Лимфоцитарная пневмония что это такое
Лимфоцитарная интерстициальная пневмония (ЛИП) характеризуется лимфоцитарной инфильтрацией интерстиция и воздушных пространств. Причина неизвестна. Клинические проявления включают кашель, прогрессирующую одышку и влажные хрипы. Диагноз устанавливается при анализе данных анамнеза, объективного обследования, результатов визуализационных методов исследований и биопсии легких. Лечение включает использование кортикостероидов и/или цитотоксических средств, хотя их эффективность неизвестна. 5-летняя выживаемость составляет 50–66%.
Лимфоцитарная интерстициальная пневмония – это редкая форма идиопатической интерстициальной пневмонии, характеризующаяся инфильтрацией альвеол и межальвеолярных перегородок малыми лимфоцитами и плазматическими клетками. Могут отмечаться гранулемы без некротизации, но они встречаются редко.
ЛИП – наиболее частая причина заболеваний легких после инфекции, вызванной Pneumocystis, у ВИЧ-позитивных детей; примерно у половины детей наличие данной патологии свидетельствует о развитии СПИДа. ЛИП встречается менее чем у 1% взрослых с ВИЧ-инфекцией или без нее. Женщины и девочки страдают чаще.
Причиной заболевания считается аутоиммунный процесс или неспецифическая реакция на инфицирование вирусом Эпштейна – Барра, ВИЧ или другими вирусами. На аутоиммунную этиологию заболевания указывает частое сочетание с синдромом Шегрена (25% случаев) и другими системными процессами (например, СКВ, РА, тиреоидит Хашимото – 14% случаев). Косвенным признаком вирусной этиологии является частое сочение с иммунодефицитными состояниями (ВИЧ-инфекция/СПИД, комбинированный вариабельный иммунодефицит, агаммаглобулинемия – 14% случаев) и обнаружение ДНК вируса Эпштейна – Барр и РНК ВИЧ в ткани легкого у больных ЛИП. Согласно этой теории, ЛИП – это крайнее проявление нормальной способности лимфоидной ткани легких отвечать на ингаляционные и циркулирующие антигены.
Клинические проявления
У взрослых лимфоцитарная интерстициальная пневмония вызывает развитие прогрессирующей одышки и кашля. Эти проявления прогрессируют в течение нескольких месяцев или, в некоторых случаях, – нескольких лет, а средний возраст заболевших – 54 года. Также наблюдается снижение массы тела, лихорадка, артралгии и ночная потливость, но гораздо реже.
Физикальное обследование позволяет выявить влажные хрипы. Проявления в виде гепатоспленомегалии, артрита и лимфаденопатии редки и предполагают наличие сопутствующего или альтернативного диагноза.
КТ высокого разрешения (КТВР)
Для подтверждения следует провести биопсию
Лимфоцитарную интерстициальную пневмонию следует заподозрить у пациентов с факторами риска и соответствующими симптомами. При данном диагнозе требуются визуализационные методы исследования, в некотрых случаях проводится биопсия легких.
При рентгенографии органов грудной клетки выявляются линейные или очаговые затемнения, а также усиление легочного рисунка, преимущественно в базальных отделах – неспеци-фические изменения, выявляемые при других инфекциях легких. Альвеолярные затемнения и/или цисты могут выявляться в запущенных случаях. КТВР помогает установить распространенность поражения, оценить анатомию корней и выявить поражение плевры.
Результаты КТВР высоко вариабельны. Характерными изменениями являются: центрилобулярные и субплевральные узелки, утолщение бронхососудистых пучков, узелковые затемнения по типу «матового стекла» и кистозные структуры.
Может наблюдаться выраженная гипоксемия.
Бронхоальвеолярный лаваж позволяет исключить инфекцию и выявить повышение количества лимфоцитов.
Назначают стандартные лабораторные исследования и электрофорез сывороточных белков (ЭФСБ), т. к. примерно у 80% пациентов наблюдаются изменения белкового состава сыворотки крови, обычно в виде поликлональной гаммапатии и гипогаммаглобулинемии; однако значение данных изменений неизвестно.
Для подтверждения диагноза у взрослых необходимо выполнить биопсию легких и выявить расширение альвеолярных септ инфильтрацией лимфоцитарных и других иммунных клеток (плазматическими клетками, иммунобластами, гистиоцитами). Иногда инфильтраты развиваются по ходу бронхов и сосудов, но обычно инфильтрация распространяется вдоль межальвеолярных перегородок. Иммуногистохимическое окрашивание и проточная цитометрия должны выполняться с целью дифференциальной диагностики ЛИП и первичных лимфом. При ЛИП инфильтрация является поликлональной (В- и Т-клеточная), тогда как лимфоматозный инфильтрат моноклонален. Также выявляются герминальные центры и многоядерные гигантские клетки с неказеозными гранулемами.
