Криптогенная организующаяся пневмония на кт
Причины возникновения криптогенной организующейся пневмонии
- Раньше эту пневмонию называли облитерирующим бронхиолитом.
- Криптогенную организующуюся пневмонию, согласно классификации ATS и ERS, относят к идиопатическим интерстициальным пневмониям (подострая форма заболевания)
- Криптогенная организующаяся пневмония – редкая форма идиопатической интерстициальной пневмонии, на долю которой приходится 10% случаев идиопатической интерстициальной пневмонии
- Болеют лица в возрасте 40-50 лет
- Мужчины и женщины болеют одинаково часто
- Курильщики болеют чаще некурящих.
Причины возникновения:
- Идиопатическая форма облитерирующего бронхиолита встречается редко; обычно бывает обусловлена системными заболеваниями соединительной ткани, легочными инфекциями и поражением легких, связанным с приемом некоторых препаратов
- Полипоидное гранулематозное воспаление респираторных бронхиол и альвеол без дезорганизации легочной архитектоники.
Какой метод диагностики криптогенной организующейся пневмонии выбрать: МРТ, КТ, рентген
Методы выбора
- КТ.
Проводят ли рентген при криптогенной пневмонии
- При криптогенной пневмонии определяются одно- или двусторонние узелковые затемнения
- Напоминают картину при интерстициальной пневмонии.
Что покажут снимки КТ легких при криптогенной пневмонии
- Двусторонние несегментарные субплевральные и перибронхиальные очаги консолидации (более 80% случаев)
- Тенденция к миграции
- Часто выявляют «воздушную бронхограмму»
- Перифокальное затемнение в виде «матового стекла» (в 60% случаев)
- Перибронхиолярные центролобулярные округлые очаги размером <10 мм с неровными краями (до 50% случаев).
Отличительные симптомы
- Очаги консолидации с «воздушной бронхограммой» в сочетании с субплевральными и перибронхиальными затемнениями в виде «матового стекла»
- Описанные изменения остаются без существенной динамики в течение нескольких недель, несмотря на лечение интерстициальной пневмонии антибиотиками.
Клинические проявления
Типичные симптомы криптогенной пневмонии:
- Подострое начало, длящееся до 3 мес.
- Непродуктивный кашель
- Субфебрильная температура
- Часто в начале заболевания подозревают инфекцию нижних дыхательных путей
- Дисфункция легких по рестриктивному типу.
Криптогенная организующаяся пневмония у женщины 67 лет
а На обзорной рентгенограмме грудной клетки в обоих легких, но больше в правом, видны изолированные, довольно четко очерченные очаги уплотнения. Бронховаскулярные структуры корня правого легкого слегка утолщены.
b На КГ отмечаются гомогенные очаги консолидации с изолированными выступающими участками, но без реактивных изменений в окружающей легочной ткани.
Подтверждение диагноза
- Биопсия.
Тактика лечения интерстициальной пневмонии
- Ингаляционная или системная глюкокортикоидная терапия
Течение и прогноз
- При лечении интерстициальной пневмонии глюкокортикоидами прогноз благоприятный
Что хотел бы знать лечащий врач
- Диагноз облитерирующий бронхиолит
- Динамику заболевания на фоне лечения.
Какие заболевания имеют симптомы, схожие с криптогенной пневмонией
Рак бронхоальвеолярный
– Анамнез
– Биопсия легкого
Пневмония или бронхопневмония
– Обычно односторонняя; унилокулярный очаг
– Антибиотики эффективны
Эозинофильная пневмония
– Поражается преимущественно верхняя доля легкого
– В анализах крови эозинофилия
Саркоидоз
– Поражаются преимущественно бронховаскулярные структуры
– Лимфаденопатия
Лимфома
– На фоне основного заболевания
– Имеются внелегочные поражения
Реакция, как при облитерирующем бронхиолите
– Развивается при системных заболеваниях соединительной ткани
– Реакции на лекарства
– Токсическое поражение в ответ на вдыхание вредных веществ
– Последствие аспирации
– Постинфекционная
Полезные советы и предостережения
Может быть ошибочно интерпретирована как пневмония.
Источник
Криптогенная пневмония является идиопатическим заболеванием, для которого характерно перекрытие просвета альвеол и альвеолярных ходов грануляционной тканью. Это является причиной развития хронического воспаления в смежных альвеолах.
Знания и опыт врачей Юсуповской больницы позволяют добиться поразительных успехов в лечении криптогенной организующейся пневмонии. В больнице работают ведущие специалисты в области воспалительных заболеваний дыхательных путей.
