к нормальной жизни. В 30% случаев регистрируется десятилетняя выживаемость.
Среди пациентов, перенесших тяжёлые формы заболевания установлен высокий уровень летальности — около 60%. Смерть наступает, как правило, в результате дыхательной недостаточности.
Источник
Медицинский эксперт статьи
х
Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Десквамативная интерстициальная пневмония – хроническое воспаление легких, характеризующееся мононуклеарной инфильтрацией воздухосодержащих отделов легкого.
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]
Чем вызывается десквамативная интерстициальная пневмония?
Более чем 90 % больных десквамативной интерстициальной пневмонией – курящие лица, у которых имеется тенденция к развитию заболевания в возрасте от 30 до 40 лет. Заболевание имеет тенденцию к однородному поражению паренхимы легкого. Стенки альвеол выстланы раздутыми пневмоцитами кубовидной формы; имеется умеренная инфильтрация альвеолярных перегородок лимфоцитами, плазматическими клетками и, иногда, эозинофилами; в более тяжелых случаях развивается умеренный альвеолярный септальный фиброз. Наиболее яркой особенностью является наличие многочисленных пигментированных макрофагов в дистальных отделах респираторных пространств, ошибочно принимавшихся за слущенные пневмоциты при первичном описании заболевания. «Сотовое легкое» встречается редко. Похожие, но намного менее выраженные изменения отмечаются при интерстициальной болезни легких, ассоциированной с респираторным бронхиолитом (ИБЛАРБ), что свидетельствует в пользу предположения о том, что десквамативная интерстициальная пневмония и ИБЛАРБ являются различными вариантами одного и того же заболевания, вызванного курением.
Симптомы десквамативной интерстициальной пневмонии
Симптомы десквамативной интерстициальной пневмонии, результаты исследований функции легких и принципы диагностики идентичны таковым при идиопатическом фиброзе легких.
Диагностика десквамативной интерстициальной пневмонии
Изменения на рентгенограмме грудной клетки менее выражены, чем при идиопатическом фиброзе легких; результаты исследования могут быть нормальными в 20 % случаев. КТВР демонстрирует очаговые субплевральные затемнения по типу матового стекла, обычно без усиления легочного рисунка.
[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]
Лечение десквамативной интерстициальной пневмонии
Лечение десквамативной интерстициальной пневмонии, наряду с прекращением курения, приводит к клиническому выздоровлению приблизительно у 75 % пациентов; те, у которых не наступает улучшения, могут отвечать на терапию глюкокортикоидами или цитотоксическими средствами.
Какой прогноз имеет десквамативная интерстициальная пневмония?
Десквамативная интерстициальная пневмония имеет благоприятный прогноз; десятилетняя выживаемость составляет приблизительно 70 %.
Источник
Интерстициальная пневмония (межуточная пневмония, идиопатическая интерстициальная пневмония) представляет собой острое или хроническое воспалительное поражение, затрагивающее стенки альвеол и соединительную ткань паренхимы легких, с возможной внутриальвеолярной экссудацией с последующим переходом в фиброз.
Для интерстициальной формы пневмонии характерно длительное течение и изменение легочной структуры
Данная форма пневмонии характеризуется длительным тяжелым течением, нередко прогрессирующей фиброзной и склеротической трансформацией легких. Часто заболевание приводит к снижению качества жизни и инвалидизации больных. Обычно встречается у взрослых старше 40 лет. У лиц более молодого возраста или у детей идиопатическая форма пневмонии встречается редко.
Классификация
Основная классификация пневмоний включает следующие формы:
- очаговая;
- очаговая сливная;
- сегментарная;
- долевая;
- интерстициальная.
Интерстициальная пневмония имеет свою классификацию, выделяясь как отдельная группа интерстициальных болезней легких (ИБЛ):
- идиопатический легочный фиброз, или обычная интерстициальная пневмония;
- неспецифическая интерстициальная пневмония;
- криптогенная организующаяся пневмония;
- острая межуточная пневмония, или диффузное альвеолярное повреждение;
- респираторный бронхиолит, ассоциированный с интерстициальными заболеваниями легких (респираторный бронхиолит);
- десквамационная (десквамативная, макрофагальная) интерстициальная пневмония;
- лимфоцитарная (лимфоидная) межуточная пневмония.
