Острая интерстициальная пневмония синдром хаммена рича
Медицинский эксперт статьи
х
Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Острая интерстициальная пневмония (синдром Хаммена-Рича) – идиопатический вариант острого респираторного дистресс-синдрома.
Острая интерстициальная пневмония поражает практически здоровых мужчин и женщин обычно в возрасте старше 40 лет с одинаковой частотой.
[1], [2], [3], [4], [5], [6]
Чем вызывается острая интерстициальная пневмония (синдром Хаммена-Рича)?
Острая интерстициальная пневмония дифференцируется гистологически по наличию организованного диффузного повреждения альвеол и неспецифическим изменениям, встречающимся также при других вариантах повреждений легкого, не связанных с идиопатическими интерстициальными пневмониями. Признаком организованного диффузного альвеолярного повреждения является распространенный выраженный отек альвеолярных септ с инфильтрацией их воспалительными клетками; пролиферацией фибробластов; наличием единичных гиалиновых мембран и их утолщением. Перегородки выстланы атипичными, гиперплазированными пневмоцитами типа II, а воздушные пространства коллабированы. В мелких артериях образуются тромбы, не являющиеся специфичными.
Симптомы острой интерстициальной пневмонии (синдрома Хаммена-Рича)
Острая интерстициальная пневмония (синдром Хаммена-Рича) проявляется внезапным развитием повышения температуры тела, кашля и одышки, длящихся от 7 до 14 дней и быстро прогрессирующих у большинства пациентов в дыхательную недостаточность.
Диагностика острой интерстициальной пневмонии (синдрома Хаммена-Рича)
Диагностика острой интерстициальной пневмонии (синдрома Хаммена-Рича) основывается на анализе данных анамнеза, результатов лучевых исследований, исследований функции легких и гистологического исследования биопсийного материала. Изменения при рентгенографии органов грудной клетки подобны таковым при ОРДС и соответствуют диффузным двусторонним затемнениям легочных полей. При КТВР выявляются двусторонние очаговые симметричные области затемнения по типу матового стекла, иногда – двусторонние очаги консолидации воздушных пространств, преимущественно, в субплевральных зонах. Может отмечаться образование невыраженного «сотового легкого», поражающего обычно не более 10 % его объема. Стандартные лабораторные исследования не информативны.
Диагноз “острая интерстициальная пневмония (синдром Хаммена-Рича)” подтверждается результатами биопсии, когда при исследовании материала отмечается диффузное повреждение альвеол при отсутствии известных причин ОРДС и других возможных причин диффузного поражения альвеол (например, сепсиса, употребления наркотиков, интоксикаций, облучения и вирусных инфекций). Острая интерстициальная пневмония (синдром Хаммена-Рича) дифференцируется с диффузным альвеолярным геморрагическим синдромом, острой эозинофильной пневмонией и идиопатическим облитерирующим бронхиолитом с организующейся пневмонией.
[7], [8], [9], [10], [11]
Лечение острой интерстициальной пневмонии (синдрома Хаммена-Рича)
Лечение острой интерстициальной пневмонии (синдрома Хаммена-Рича) – поддерживающее и обычно требует искусственной вентиляции легких. Терапия глюкокортикоидами обычно используется, но эффективность ее не была установлена.
Какой прогноз имеет острая интерстициальная пневмония (синдром Хаммена-Рича)?
Острая интерстициальная пневмония (синдром Хаммена-Рича) имеет неблагоприятный прогноз. Летальность составляет более 60 %; большинство пациентов погибают в течение 6 мес с момента начала заболевания, причиной смерти является обычно дыхательная недостаточность. У больных, выживших после первичного острого эпизода заболевания, происходит полное восстановление функции легких, хотя возможны рецидивы.
Источник
Интерстициальная пневмония – прогрессирующий воспалительный процесс, затрагивающий стенки альвеол и соединительную ткань паренхимы, с возможной вторичной внутриальвеолярной экссудацией и исходом в фиброзную перестройку легочных структур. Заболевание сопровождается усиливающейся одышкой, сухим или с незначительной мокротой кашлем, болью в груди, субфебрилитетом, «теплым» цианозом, сердечно-легочной недостаточностью. Диагностика интерстициальной пневмонии включает анализ данных рентгенографии и КТ легких, дыхательных тестов, биопсии легких. При интерстициальной пневмонии применяются кортикостероиды, цитостатики, оксигенотерапия, ИВЛ.