Естественное течение и прогноз ЛИП у взрослых мало изучены. Может иметь место спонтанное разрешение, разрешение после лечение кортикостероидами или другими иммунодепрессантами, прогрессирование с развитием лимфомы или фиброза легких и дыхательной недостаточности. 5-летняя выживаемость составляет 50–66%. Частые причины смерти – инфекции, злокачественные лимфомы (5%) и прогрессирующий фиброз.
В некотрых случаях – Kортикостероиды или цитотоксические препараты
Для лечения лимфоцитарной интерстициальной пневмонии используются кортикостероиды и/или цитотоксические средства, однако, как и при других причинах интерстициальных заболеваний легких, эффективность этого подхода не известна.
Лимфоцитарная интерстициальная пневмония в целом мало распространена, но является одним из наиболее распространенных заболеваний легких у ВИЧ-инфицированных детей.
Симптомы и признаки не являются специфическими.
Необходимо провести КТВР, бронхоальвеолярный лаваж, в некоторых случаях биопсию легких.
Лечить пациентов кортикостероидами, цитотоксичными препаратами, или и теми, и другими.
Источник
Медицинский эксперт статьи
х
Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Лимфоидная интерстициальная пневмония (лимфоцитарный интерстициальный пневмонит) характеризуется лимфоцитарной инфильтрацией интерстиция альвеол и воздушных пространств.
Причина лимфоидной интерстициальной пневмонии неизвестна. Чаще всего встречается у детей, страдающих ВИЧ-инфекцией, и людей любого возраста, страдающих аутоиммунными заболеваниями. Симптомы лимфоидной интерстициальной пневмонии включают кашель, прогрессирующую одышку и влажные хрипы. Диагноз устанавливается при анализе данных анамнеза, физикального обследования, лучевых исследований, исследований функции легких и гистологического исследования биоптата легкого. Лечение лимфоидной интерстициальной пневмонии включает использование глюкокортикоидов и/или цитотоксических средств, хотя эффективность его не известна. Пятилетняя выживаемость – от 50 до 66 %.
Лимфоидная интерстициальная пневмония – редкое заболевание, характеризующееся инфильтрацией альвеол и альвеолярных перегородок малыми лимфоцитами и различным количеством плазматических клеток. Могут отмечаться неказеозные гранулемы, но они обычно редки и неприметны.
Лимфоидная интерстициальная пневмония – наиболее частая причина заболеваний легких после пневмоцистной инфекции у ВИЧ-положительных детей и патология, свидетельствующая о развитии СПИДа у приблизительно половины из них. Менее 1 % случаев лимфоидной интерстициальной пневмонии отмечаются у взрослых, которые могут быть как ВИЧ-инфицированными, так и не страдать данным заболеванием. Женщины болеют чаще.
[1], [2], [3]
Чем вызывается лимфоидная интерстициальная пневмония?
Причиной заболевания считается аутоиммунный процесс или неспецифическая реакция на инфицирование вирусами Эпштейна-Барр, ВИЧ или другими. Свидетельствами аутоиммунной этиологии является частая ассоциация с синдромом Шегрена (25 % случаев) и другими системными процессами (например, системной красной волчанкой, ревматоидным артритом, болезнью Хашимото – 14 % случаев). Косвенным признаком вирусной этиологии является частая ассоциация с иммунодефицитными состояниями (ВИЧ/ СПИД, комбинированным вариабельным иммунодефицитом, агаммаглобулинемией, что наблюдается в 14 % случаев) и обнаружение ДНК вируса Эпштейна-Барр и РНК ВИЧ в ткани легкого у больных лимфоидной интерстициальной пневмонией. Согласно этой теории, лимфоидная интерстициальная пневмония – крайне выраженное проявление нормальной способности лимфоидной ткани легкого отвечать на ингалируемые и циркулирующие антигены.
Симптомы лимфоидной интерстициальной пневмонии
У взрослых лимфоидная интерстициальная пневмония вызывает развитие прогрессирующей одышки и кашля. Эти симптомы лимфоидной интерстициальной пневмонии прогрессируют в течение нескольких месяцев или, в некоторых случаях, нескольких лет; средний возраст заболевших – 54 года. Также встречаются, но менее часто, снижение массы тела, повышение его температуры, артралгия и ночная потливость.
У детей лимфоидная интерстициальная пневмония приводит к развитию бронхоспазма, кашля и/или респираторного дистресс-синдрома и нарушению развития, проявляясь, обычно, в возрасте от 2 до 3 лет.