Эпидемиология
Заболевание одинаково поражает как женщин, так и мужчин. Средняя возрастная категория больных обычно находится в диапазоне от 50 до 60 лет, однако патология может возникать в любом возрасте.
Симптомы
Клиническая картина криптогенной организующейся пневмонии достаточно стереотипна. Дебют заболевания напоминает ОРВИ или грипп, который включает:
- Непродуктивный кашель (70%);
- Лихорадку (примерно 50%);
- Одышку (50%);
- Плевральные боли (30%).
Заболевание может продолжаться довольно долго (более 3 мес.), и в течение этого времени развивается:
общая слабость;
снижается масса тела.
Иногда такая симптоматика выходит на первый план. При организующейся пневмонии обычно не наблюдается кровохарканье и изменение концевых фаланг пальцев в виде “барабанных палочек”.
Диагностика
При подозрении на пневмонию чаще всего применяют рентгенологические методы исследования и компьютерную томографию, реже – биопсию легких.
Для патологии характерно уплотнение легочной ткани с достаточно четкими контурами (лобулярное поражение). Оно бывает субплевральное, базальное и центробронхиальное. Реже проявляется в виде образования, узлов. Другие изменения характерные при криптогенной организующейся пневмонии:
- Уплотнение по типу «матового стекла»;
- Бронхоэктазы;
- Узелковые уплотнения;
- Утолщение стенки бронха;
- Утолщение междольковых перегородок.
Необходимо отметить, что обычно при заболевании отсутствуют плевральный выпот и увеличение внутригрудных лимфатических узлов.
В Юсуповской больнице имеется инновационное оборудование, которое успешно применяется в диагностики заболеваний дыхательной системы – мультиспиральный компьютерный томограф. Помимо этого, пульмонологами больницы назначается:
- Анализ клинической картины крови;
- Гистологический анализ материала тканей легкого, взятого при биопсии.
Лечение
Для лечения криптогенной организующейся пневмонии чаще всего используются кортикостероиды. Клиническое выздоровление отмечается у большинства пациентов, результат заметен уже через две недели.
Рецидивы возникают в зависимости от длительности лечения, поэтому минимальный курс терапии составляет около полугода или года. Рецидивирующие эпизоды заболевания обычно являются ответом на дополнительные курсы кортикостероидов.
Прогноз
Прогноз при криптогенной организующейся пневмонии обычно благоприятный, большинство пациентов полностью излечивается при приеме глюкокортикостероидов. Однако в редких случаях наблюдается плохой ответ на стероиды и неуклонно прогрессирующее течение заболевания. У таких больных рекомендовано применять цитостатики.
В Юсуповской больнице работают лучшие пульмонологи страны. Специалисты занимаются индивидуальным подбором терапии для достижения максимально высоких результатов. В Юсуповской больнице применяется самое лучшее оборудование, которое соответствует международным стандартам качества.
В Юсуповской больнице созданы все условия для комфортного пребывания пациентов: уютные палаты, оснащенные необходимой техникой, отдельной ванной комнатой и WI-FI, вежливый медперсонал, заботливые врачи. Записаться на прием и консультацию к специалисту Юсуповской больницы можно онлайн на сайте или же позвонить по телефону.
Список литературы
- МКБ-10 (Международная классификация болезней)
- Юсуповская больница
- «Болезни органов дыхания». Руководство под ред. акад. РАМН, проф. Н.Р.Палеева. М., Медицина, 2000г.
- Дыхательная недостаточность и хроническая обструктивная болезнь легких. Под ред. В.А.Игнатьева и А.Н.Кокосова, 2006г., 248с.
- Илькович М.М. и др. Диагностика заболеваний и состояний, осложняющихся развитием спонтанного пневмоторакса, 2004г.
Наши специалисты
Врач-пульмонолог, д.м.н, профессор
Заместитель генерального директора по медицинской части, терапевт, гастроэнтеролог, к.м.н.
Врач-эндоскопист
Цены на услуги *
*Информация на сайте носит исключительно ознакомительный характер. Все материалы и цены, размещенные на сайте, не являются публичной офертой, определяемой положениями ст. 437 ГК РФ. Для получения точной информации обратитесь к сотрудникам клиники или посетите нашу клинику.
Скачать прайс на услуги
Мы работаем круглосуточно
Источник
Криптогенная организующая пневмония относится к категории интерстициальных заболеваний легких, одной из разновидностей идиопатических интерстициальных пневмоний. Морфологическим субстратом данной патологии является облитерирующий бронхиолит с организующей пневмонией, характеризующийся организацией экссудата и фибробластической реакцией в виде врастания грануляционной ткани в респираторные бронхиолы, альвеолярные ходы и альвеолы. Если причина данного процесса неочевидна, ОБОП называют криптогенной организующейся пневмонией (КОП).