Общие сведения
Интерстициальная (идиопатическая интерстициальная) пневмония – первичное острое или хроническое воспаление межуточной ткани легких неясной этиологии, характеризующееся ее фибропролиферативными изменениями и снижением дыхательной функции. Клинико-патологическая классификация выделяет идиопатические интерстициальные пневмонии как отдельную группу интерстициальных болезней легких (ИБЛ), точную распространенность которых сложно оценить из-за редкого установления правильного диагноза.
Среди множества проблем пульмонологии интерстициальная пневмония занимает особое место, т. к. характеризуется длительным тяжелым течением, нередко неблагоприятным исходом из-за неуклонно прогрессирующей фиброзной и склеротической трансформации легких. При интерстициальной пневмонии почти всегда отмечается снижение качества жизни и инвалидизация больных.
Интерстициальная пневмония
Причины
Этиология идиопатической интерстициальной пневмонии до конца не изучена. К заболеванию может быть причастно нарушение иммунологического гомеостаза, а пусковым фактором выступает некий антиген, к которому организм начинает вырабатывать антитела. Развитие данной патологии могут провоцировать инфекционные агенты (микоплазмы, хламидии, пневмоцисты, легионеллы, риккетсии, респираторные вирусы, CMV, вирус герпеса) и определенные виды пыли.
Склонны к интерстициальной пневмонии курящие или ранее курившие лица, ВИЧ-инфицированные и больные СПИДом (преимущественно дети). Лимфоидная форма может сочетаться с аутоиммунными заболеваниями (синдромом Шегрена), иммунопатиями (гипо- и гипергаммаглобулинемиями). Курение – одна из главных причин десквамативной пневмонии и респираторного бронхиолита. Криптогенная организующаяся пневмония имеет обычно идиопатический характер, но возможна связь с коллагенозами или медикаментозной терапией амиодароном, препаратами золота.
Патогенез
Воспаление при интерстициальной пневмонии протекает по типу пневмонита (альвеолита), носит чаще всего иммунный неинфекционный характер, затрагивая, главным образом, альвеолярные стенки и внеальвеолярную соединительную ткань легких, иногда с вторичной организацией экссудата внутри альвеол. Для интерстициальной пневмонии характерно первичное воспаление интерстициальной ткани с накоплением в ней иммунокомпетентных клеток, выделяющих различные повреждающие медиаторы (оксиданты, интерлейкин-1 и др.) на ранней стадии и фиброгенные факторы, вызывающие развитие фибропролиферативных реакций, на поздней стадии.
Классификация
Группа интерстициальных пневмоний включает в себя различные патоморфологические формы заболевания. К ним относятся:
- обычная интерстициальная пневмония (идиопатический легочный фиброз/фиброзирующий альвеолит)
- неспецифическая
- острая (синдром Хаммена–Рича)
- десквамативная (макрофагальная)
- лимфоидная (лимфоцитарная)
- криптогенная организующаяся
- респираторный бронхиолит, ассоциированный с ИБЛ.
Поражение при интерстициальной пневмонии может быть очаговым или диффузным, а по объему может охватывать целую долю или все легкое.
Все варианты интерстициальной пневмонии имеют некоторые патогенетические, морфологические и клинические отличия, особенности течения и прогноза:
- Идиопатический легочный фиброз (ИЛФ). Типичны нарушение архитектоники легких гетерогенного характера, рубцевание интерстициальной ткани, «сотовая» трансформация легких с множеством тонкостенных полостей без содержимого и инфильтрации, фокусы фибробластов.
- Неспецифическая интерстициальная пневмония (НСИП) имеет картину однородных воспалительных изменений интерстиция и фиброза с редким возникновением фибробластических фокусов. При острой интерстициальной пневмонии (ОИП) наблюдаются резкий отек альвеолярных стенок, образование внутри альвеол экссудата и гиалиновых мембран, частое развитие интерстициального фиброза.