Идиопатический легочный фиброз чаще встречается у пожилых мужчин, другие виды более характерны для пациенток женского пола в возрасте 25–55 лет, а неспецифическая и десквамативная форма иногда возникает у детей.
При всех этих формах болезни в той или иной степени развивается дыхательная недостаточность, при которой страдает газообмен.
Причины пневмонии
Причины развития заболевания неизвестны. Выдвигают предположение о причастности нарушения иммунологического гомеостаза, где пусковым фактором служит агент, который, проникнув в организм, приводит к выработке антител.
Возбудителем пневмонии могут быть легионеллы
Развитие интерстициальной формы воспаления легких могут провоцировать инфекции: микоплазмы, хламидии, легионеллы, риккетсии, пневмококки, респираторные вирусы, цитомегаловирус, вирус простого герпеса, а также некоторые виды пыли.
В группу риска входят курящие или ранее курившие лица, ВИЧ-инфицированные и пациенты с аутоиммунными заболеваниями. Имеется связь между коллагенозами и криптогенной организующей пневмонией.
Так, интерстициальное поражение может возникнуть на фоне следующих заболеваний:
- ревматоидный артрит;
- склеродермия;
- полимиозит, или дерматомиозит;
- смешанные болезни соединительной ткани;
- асбестоз;
- хронический гиперчувствительный пневмонит;
- радиационный пневмонит;
- лекарственно-индуцированное поражение легких.
Клиническая картина
Заболевание может иметь гриппоподобное начало: резко появляется лихорадка, непродуктивный кашель и одышка. Сначала одышка отмечается только при физической нагрузке, затем – и в состоянии покоя. Возникают боли в грудной клетке, могут быть эпизоды внезапной нехватки воздуха по ночам. Появляется быстрая утомляемость, общая слабость, плохой сон, снижение аппетита и потеря веса.
В начале заболевания появляется одышка и кашель
Симптомы у большинства пациентов значительно усугубляются в течение 7–14 дней и прогрессируют вплоть до развития дыхательной недостаточности.
При различных формах могут быть разные по выраженности признаки заболевания.
Интерстициальная лимфоцитарная форма имеет незаметное начало с медленным нарастанием кашля, одышки, общей слабости, мышечных и суставных болей. Часто отсутствует лихорадка и выделение кровавой мокроты. С возникновением дыхательных нарушений может развиться кахексия, первичная легочная гипертензия. Легочное сердце при лимфоидной форме может сформироваться за период от 2-х месяцев до 2-х лет.
Синдром Хаммена – Рича, или острое интерстициальное воспаление легких развивается с клиникой гриппа и острого респираторного дистресс-синдрома. Наблюдается молниеносное течение заболевания с быстро прогрессирующей дыхательной недостаточностью и высоким процентом летальных исходов.
Возможные изменения легочной структуры
Интерстициальная форма пневмонии характеризуются различными патологическими изменениями легочной структуры.
Межуточная пневмония может привести к патологическим изменениям легочной ткани
Изменения легочной структуры в зависимости от формы пневмонии:
Читайте также:
8 факторов, вредящих здоровью легких
5 мифов о рентгенологических исследованиях
Как замедлить старение: 10 советов будущим долгожителям
Диагностика
Основные диагностические методы включают:
- клинический анализ крови;
- рентгенологическое исследование органов грудной клетки;
- компьютерная томография высокого разрешения;
- микроскопическое, цитологическое и бактериологическое исследование мокроты;
- гистологическое исследование биоптата легкого.
Заболевание диагностируется врачом при наличии жалоб, симптомов и соответствующей рентгенологической картины.
Во время объективного обследования пациента при аускультации легких выслушивается мягкая крепитация: сначала в прикорневых сегментах легких, затем по всем легочным полям и в верхушках легких.
Для подтверждения диагноза проводится компьютерная томография легких высокого разрешения
Отмечается жесткое дыхание, влажные или сухие мелкопузырчатые хрипы в легких. Над областью поражения при перкуссии определяется укорочение звука.
Исследование функции внешнего дыхания путем проведения спирометрии и различных функциональных дыхательных тестов выявляют нарушение вентиляции и расстройства диффузионной способности легких, например, при лимфоидной форме отмечаются изменения рестриктивного типа с резким и крайне резким снижением легочных объемов.
Клинический анализ крови и микробиологические исследования проводятся с целью дифференциальной диагностики с бактериальной пневмоний или туберкулезом, так как специфических изменений при интерстициальной форме пневмонии в большинстве случаев не отмечается.
