Системная красная волчанка и пневмония

Поражение легких

В 50—80% случаев при СКВ наблюдается сухой или выпотной плеврит. Больных беспокоят боль в грудной клетке, небольшой сухой кашель, одышка. При небольшом коли­честве выпота плеврит может протекать незаметно и лишь при рентгенологическом исследовании выявляют утолщение плевры или жидкость в плевральных полостях обычно с обеих сторон, приподнятость диафрагмы. Наблюдается и довольно массивный выпот, достигающий 1—2 л.

Описаны случаи СКВ, когда выпот с обеих сторон достигал III ребра и по жизненным показаниям приходилось проводить повторные пункции. Неадекватное лечение обычно приводит к образованию массивных спаек и облитерации плевральных полостей, что в дальнейшем резко снижает жизнен­ную способность легких. Из-за массивных спаек диафрагма де­формируется, снижается ее тонус, она подтягивается вверх с обра­зованием высокого стояния с обеих сторон, но чаще справа.

Плеврит при волчанке — важный диагностический признак, так же как и подтянутая диафрагма. В выпоте можно обнаружить LE-клетки, низкий уровень комплемента и высокое содержание иммуноглобулинов. По составу выпот представляет собой экссудат, содержащий более 3% белка, 0,55% глюкозы. При патологоанатомическом исследовании практически у всех больных находят при­знаки спаечного плеврита, значительное утолщение плевры. Мик­роскопически в плевре выявляют скопления макрофагов и лимфо­цитов. В отдельных случаях возможен периваскулярный фибриноидный некроз с нейтрофильной и мононуклеарной инфильтра­цией.

Поражение легких при СКВ — проявление классического васкулита, хотя непосредственно легочный васкулит довольно редкая патология, встречается в небольшом проценте случаев. N. Rothfield (1983) наблюдала легочный васкулит у 2% больных и всегда в сочетании с артериитом почечных сосудов и сосудов желудочно-кишечного тракта.

Люпус-пневмонит развивается обычно в период обострения СКВ с вовлечением в процесс других органов и систем. Клиниче­ская картина скудна, нередко ограничивается выраженной одыш­кой, болью в грудной клетке, сухим кашлем у 50% больных. Редко отмечается кровохарканье. Рентгенологически характерно диффузное усиление легочного рисунка. Образование инфильтра­тов в легких не столь часто. Высокое стояние диафрагмы, обус­ловленное наличием плевро-диафрагмальных сращений и собствен­но легочным процессом, составляет важный рентгенологический диагностический признак люпус-пневмонита (рис. 4.12). Жизнен­ная емкость легких у таких больных значительно снижена, выяв­ляются признаки гипоксемии.

Рис. 4.12. Волчаночный пневмонит, дисковидный ателектаз над правым куполом диафрагмы.

При сканировании иногда определяются кистевидные образо­вания в нижних отделах легких. При высокой лихорадке, кашле с мокротой необходимо проводить дифференциальную диагностику с разнообразной вторичной инфекцией (бактериальной, вирусной, грибковой). Наиболее затруднительна диагностика с туберкуле­зом, особенно у больных, длительно леченных кортикостероидами.

В ряде случаев приходится проводить чрезбронхиальную биопсию. В диагностике может помочь также проведение кожных тестов, исследование полученного плеврального экссудата.

Поражение сердца и сосудов

Наиболее часто при СКВ наблю­дается перикардит. Перикард, по данным разных авторов, вовлекается в процесс в 25—51% случаев [Насонова В. А., 1972;

Иванова М. М., 1985; Dubois E., 1964]. Характерен сухой перикар­дит, в отдельных случаях может наблюдаться значительный выпот вплоть до тампонады сердца. Сухой перикардит диагностируют на основании жалоб (боль за грудиной, сердцебиения, затруднение глубокого вдоха), объективных данных (тахикардия, приглушен­ность тонов, иногда шум трения перикарда). Вспомогательное значение имеют показатели ЭКГ и ФКГ (снижение вольтажа, отрицательный зубец Т, высокочастотный шум). Выявление не­большого выпота облегчает эхокардиографию.

Значительный выпот определяется клинически и рентгенологи­чески (рис. 4.13).

Рис. 4.13. Выпотной перикардит в период одного из обострении у больной с хрони­ческим течением системной красной волчанки.

Мы наблюдали случай выпотного перикардита у 18-летней де­вушки с поражением кожи по типу «бабочки», алопецией, высокой лихорадкой, резчайшей одышкой, тахикардией более 200 в 1 мин. Состояние было близким к тампонаде сердца. При пункции пери­карда было получено почти 1,5—2 л густой жидкости желтого цвета, напоминающей гной. Однако выпот оказался асептическим, а гноеподобный вид жидкости был обусловлен большим количеством содержащегося в ней фибрина. В перикардиальной жидкости вы­явлены LE-клетки, низкий уровень комплемента. Состояние больной улучшилось только после назначения 60 мг преднизолона в день.