- Криптогенная организующаяся пневмония (КОП), или облитерирующий бронхиолит с организующейся пневмонией протекает с сохранением легочной архитектоники, организованным внутриальвеолярным экссудатом и диффузными полипообразными грануляциями в бронхиолах.
- Десквамативная интерстициальная пневмония (ДИП). При десквамативной форме возникает незначительное равномерное воспаление интерстиция легочной паренхимы со скоплением альвеолярных макрофагов в выстилке альвеол.
- Лимфоидная интестициальная пневмония (ЛИП) проявляется сочетанием гомогенной выраженной лимфоцитарной инфильтрации интерстиция и перибронхиальных лимфоидных фолликулов.
- Респираторный бронхиолит. Типична бронхоцентричная миграция альвеолярных макрофагов при минимальных признаках воспаления и фиброза альвеол и интерстиция.
Наиболее часто встречаются идиопатический легочный фиброз и неспецифическая форма интерстициальной пневмонии. ИЛФ более характерен для пожилых мужчин (средний возраст 65 лет), прочие формы ИИП чаще выявляются у пациенток женского пола (35-55 лет), а неспецифическая и десквамативная иногда возникают у детей.
Симптомы интерстициальной пневмонии
Хроническое течение (более 12 месяцев) свойственно ИЛФ и ЛИП; подострое/хроническое – НСИП; подострое (месяцы и годы) – ДИП и РБ; острое/подострое – КОП; внезапное – ОИП. Клинические формы интерстициальной пневмонии сопровождаются малопродуктивным (сухим или с незначительной мокротой) кашлем, затруднением дыхания (ощущением «неполного вдоха») и нарастающей одышкой, сначала выраженной при нагрузках, затем в покое. Возникают боли в груди, эпизоды внезапной нехватки воздуха по ночам. Одышка ограничивает активность пациента, сопровождается быстрой утомляемостью, плохим сном, иногда потерей веса.
Симптомы бронхиальной обструкции при ИЛФ наблюдаются только у 4 % больных, значительно чаще они отмечаются при десквамативной форме. У больных может обнаруживаться «теплый» цианоз кожных покровов, который постепенно охватывает все тело. При КОП, НСИП, ЛИП возможна лихорадка. Проявления криптогенной формы часто напоминают симптомы бактериальной пневмонии. Для ИЛФ, неспецифической, десквамативной и лимфоцитарной интерстициальных пневмоний типичны «пальцы Гиппократа».
ИЛФ имеет незаметное начало с медленным нарастанием одышки и кашля, общей слабости, болей в мышцах и суставах, отсутствием лихорадки и кровохарканья. Прогрессирование этой формы сопровождается похуданием (вплоть до кахексии), развитием дыхательных нарушений, первичной легочной гипертензии. Тяжелая дыхательная недостаточность с проявлениями легочного сердца при ИЛФ может сформироваться за период от 2-х месяцев до 2-х лет.
Симптомы острой интерстициальной пневмонии (синдрома Хаммена–Рича) схожи с клиникой гриппа и острого респираторного дистресс-синдрома. Наблюдается молниеносное течение с быстро прогрессирующей дыхательной недостаточностью и высоким процентом летальных исходов.
Осложнения
Осложнениями интерстициальной пневмонии могут быть карнификация легкого с формированием пневмосклероза, развитие «сотового» легкого, дыхательной и сердечной недостаточности, присоединение вторичной бактериальной инфекции. Стадию «сотового» легкого при интерстициальной пневмонии определяют как прогностически неблагоприятную в плане возникновения рака легкого.
Диагностика
Диагностика интерстициальной пневмонии затруднена, основана на результатах анамнеза, физикального осмотра, рентгенографии и КТ легких, исследования ФВД (спирометрии, бодиплетизмографии); торакоскопической или открытой биопсии легких.