Клинический анализ крови имеет важное диагностическое значение
На рентгенограмме грудной клетки определяется диффузное двустороннее затемнение легочных полей или прогрессирующие диффузные изменения по типу матового стекла и консолидация. На снимках видно диффузное поражение, определяется утолщение бронхиальной стенки, очаговые или диффузные изменения по типу матового стекла или линейное усиление легочного рисунка. Позже появляются бронхоэктазы (необратимые расширения участков бронха).
При выраженном фиброзе определяется уменьшение объема преимущественно нижних долей легких.
Диагноз подтверждается с помощью компьютерной томографии высокого разрешения, которая помогает оценить распространенность патологического поражения легочной ткани, стадию, активность и темпы прогрессирования фиброзного процесса.
Но в большинстве случаев требуется биопсия, так как данные обследования не всегда специфичны или возможности диагностики нередко ограничены. Именно гистологический анализ является решающим в постановке окончательного диагноза.
Своевременная диагностика положительно влияет на прогнозы.
Лечение
Эффективность лечения зависит от нескольких показателей: степень распространенности поражения легких, наличие сопутствующих заболеваний и осложнений, общее состояние организма человека.
Важную роль в лечении играет отказ от курения
Обязательным пунктом в лечении является отказ от курения, особенно при десквамативной форме и респираторном бронхиолите.
При большинстве форм фиброзного поражения назначается поддерживающее противовоспалительное лечение, которое включает высокие или средние дозы преднизолона длительным курсом. По показаниям назначаются цитостатики.
При лимфоидной форме назначаются азатиоприн или циклофосфамиды в комбинации с глюкокортикоидным препаратом. Начальная суточная доза преднизолона составляет 1 мг/кг веса. Лечение в среднем проводится в течение 6 месяцев.
В качестве дополнительных антифиброзных средств применяют колхицин, Д-пеницилламин, интерферон гамма-1б. Повышение эффективности терапии отмечается при добавлении к противовоспалительным препаратам N-ацетилцистеина.
При развитии гипоксии необходима оксигенотерапия, при развитии легочной гипертензии – применение вазодилататоров. Развитие инфекций или гнойных осложнений требует назначения антибактериальных и противогрибковых препаратов в зависимости от чувствительности патогенного возбудителя.
Пациенты с интерстициальным поражением легким находятся на постоянном тщательном мониторинге.
На фоне терапии цитостатиками требуется регулярное проведение исследования мочи
При приеме цитостатиков в течение первого месяца еженедельно необходимо сдавать общий анализ мочи. Затем анализ повторяют один раз в 2–4 недели. При использовании Циклофосфана анализ мочи необходим с целью диагностики гематурии.
Больным с лимфоидной формой пневмонии регулярно проводится вакцинация против гриппа и пневмококковой инфекции.
Осложнения
При своевременной диагностике и начатом в ранние сроки лечении заболевание может прогрессировать медленно, без развития осложнений.
Одно из возможных осложнений – абсцесс легкого
Но при тяжелом течении, наличии сопутствующей патологии или неадекватной терапии возможны легочные и внелегочные осложнения заболевания:
- плеврит;
- легочная деструкция;
- абсцесс легкого;
- пневмоторакс;
- пиопневмоторакс;
- инфекционно-токсический шок;
- сердечно-сосудистая недостаточность;
- респираторный дистресс-синдром;
- пневмосклероз;
- ДВС-синдром.
Прогноз
Исход пневмонии зависит от распространенности патологического процесса, наличия осложнений, сроков начала терапии и состояния организма. Клиническое улучшение и стабилизация состояния больных на фоне лечения наблюдается в 70% случаев, а в 30% – пациенты имеют десятилетнюю выживаемость.
Большинство случаев лимфоцитарной и криптогенной организующейся пневмонии имеют благоприятный прогноз.
При критическом снижении процессов газообмена и развитии тяжелой дыхательной недостаточности прогноз неблагоприятный. Проводится поддерживающая терапия. При развитии пневмосклероза и сердечно-сосудистой недостаточности продолжительность жизни составляет 3–5 лет.
Видео
Предлагаем к просмотру видеоролик по теме статьи.
Нашли ошибку в тексте? Выделите ее и нажмите Ctrl + Enter.
Источник