Физикальное обследование позволяет выявить влажные хрипы. Проявления в виде гепатоспленомегалии, артрита и лимфаденопатии редки и предполагают наличие сопутствующего или альтернативного диагноза.
Диагностика лимфоидной интерстициальной пневмонии
Диагноз устанавливается при анализе данных анамнеза, физикального осмотра, данных лучевых исследований и исследовании функции легких и подтверждается результатами гистологического исследования биопсийного материала.
При рентгенографии органов грудной клетки выявляются линейные или очаговые затемнения, а также усиление легочного рисунка, преимущественно в базальных отделах, а также неспецифические изменения, выявляемые при других инфекциях легких. Альвеолярные затемнения и/или ячеистый рисунок могут выявляться в более запущенных случаях заболевания. КТ высокого разрешения помогает установить распространенность поражения, оценить анатомическое строение корня легкого и выявить поражение плевры. Характерными изменениями являются центрилобулярные и субплевральные узелки, утолщенные бронхососудистые тяжи, затемнения по типу матового стекла и, в редких случаях, диффузные кистозные изменения.
Исследования функции легких выявляют изменения по рестриктивному типу со снижением легочных объемов и диффузионной способности в отношении монооксида углерода (DL^) при сохранении скоростных характеристик. Может выявляться выраженная гипоксемия. Бронхо-альвеолярный лаваж должен выполняться для исключения инфекции и может демонстрировать повышение количества лимфоцитов.
Приблизительно 80 % пациентов имеют изменения белкового состава сыворотки крови, обычно в виде поликлональной гаммапатии и, особенно у детей, – гипогаммаглобулинемии, однако значение данных изменений неизвестно. Этих находок обычно достаточно, чтобы подтвердить диагноз у ВИЧ-положительных детей. У взрослых для постановки диагноза необходимо выявление расширения альвеолярных септ с инфильтрацией лимфоцитами и другими иммунокомпетентными клетками (плазматическими клетками, иммунобластами и гистиоцитами). Могут также выявляться герминативные центры и многоядерные гигантские клетки с неказеозными гранулемами. Иногда инфильтраты развиваются по ходу бронхов и сосудов, но обычно инфильтрация распространяется вдоль альвеолярных перегородок. Иммуногистохимическое окрашивание и проточная цитометрия должны выполняться с целью дифференциальной диагностики лимфоидной интерстициальной пневмонии и первичных лимфом; при лимфоидной интерстициальной пневмонии инфильтрация является поликлональной (В- и Т-клеточной), тогда как лимфоматозный инфильтрат моноклонален.
[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]
Лечение лимфоидной интерстициальной пневмонии
Лечение лимфоидной интерстициальной пневмонии заключается в использовании глюкокортикоидов и/или цитотоксических средств, аналогично многим другим вариантам ИБЛАРБ, однако эффективность этого подхода не известна.
Какой прогноз имеет лимфоидная интерстициальная пневмония?
Лимфоидная интерстициальная пневмония мало изученное заболевание легких, также как и течение и прогноз. Прогноз может быть связан с выраженностью изменений при рентгенографии, которая может коррелировать с большей выраженностью иммунной реакции. Может иметь место спонтанное разрешение, купирование на фоне терапии глюкокортикоидами или другими иммуносупрессивными средствами, прогрессирование с развитием лимфомы или фиброза легких и дыхательной недостаточности. Пятилетняя выживаемость составляет от 50 до 66 %. Частые причины смерти – инфекция, развитие злокачественных лимфом (5 %) и прогрессирующий фиброз.
Источник
Интерстициальная пневмония (межуточная пневмония, идиопатическая интерстициальная пневмония) представляет собой острое или хроническое воспалительное поражение, затрагивающее стенки альвеол и соединительную ткань паренхимы легких, с возможной внутриальвеолярной экссудацией с последующим переходом в фиброз.
Для интерстициальной формы пневмонии характерно длительное течение и изменение легочной структуры
Данная форма пневмонии характеризуется длительным тяжелым течением, нередко прогрессирующей фиброзной и склеротической трансформацией легких. Часто заболевание приводит к снижению качества жизни и инвалидизации больных. Обычно встречается у взрослых старше 40 лет. У лиц более молодого возраста или у детей идиопатическая форма пневмонии встречается редко.
Классификация
Основная классификация пневмоний включает следующие формы:
- очаговая;
- очаговая сливная;
- сегментарная;
- долевая;
- интерстициальная.