При интерстициальной пневмонии выявляется мягкая крепитация: на ранней стадии, в основном, в прикорневых сегментах легких, на поздней – по всем легочным полям и в верхушках легких. Для ИЛФ типична инспираторная крепитация по типу «треска целлофана». Отмечаются жесткое дыхание, влажные или сухие мелкопузырчатые хрипы в легких. При перкуссии имеется небольшое укорочение звука, соответствующее области поражения. Инструментальная диагностика включает:
- Функциональные дыхательные тесты. Выявляют нарушение вентиляции и расстройства диффузионной способности легких (при ИЛФ – рестриктивного типа с резким и крайне резким снижением легочных объемов).
- Рентгенография. Рентгенологическими признаками интерстициальной пневмонии могут являться симметричные полупрозрачные затемнения по типу «матового стекла», в основном в нижних отделах легких; утолщение междолькового и внутридолькового интерстиция; кистозно-фиброзные изменения, периваскулярная и перибронхиальная инфильтрация и тракционные бронхоэктазы.
- КТ высокого разрешения. Помогает уточнить распространенность поражения легочной ткани, оценить стадию, активность и темпы прогрессирования фиброзного процесса.
- Биопсия. Важным этапом диагностики интерстициальной пневмонии является биопсия легкого с гистологическим анализом биоптатов легочной ткани.
- ЭхоКГ. Эхокардиографические симптомы нарушения гемодинамики в малом круге кровообращения отмечаются только при достаточно высоких показателях площади фиброзных изменений в легких.
Дифференциальная диагностика интерстициальной пневмонии проводится с бактериальной пневмонией, туберкулезом, другими ИБЛ. Лечебно-диагностические мероприятия при интерстициальной пневмонии подразумевают взаимодействие пульмонолога, торакального хирурга, врача-рентгенолога, патоморфолога.
КТ ОГК. Интерстициальная пневмония, участки «матового стекла» (красная стрелка) и ретикулярные изменения.
Лечение интерстициальной пневмонии
Ранняя диагностика интерстициальной пневмонии положительно влияет на эффективность лечения и прогноз. В случае острой формы интерстициальной пневмонии поддержание дыхательной функции осуществляется с помощью оксигенотерапии и искусственной вентиляции легких. Лечение других форм базируется на применении глюкокортикостероидов (ГКС) и цитостатиков, способных оказывать выраженное противовоспалительное и иммуносупрессивное действие.
При НСИП, КОП, РБ-ИБЛ, ДИП и ЛИП показаны высокие или средние дозы преднизолона длительным курсом, при необходимости добавление цитостатических препаратов. Отказ от курения – обязательное условие разрешения десквамативной интерстициальной пневмонии и респираторного бронхиолита, ассоциированного с ИБЛ. При ИЛФ используют ГКС-монотерапию и более предпочтительные комбинации с азатиоприном или циклофосфамидом на протяжении как минимум 6 мес. с тщательным мониторингом состояния больного.
В качестве дополнительных применяются антифиброзные препараты (D-пеницилламин, колхицин, интерферон γ-1b). При развитии гипоксемии рекомендована кислородотерапия, при легочной гипертензии – вазодилататоры. Эффективно применение препаратов, влияющих на функциональную активность эндотелия – простагландинов, антиагрегантов, ингибиторов эндотелина-1, антиоксидантов. При формировании «сотового легкого» единственным методом лечения интерстициальной пневмонии является трансплантация легких.
Прогноз
Исход интерстициальной пневмонии зависит от формы заболевания и выраженности фиброза легких. Выживаемость больных в среднем составляет 5-6 лет, при ИЛФ с развитием пневмосклероза и сердечно-легочной недостаточности продолжительность жизни не превышает 3 лет. Острая интерстициальная пневмония даже при своевременном лечении имеет очень высокие показатели смертности – до 50-70%.
Клиническое улучшение и стабилизация состояния пациента в результате лечения неспецифической интерстициальной пневмонии наступает примерно в 75% случаев; около 35% больных имеют 10-летнюю выживаемость. При десквамативной форме улучшение/стабилизация наблюдаются в 2/3 случаев, а 5- и 10-летняя выживаемость достигает 93 и 69%, возможна полная ремиссия.
Большинство случаев лимфоцитарной интерстициальной и криптогенной организующейся пневмонии имеют благоприятный прогноз. РБ-ИБЛ часто разрешается при прекращении курения, в некоторых случаях имеет место упорное прогрессирование с рецидивами. Больным ИЛФ регулярно проводится вакцинация против гриппа и пневмококковой инфекции.