Эпидемиология
Одинаково в процентном соотношении поражает женщин и мужчин. Средний возраст больных обычно находится в диапазоне от 50 до 60 лет, однако заболевание может встречаться во всех возрастных группах. Великобритании описано развитие сезонных форм ОП.
Патология
Макроскопически при исследовании операционного и аутопсийного материала легких участки ОП представляют собой уплотненную ткань серокрасного цвета с желтоватым оттенком и имеют объем от 1–2 мм до нескольких сегментов и даже целых долей.
Микроскопически в этих зонах обнаруживают организующийся экссудат, включающий фибрин, лимфоциты, плазматические клетки, полиморфноядерные лейкоциты, единичные эозинофилы, макрофаги с пенистой цитоплазмой, содержащей липиды. Однако основой ОП является грануляционная (фибропластическая) ткань в виде
полипов овальной, вытянутой, серповидной формы в просветах терминальных и респираторных бронхиол, в альвеолярных ходах и мешочках, в просветах альвеол.
Клиническая картина
Клиническая картина ОП относительно стереотипна.
Дебют заболевания напоминает гриппоподобный синдром, который включает лихорадку (примерно у 50% пациентов), непродуктивный кашель (70%), одышку (50%) и плевральные боли (30%). Заболевание может продолжаться довольно длительно (более 3 мес), и в течение этого времени развивается общая астения, снижается масса тела (у половины больных), иногда эти признаки выходят на первый план. При ОП обычно не бывает кровохарканья и изменений концевых фаланг пальцев в виде “барабанных палочек”.
Диагностика
Чаще проявляется криптогенная организующаяся пневмония консолидацией с достаточно четкими контурами (лобулярное поражение). Распределение консолидации либо: субплевральное, базальное, реже центробронхиальное.
Реже проявляется в виде образования, узлов. Другие изменения характерные при криптогенной организующейся пневмонии: уплотнение по типу «матового стекла», картину «дерева-в-почках», бронхоэктазы, узелковые уплотнения, утолщение стенки бронха, утолщение междольковых септ.
Необходимо отметить, что обычно при КОП отсутствуют плевральный выпот и увеличение внутригрудных лимфатических узлов.
По данным исследований, в которых больным ОП одновременно проводили КТ легких и биопсию ткани легких, признаку “матового стекла” соответствует морфологическая картина воспалительного инфильтрата в просвете альвеол и межальвеолярных перегородках, а КТ картине консолидации – собственно организующаяся пневмония.
Дифференциальный диагноз
- эозинофильная пневмония
- бронхиолоальвеолярный рак
- лимфома легких
- множественные инфаркты легких
- гранулематоз с полиангиитом (Вегенера)
- аллергический ангиит
- гранулематоз Черджа–Стросс
- При наличии мигрирующих легочных инфильтратов перечень заболеваний для дифференциальной диагностики
- ОП также очень ограничен
- эозинофильная пневмония
- паразитарные инвазии
- аллергический бронхолегочный аспергиллез
- аллергический ангиит
- гранулематоз Черджа–Стросс
Источник
Редактор
Наталья Лебедева
Врач-пульмонолог
Криптогенная организующаяся пневмония (КОП) – это идиопатическое заболевание легких, характеризующееся разрастанием грануляционной ткани в легком, перекрытием просвета бронхиол и альвеол, провокацией хронического воспаления в соседних альвеолах.
КОП входит в группу диффузных паренхиматозных заболеваний легких – облитерирующий бронхиолит с организующейся пневмонией. Термин “криптогенная” означает, что этиологический фактор развития заболевания неизвестен, она является самой распространенной формой организующихся пневмоний.
Морфология
Морфологическим субстратом организующейся пневмонии является грануляционная ткань в виде полипозных разрастаний серповидной, овальной и других форм, которая облитерирует просвет терминальных бронхиол, альвеолярных мешочков и самих альвеол. Внешне она представляет собой плотную серо-желтую ткань, занимающую площадь от нескольких миллиметров до целой доли легкого.
При микроскопическом исследовании можно подробно изучить её состав: многочисленные клетки иммунной системы (лимфоциты, полиморфноядерные лейкоциты, плазмоциты, эозинофилы, макрофаги с липидными включениями) окутанные нитями фибрина – все это является следствием организации экссудата, скопившегося в результате воспалительной реакции.