Интерстициальная пневмония имеет свою классификацию, выделяясь как отдельная группа интерстициальных болезней легких (ИБЛ):
- идиопатический легочный фиброз, или обычная интерстициальная пневмония;
- неспецифическая интерстициальная пневмония;
- криптогенная организующаяся пневмония;
- острая межуточная пневмония, или диффузное альвеолярное повреждение;
- респираторный бронхиолит, ассоциированный с интерстициальными заболеваниями легких (респираторный бронхиолит);
- десквамационная (десквамативная, макрофагальная) интерстициальная пневмония;
- лимфоцитарная (лимфоидная) межуточная пневмония.
Идиопатический легочный фиброз чаще встречается у пожилых мужчин, другие виды более характерны для пациенток женского пола в возрасте 25–55 лет, а неспецифическая и десквамативная форма иногда возникает у детей.
При всех этих формах болезни в той или иной степени развивается дыхательная недостаточность, при которой страдает газообмен.
Причины пневмонии
Причины развития заболевания неизвестны. Выдвигают предположение о причастности нарушения иммунологического гомеостаза, где пусковым фактором служит агент, который, проникнув в организм, приводит к выработке антител.
Возбудителем пневмонии могут быть легионеллы
Развитие интерстициальной формы воспаления легких могут провоцировать инфекции: микоплазмы, хламидии, легионеллы, риккетсии, пневмококки, респираторные вирусы, цитомегаловирус, вирус простого герпеса, а также некоторые виды пыли.
В группу риска входят курящие или ранее курившие лица, ВИЧ-инфицированные и пациенты с аутоиммунными заболеваниями. Имеется связь между коллагенозами и криптогенной организующей пневмонией.
Так, интерстициальное поражение может возникнуть на фоне следующих заболеваний:
- ревматоидный артрит;
- склеродермия;
- полимиозит, или дерматомиозит;
- смешанные болезни соединительной ткани;
- асбестоз;
- хронический гиперчувствительный пневмонит;
- радиационный пневмонит;
- лекарственно-индуцированное поражение легких.
Клиническая картина
Заболевание может иметь гриппоподобное начало: резко появляется лихорадка, непродуктивный кашель и одышка. Сначала одышка отмечается только при физической нагрузке, затем – и в состоянии покоя. Возникают боли в грудной клетке, могут быть эпизоды внезапной нехватки воздуха по ночам. Появляется быстрая утомляемость, общая слабость, плохой сон, снижение аппетита и потеря веса.
В начале заболевания появляется одышка и кашель
Симптомы у большинства пациентов значительно усугубляются в течение 7–14 дней и прогрессируют вплоть до развития дыхательной недостаточности.
При различных формах могут быть разные по выраженности признаки заболевания.
Интерстициальная лимфоцитарная форма имеет незаметное начало с медленным нарастанием кашля, одышки, общей слабости, мышечных и суставных болей. Часто отсутствует лихорадка и выделение кровавой мокроты. С возникновением дыхательных нарушений может развиться кахексия, первичная легочная гипертензия. Легочное сердце при лимфоидной форме может сформироваться за период от 2-х месяцев до 2-х лет.
Синдром Хаммена – Рича, или острое интерстициальное воспаление легких развивается с клиникой гриппа и острого респираторного дистресс-синдрома. Наблюдается молниеносное течение заболевания с быстро прогрессирующей дыхательной недостаточностью и высоким процентом летальных исходов.
Возможные изменения легочной структуры
Интерстициальная форма пневмонии характеризуются различными патологическими изменениями легочной структуры.
Межуточная пневмония может привести к патологическим изменениям легочной ткани
Изменения легочной структуры в зависимости от формы пневмонии:
Читайте также:
8 факторов, вредящих здоровью легких
5 мифов о рентгенологических исследованиях
Как замедлить старение: 10 советов будущим долгожителям
Диагностика
Основные диагностические методы включают:
- клинический анализ крови;
- рентгенологическое исследование органов грудной клетки;
- компьютерная томография высокого разрешения;
- микроскопическое, цитологическое и бактериологическое исследование мокроты;
- гистологическое исследование биоптата легкого.
Заболевание диагностируется врачом при наличии жалоб, симптомов и соответствующей рентгенологической картины.
Во время объективного обследования пациента при аускультации легких выслушивается мягкая крепитация: сначала в прикорневых сегментах легких, затем по всем легочным полям и в верхушках легких.
Для подтверждения диагноза проводится компьютерная томография легких высокого разрешения
Отмечается жесткое дыхание, влажные или сухие мелкопузырчатые хрипы в легких. Над областью поражения при перкуссии определяется укорочение звука.