При длительном течении СКВ у больных с рецидивирующим (даже сухим) перикардитом развиваются массивные спайки.. Для этой группы больных характерна даже вне обострения СКВ стой­кая боль за грудиной, в боку, усиливающаяся при смехе, чиханье, длительно может выявляться шум трения перикарда. В редких случаях отмечаются массивные перикардиальные наложения с об­литерацией перикарда столь выраженной, что требуется хирурги­ческое вмешательство.

Миокардит обычно наблюдается у больных с высокой сте­пенью активности. Клиническая картина диффузного миокардита, данные ЭКГ и ФКГ не имеют специфических черт и соответству­ют критериям этой патологии. Важно то обстоятельство, что эф­фективны лишь кортикостероиды, сердечная недостаточность не купируется препаратами дигиталиса, которые могут быть лишь вспомогательным средством в адекватной кортикостероидной те­рапии.

Нерезко выраженное поражение миокарда иногда не диагно­стируется из-за других более тяжелых проявлений СКВ (цереброваскулит, нефрит) и купируется терапией, адекватной общей ак­тивности болезни.

При патологоанатомическом исследовании поражение миокар­да выявляют довольно часто: находят очаговые инфильтраты из лимфоцитов и плазматических клеток; могут быть даже очаговые некрозы, рубцовые изменения. В сосудах миокарда обнаруживают отложения фибрина. Поражается проводящая система сердца. Наблюдается атриовентрикулярная блокада.

Эндокардит в последние годы диагностируется при жизни довольно часто. Клинически эндокард изолированно не поража­ется. Как правило, вовлекаются все оболочки сердца и обязательно перикард.

При эндокардите выслушивается грубый систолический шум на верхушке и других проекционных точках сердца (чаще в точке Боткина), выявляют и диастолический шум, ослабление I тона на верхушке. Классический эндокардит Либмана—Сакса в основ­ном патоморфологический признак СКВ, реже клинически выяв­ляют пороки сердца. Бородавчатые изменения обнаруживают чаще при микроскопическом исследовании, но они могут быть видны и макроскопически. Чаще поражается митральный клапан. Сотруд­никами Института ревматологии АМН СССР [Котельникова Г. П. и др., 1977] описано 4 случая митрального порока сердца у боль­ных с достоверной СКВ. Имеются сообщения также о поражении аортального и трикуспидального клапана.

Из сосудов при СКВ поражаются в основном артерии среднего и мелкого калибра. Степень и выраженность поражения сосудов варьируют. Полагают, что антитела к ДНК, преципитирующие в контриммуноэлектрофорезе, ассоциируются с арте­риитом, а различия в клинической патологии сосудов обусловле­ны составом иммунных комплексов, в которые входят антитела с разной аффинностью.

Кожные васкулиты представлены эритематозными высыпания­ми, дигитальными капилляритами, ишемическими некрозами кон­чиков пальцев кистей, а также сетчатым ливедо.

Поражается и венозное звено. Тромбофлебиты конечностей как проявление васкулита наблюдались нами у 25% больных, возникли, как правило, в период обострения СКВ и поддавались только лечению кортикостероидами.

Поражение крупных сосудов при СКВ требует дополнитель­ного изучения.

К настоящему времени имеется небольшое число сообще­ний о вовлечении в процесс аорты и ее ветвей, подключичной артерии и коронарных сосудов, тромбозах магистральных сосу­дов конечностей с гангреной. В Институте ревматологии РАМН мы наблюдали двух больных с тромбозом глубоких вен пле­ча. В одном случае консервативное лечение было эффектив­ным, в другом потребовалось извлечение тромба хирургическим путем. Нередко наблюдаются тромбофлебиты поверхностных вен плеча и передней поверхности груди.

Коронарные артерии вовлекаются в процесс не столь редко. В ранние сроки болезни коронарит связан с высокой активностью СКВ. Описаны случаи инфаркта миокарда у молодых женщин [Фоломеева О. М., Котельникова Г. П., 1979]. В поздние сроки коронарит связан с возможностью развития атеросклероза при длительной терапии кортикостероидами. Имеются’сообщения, что коронароатеросклероз возникает уже через год терапии кортикостероидами. Существует четкая корреляция поражения коронар­ных артерий с высоким АД. Инфаркт миокарда при большой дав­ности СКВ является наиболее частой причиной смерти в описа­ниях последних 10 лет. В связи с этим рекомендуется интенсивное лечение гипертензии с момента ее выявления.

Сигидин Я.А.

Опубликовал Константин Моканов