Источник
01.12.2017
Лучевая диагностика синдрома Хаммена–Рича и идиопатических интерстициальных пневмоний
Идиопатические интерстициальные пневмонии (ИИП) – группа диффузных заболеваний паренхимы легких известной и неизвестной этиологии, характеризующихся прогрессирующим фиброзом интерстициальной ткани легкого и альвеолитом.
Идиопатические интерстициальные пневмонии (ИИП) – группа диффузных заболеваний паренхимы легких известной и неизвестной этиологии, характеризующихся прогрессирующим фиброзом интерстициальной ткани легкого и альвеолитом.
Частота болезни 5–7 человек на 100 000 населения. Традиционная рентгенодиагностика различных форм ИИП затруднена.
Рентгенологические изменения легких трактуются как синдром Хаммена–Рича или идиопатический фиброзирующий альвеолит.
Однако, как показали последние морфологические исследования, синдром состоит из неоднородной группы заболеваний с различными изменениями легочной ткани и неодинаковым прогнозом на выздоровление. Трудности рентгенологической трактовки создает и тот факт, что морфологическое наименование болезни не всегда совпадает с клиническим. Для устранения разночтений достигнут консенсус между Американской торакальной ассоциацией и Европейским респираторным обществом [10] о клинической и гистоморфологической трактовках ИИП. Клинический диагноз интерстициальной пневмонии и морфологическое заключение представлены ниже:
В соответствии с этим на основании гистоморфологических данных ИИП подразделяются следующим образом:
•обычная интерстициальная пневмония (ОИП, клинические синонимы – идиопатический фиброз легкого, криптогенный фиброзирующий альвеолит);
•десквамативная интерстициальная пневмония (ДИП, такое же клиническое наименование);
•диффузная альвеолярная пневмония (ДАП,в клинике – острая интерстициальная пневмония);
•организующая пневмония (ОП, криптогенная организующая пневмония в клинике);
•респираторный бронхиолит (РБ, в клинике – респираторный бронхиолит, обусловленный поражением интерстициальной ткани легкого;
•лимфоидная интерстициальная пневмония(ЛИП);
•неспецифическая интерстициальная пневмония (НИП, морфологическое и клиническое наименование идентично).
ОИП – наиболее частая в клинической практике форма, на долю которой приходится 70–90% всех интерстициальных пневмоний [5–7]. Только 10–15% больных реагируют на терапию, остальные же погибают в ближайшие 5 лет, что сопоставимо с раком легкого.
Прогноз других видов ИИП более благоприятный, однако смертность при некоторых достигает 10–25%. Клиника идиопатических интерстициальных пневмоний не отличается специфичностью: субфебрилитет, непродуктивный кашель, одышка, потеря веса.
Ввиду относительной редкости ИИП, отсутствия специфических симптомов болезнь распознается на поздних стадиях, что ухудшает прогноз. Рентгенологические методы исследования являются ведущими в своевременном распознавании болезни, позволяют с высокой степенью вероятности предположить ИИП и провести дифференциальную диагностику. Рентгенологическое исследование позволяет оценивать макроструктуру легочной ткани и по своей сути является близким к морфологическому, поэтому ниже мы излагаем диагностику ИИП согласно гистоморфологической классификации.
Рентгенологическое исследование начинается с обзорной рентгенографии легких, дополняется при подозрении на ИИП рентгеновской компьютерной томографией органов грудной клетки в режиме высокого разрешения (КТВР) [4].
Общим для всех видов ИИП является симметричное усиление и деформация легочного рисунка в нижних отделах обоих легких покрупно или мелкопетлистому варианту(рис. 1).
Для обычной интерстициальной пневмонии характерно двустороннее повышение плотности корней легких, “обрубленность” стволов легочных артерий, исчезновение мелких их разветвлений, образование крупных“кист” в периферических отделах, уменьшение в объеме нижних долей, подчеркнутость междолевых щелей, утолщение плевры. У больных ОИП с начальными признаками диффузного заболевания легкого в процессе наблюдения в течение 1–3 лет, как правило, отмечалась отрицательная динамика, заключавшаяся в нарастании макроструктурных изменений – исчезал сосудистый рисунок, структура корней не прослеживалась, расширялись легочные артерии, нижние доли уменьшались в объеме, возникала гипервентиляция верхних, формировалось легочное сердце (рис. 2).