Исследование функции внешнего дыхания путем проведения спирометрии и различных функциональных дыхательных тестов выявляют нарушение вентиляции и расстройства диффузионной способности легких, например, при лимфоидной форме отмечаются изменения рестриктивного типа с резким и крайне резким снижением легочных объемов.
Клинический анализ крови и микробиологические исследования проводятся с целью дифференциальной диагностики с бактериальной пневмоний или туберкулезом, так как специфических изменений при интерстициальной форме пневмонии в большинстве случаев не отмечается.
Клинический анализ крови имеет важное диагностическое значение
На рентгенограмме грудной клетки определяется диффузное двустороннее затемнение легочных полей или прогрессирующие диффузные изменения по типу матового стекла и консолидация. На снимках видно диффузное поражение, определяется утолщение бронхиальной стенки, очаговые или диффузные изменения по типу матового стекла или линейное усиление легочного рисунка. Позже появляются бронхоэктазы (необратимые расширения участков бронха).
При выраженном фиброзе определяется уменьшение объема преимущественно нижних долей легких.
Диагноз подтверждается с помощью компьютерной томографии высокого разрешения, которая помогает оценить распространенность патологического поражения легочной ткани, стадию, активность и темпы прогрессирования фиброзного процесса.
Но в большинстве случаев требуется биопсия, так как данные обследования не всегда специфичны или возможности диагностики нередко ограничены. Именно гистологический анализ является решающим в постановке окончательного диагноза.
Своевременная диагностика положительно влияет на прогнозы.
Лечение
Эффективность лечения зависит от нескольких показателей: степень распространенности поражения легких, наличие сопутствующих заболеваний и осложнений, общее состояние организма человека.
Важную роль в лечении играет отказ от курения
Обязательным пунктом в лечении является отказ от курения, особенно при десквамативной форме и респираторном бронхиолите.
При большинстве форм фиброзного поражения назначается поддерживающее противовоспалительное лечение, которое включает высокие или средние дозы преднизолона длительным курсом. По показаниям назначаются цитостатики.
При лимфоидной форме назначаются азатиоприн или циклофосфамиды в комбинации с глюкокортикоидным препаратом. Начальная суточная доза преднизолона составляет 1 мг/кг веса. Лечение в среднем проводится в течение 6 месяцев.
В качестве дополнительных антифиброзных средств применяют колхицин, Д-пеницилламин, интерферон гамма-1б. Повышение эффективности терапии отмечается при добавлении к противовоспалительным препаратам N-ацетилцистеина.
При развитии гипоксии необходима оксигенотерапия, при развитии легочной гипертензии – применение вазодилататоров. Развитие инфекций или гнойных осложнений требует назначения антибактериальных и противогрибковых препаратов в зависимости от чувствительности патогенного возбудителя.
Пациенты с интерстициальным поражением легким находятся на постоянном тщательном мониторинге.
На фоне терапии цитостатиками требуется регулярное проведение исследования мочи
При приеме цитостатиков в течение первого месяца еженедельно необходимо сдавать общий анализ мочи. Затем анализ повторяют один раз в 2–4 недели. При использовании Циклофосфана анализ мочи необходим с целью диагностики гематурии.
Больным с лимфоидной формой пневмонии регулярно проводится вакцинация против гриппа и пневмококковой инфекции.
Осложнения
При своевременной диагностике и начатом в ранние сроки лечении заболевание может прогрессировать медленно, без развития осложнений.
Одно из возможных осложнений – абсцесс легкого
Но при тяжелом течении, наличии сопутствующей патологии или неадекватной терапии возможны легочные и внелегочные осложнения заболевания:
- плеврит;
- легочная деструкция;
- абсцесс легкого;
- пневмоторакс;
- пиопневмоторакс;
- инфекционно-токсический шок;
- сердечно-сосудистая недостаточность;
- респираторный дистресс-синдром;
- пневмосклероз;
- ДВС-синдром.
Прогноз
Исход пневмонии зависит от распространенности патологического процесса, наличия осложнений, сроков начала терапии и состояния организма. Клиническое улучшение и стабилизация состояния больных на фоне лечения наблюдается в 70% случаев, а в 30% – пациенты имеют десятилетнюю выживаемость.
Большинство случаев лимфоцитарной и криптогенной организующейся пневмонии имеют благоприятный прогноз.
При критическом снижении процессов газообмена и развитии тяжелой дыхательной недостаточности прогноз неблагоприятный. Проводится поддерживающая терапия. При развитии пневмосклероза и сердечно-сосудистой недостаточности продолжительность жизни составляет 3–5 лет.
Видео
Предлагаем к просмотру видеоролик по теме статьи.
Нашли ошибку в тексте? Выделите ее и нажмите Ctrl + Enter.
Источник