Организующая пневмония отличается появлением в нижних отделах легкого инфильтратов.
Изменения локализуются субплеврально, в ребернодиафрагмальных углах.
Инфильтративные изменения имеют неоднородную макроструктуру, низкую плотность. Корни легких прослеживаются неотчетливо, сосудистый рисунок сохраняется.
Уменьшения нижних долей легких не определяется (рис. 3).
У больных с локализацией воспалительных изменений вблизи плевры заметна подчеркнутость междолевых щелей.
Патологические изменения в наших наблюдениях исчезали после проведенного лечения. У 4–6% больных возникал рецидив заболевания в течение ближайших 1–3 лет.
Обычная интерстициальная пневмония (ОИП): усиление, деформация легочного рисунка в нижних долях, кистозные изменения, “обрубленность” и расширение стволов легочных артерий, гипервентиляция верхних долей.легочного рисунка различной степени, на фоне которого видны мелкоочаговые, порядка 2–5 мм, тени, нарушении структуры корней легких (рис. 4). Кистозных изменений, как правило, нет.
Характерна рентгенологическая картина респираторного бронхиолита. На фоне усиленного легочного рисунка, локальной эмфиземы имеются признаки фиброза бронхов –перибронхиальные муфты, уплотненные стенки бронхов. Изменения касаются как крупных, так и мелких бронхов. У части пациентов выявляется уплотнение корней. При длительном течении болезни развивается панацинарная эмфизема, пневмосклероз (рис. 5).
В отличие от хронического бронхита и бронхиолитов воспалительного генеза изменения могут уменьшаться после прекращения курения, лечения кортикостероидами. Редукция артериального русла, уменьшение долей встречаются при неблагоприятном течении болезни, развитии фиброза легких.
Распознать вид ИИП по данным рентгенологического исследования при первичном обследовании довольно сложно. Отсутствие положительной динамики после терапии кортикостероидами указывает на развитие обычной интерстициальной пневмонии (идиопатического фиброзирующего альвеолита). Положительная динамика свидетельствует о других видах ИИП. Следует помнить, что аналогичную рентгенологическую картину могут давать васкулиты различной этиологии, легочная форма саркоидоза, прием некоторых лекарств,ревматоидный артрит, другие заболевания.
Изучение данных предшествующего рентгенологического исследования, истории болезни, умение врача-рентгенолога собирать анамнез, анализировать клиническую картину помогут приблизиться к правильному диагнозу или предположить дифференциальный ряд вероятных нозологий.
Компьютерная томография легких дает более тонкую и детализированную картину ИИП, особенно срезы высокого разрешения.
Для ОИП характерны грубые, очаговые субплевральные наслоения, очажки уплотнения легочной ткани, тонкостенные, различного размера кисты, расположенные в наружных отделах легких (0,4–3,5 см), разрушение альвеол, тракционные бронхоэктазы, интерстициальный, перибронхиальный фиброз. Изменения локализуются в нижних отделах легких (рис. 6).
Изменения легочной ткани носят необратимый характер, нарастают и могут распространяться на верхние доли, формируется “сотовое” легкое.
На начальных этапах развития болезни появляются участки “матового стекла”, которые в последующем увеличиваются в размерах, постепенно замещаясь фиброзом, кистами.
В развитии болезни можно выделить 3 стадии. Первая характеризуется появлением очажков размером 2–3 мм и зон “матового стекла”, хорошо видимых при КТВР. Вторая стадия отличается развитием в периферических отделах легкого разнокалиберных кист от 2 см и более, тракционных бронхоэктазов,
Неспецифическая интерстициальная пневмония (НИП). Усиление легочного рисунка, мелкоочаговые тени, нарушение структуры корней легких.усилением легочного рисунка за счет интерстициального, перибронхиального фиброза, нарастанием субплевральных наслоений,мелкоочаговых уплотнений легочной ткани(рис. 7). В третьей стадии происходит кистозное замещение легочной ткани на фоне фиброза, сморщивания нижних долей, компенсаторной эмфиземы или перехода процесса на верхнюю долю.
Первую стадию трудно отдифференцировать от других видов ИИП, вторая и третья довольно характерны на КТ-изображении, что дает возможность высказаться о нозологии изменений. Во второй и третьей стадиях нередко выявляются лимфоузлы средостения – плотные паратрахеальные, бронхопульмональные группы размером 0,9–2,5 см.
Количество сосудов на единицу площади по мере нарастания деструктивных процессов уменьшается, вплоть до визуализации расширенных ветвей легочной артерии только в области корней.
Дифференциальный диагноз ОИП проводится с конечной стадией саркоидоза, асбестозом легкого, хронической гиперчувствительной пневмонией, васкулитами различной этиологии. Для саркоидоза характерны очаговые изменения по ходу бронхососудистых пучков (идентичные по виду и размерам), наличие больших лимфатических узлов в воротах легких, средостении).
Мелкие очаги невысокой плотности в базальных отделах легких обычно указывают на гиперчувствительную пневмонию. Васкулиты, как правило, сопровождаются клиническими проявлениями ревматоидного артрита, склеродермии и др.
Изменения в легких в этих случаях прогрессируют медленнее, нередко наблюдается стабилизация или обратное развитие заболевания, определяемое при КТ-мониторинге.
Респираторный бронхиолит проявляется картиной перибронхиальной, интерстициальной инфильтрации, утолщением стенок мелких, средних и крупных бронхов. Видны эмфизематозно вздутые участки (воздушные ловушки), поля “матового стекла”, центрилобулярные плотные очажки размером до 1 см,отображающие воспалительный процесс в терминальных отделах респираторного тракта.
В начале болезни изменения локализуются по периферии легкого, носят симметричный,диффузный характер (рис. 8). По мере прогрессирования признаки бронхиолита появляются в средних отделах, нарастает перибронхиальный, интерстициальный фиброз,эмфизема.
КТ-семиотика поражения респираторных бронхиол довольно характерна, однако окончательное заключение следует ставить по данным динамического наблюдения – по исчезновению или положительной динамике после лечения, прекращения курения. В остальных случаях необходимо помнить о бронхиолитах воспалительного генеза.
При десквамативной интерстициальной пневмонии в базальных отделах легких наблюдаются очаги “матового стекла”, линейно-сетчатое усиление легочного рисунка, единичные мелкие кисты в периферических отделах (рис. 9).
Неспецифическая интерстициальная пневмония (НИП) при КТ проявлялась двусторонними зонами “матового стекла”, усилением легочного рисунка за счет перибронхиального, интерстициального компонента, инфильтративными изменениями в субплевральных отделах легкого.
После лечения мы наблюдали отчетливую положительную динамику – рассасывание интерстициальных, перибронхиальных, инфильтративных изменений. Лимфоаденопатия, дезорганизация сосудистого рисунка при НИП, ДИП не встречалась.
Отличием диффузного поражения альвеолот ДИП, НИП может служить наличие инфильтративных, кистознофиброзных деструктивных изменений (рис. 10).
У ряда больных ДИП, НИП, ДАП при контрольном КТ-исследовании, несмотря на проводимое лечение, возможна отрицательная динамика в виде появления тракционных бронхоэктазов, субплевральных кист, необратимых изменений интерстициальной ткани.
В отличие от ОИП эти нарушения носят ограниченный характер, сочетаются с зонами “матового стекла”. Распространенный характер деструктивных изменений указывает на развитие ОИП.
Организующая пневмония возникает при распространении воспалительного процесса с респираторного тракта на альвеолы. В базальных отделах легких формируются зоны “матового стекла”, инфильтраты неоднородной структуры, с нечеткими контурами, на фоне которых видны расширенные бронхи (“воздушная бронхограмма”). Инфильтрация имеет внутридолевую, субплевральную или сочетанную локализацию. В зоне воспаления появляется утолщение плевры. Под влиянием лечения макроструктура легкого восстанавливается.
Лимфоидная интерстициальная пневмония(ЛИП) отличается наличием на фоне “матового стекла” центрилобулярных очаговых уплотнений относительно невысокой интенсивности, которые обусловлены инфильтрацией бронхиол лимфоидными элементами с нередким образованием “воздушных ловушек” за счет клапанного механизма воздухопотока.
“Воздушные ловушки” хорошо видны на КТ-сканах на выдохе. Формирование кист наблюдается относительно редко, в центральных отделах легочной ткани. У одной трети больных, несмотря на проводимое лечение, происходит прогрессирование процесса.
Как видно из таблицы, наиболее характерные КТ-симптомы имеют ОИП, ОП, РБ. В типичных ситуациях результаты КТ дают основания для постановки диагноза. ДАП, ДИП, НИП различаются в нюансах, умение учитывать которые приближает к нозологическому диагнозу.
У 42% больных при первичном КТ-исследовании картина не дает возможности высказаться о форме ИИП.
Симметричность изменений, зоны “матового стекла”, усиление легочного рисунка в базальных отделах не являются специфическими признаками, позволяющими различить виды ИИП. Исчезновение или положительная динамика выявленных изменений после лечения позволяет исключить обычную интерстициальную пневмонию. В то же время отсутствие положительной динамики, появление грубых плевральных наслоений, субплеврально расположенных кист, формирование “сотового”легкого, нарастание дезорганизации легочного рисунка свидетельствуют в пользу ОИП.
Таким образом, при подозрении на ИИП на первом этапе важно провести дифференциальную диагностику с другими диффузными заболеваниями легких, на основании КТ-картины определить вид интерстициальной пневмонии. Одна из главных задач рентгенологического исследования – подтвердить или исключить обычную интерстициальную пневмонию.
Список литературы
1.Авдеева О.Е., Авдеев С.Н., Чучалин А.Г. Идиопатический фиброзирующий альвеолит // Рус. мед. журн.1998. Т. 6. No 4. С. 228–241.
2.Дмитриева Л.И., Шмелев Е.И., Степанян И.Е., Апа!ев А.Т. Лучевая диагностика интерстициальных заболеваний легких // Вестник рентгенол. и радиол.2000. No 2. С. 9–17.
3.Китаев В.В., Репик В.И., Власова И.С.Компьютерная томография при идиопатическом фиброзирующем альвеолите (болезни Хаммена–Рича) // Вестник рентгенол. и радиол. 1989. No 1. С. 82–84.
4.Тюрин И.Е. КТ высокого разрешения в диагностике заболеваний органов дыхания // Мед. визуализация.1999. No 3. С. 36–44.
5.Харченко В.П., Котляров П.М., Глаголев Н.А. Методики компьютернотомографических исследований в клинической практике. М., 2000.
6.Юдин А.Л., Афанасьева Н.И., Абович Ю.А., Романова Е.А.Лучевая диагностика инфильтративных заболеваний легких (обзор) // Радиология – практика.2000, октябрь. С. 10–17.
7.Hartman T.E., Swensen S.J., Hansell D.M. et al.Nonspecific interstitial pneumonia: variable appearanceat highresolution chest CT // Radiology. 2000. V. 217.No 3. P. 701–705.
8. Muller N.L., Colby T.V.Idiopathic interstitial pneumonias: HighResolution CT and Histologic findings //RadioGraphics. 1997. V. 17. No 4. P. 1016–1022.
9. Nishiyama O., Kondon Y., Taniguchi H. et al.Serial highresolution CT findings in nonspecific interstitial pneumonia/fibrosis // J. Comput. Assist. Tomogr. 2000. V. 24.No 1. P. 41–46.
10.Ellis S.M., Hansell D.M. Idiopathic interstitial pneumonias: imaging – pathology correlation // Eur. Radiol.2002. V. 12. P. 610–626
Теги: пневмания
234567
Начало активности (дата): 01.12.2017 19:14:00
234567
Кем создан (ID): 988
234567
Ключевые слова:
диагностика, пневмания, КТ, локализация, симптоматика, бронхиол
12354567899
Источник