Причины
Причинами развития данной формы пневмонии могут быть:
- системные заболевания соединительной ткани;
- онкологические заболевания;
- действие некоторых лекарственных средств и токсических веществ;
- инфекции;
- травмы легкого;
- гиперчувствительность легких;
- радиационное облучение организма;
- трансплантация костного мозга;
- осложнение абсцесса, бронхоэктатической болезни и пневмонита.
Это одни из самых вероятных причин, но достоверно установить этиологический фактор в настоящее время не удается.
Диагностика
Диагностика данного заболевания осуществляется по привычной схеме:
- данные анамнеза и осмотра;
- клинические симптомы;
- данные лабораторных и инструментальных исследований (КТ, исследование дыхательной функции легких, общий и биохимический анализы крови и так далее);
- эффективность терапии (положительный ответ на терапию глюкокортикостероидами – подтверждает диагноз).
Одним из достоверных методов диагностики является взятие биопсии из пораженного участка легкого и проведения его гистологического исследования. Однако, даже этот метод не позволяет на сто процентов верно поставить диагноз, так как патологоанатомические изменения при криптогенной организующейся пневмонии не специфичны и могут наблюдаться и при других заболеваниях легких (эозинофильная пневмония, лимфома, гранулематоз Вегенера).
По этой причине к диагностике данного заболевания необходимо подходить комплексно, учитывая все критерии и полученные данные, тщательно проводить дифференциальную диагностику с другими патологиями дыхательной системы.
Необходимо исключить такие патологии, как:
- лимфома;
- онкопроцессы (бронхиолоальвеолярный рак);
- инфаркт легких (множественная форма);
- другие.
При наличии мигрирующих легочных инфильтратов перечень заболеваний для дифференциальной диагностики КОП также очень ограничен:
- эозинофильная пневмония;
- паразитарные инвазии;
- аллергический бронхолегочный аспергиллез;
- аллергический ангиит;
- гранулематоз Черджа–Стросс.
Симптомы
Клиническая картина заболевания очень стереотипна и на начальных этапах напоминает внебольничную пневмонию. Симптомы схожи с гриппоподобным синдромом, они включают:
- продолжительную лихорадку (38-39оС);
- сухой кашель (в редких случаях встречается продуктивный кашель, кровохарканье);
- боли в грудной клетке;
- одышку при физической нагрузке;
- повышенную утомляемость и слабость;
- потливость;
- тахикардию;
- потерю веса.
Пульмонолог, врач высшей категории
Задать вопрос
При отсутствии лечения симптомы постепенно прогрессируют, снижая качество жизни больного, а постоянная одышка лишает возможности выполнять физическую работу. Именно эти причины, чаще всего, заставляют больного обращаться к врачу. Чем больше проходит времени без терапии, тем сильнее проявляется симптоматика КОП.
Лечение
В 20% случаев происходит спонтанное самоизлечение, в остальных ситуациях для лечения используют:
- глюкокортикостероиды – они являются основными в терапии данного состояния;
- антибиотики – при подозрении на бактериальную этиологию или присоединение вторичной инфекции;
- витаминные комплексы – для укрепления организма;
- диету.
Глюкокортикостероиды являются основным патогенетическим лечением, которое продолжается довольно продолжительное время (от нескольких недель до года). Для лечения используют системные препараты, чаще всего это преднизолон. Доза и режим приема лекарств определяется индивидуально для каждого пациента в зависимости от веса, возраста, пола и других особенностей, средняя дозировка составляет 0,75-1 мг/кг.
Уже в первые трое суток состояние больного значительно улучшается, а оставшиеся симптомы и проявления исчезают на протяжении последующих трех недель. Прием препаратов на этом не заканчивается, терапия длится еще на протяжении шести месяцев (в некоторых случаях до года). Когда глюкокортикостероиды не приводят к значительным улучшениям, к базовой терапии добавляют цитостатики.
Однако, даже при добросовестном приеме лекарств и соблюдении всех клинических рекомендаций врача вероятность рецидива заболевания очень высока (около 50%).
Важно! Нельзя резко отменять или снижать дозу глюкокортикостероидов, так как это приводит к незамедлительному рецидиву заболевания.
Дозы отменяются в течение нескольких месяцев. Криптогенная организующаяся пневмония обычно имеет хроническое течение. Ремиссии сменяются частыми обострениями (рецидивом).
Клинические рекомендации (скачать)
Заключение
Криптогенная организующаяся пневмония – это редкое заболевание с неспецифической клинической картиной, поэтому его сложно диагностировать. Учитывая то, что этиологический фактор установить практически не удается, приходится проводить патогенетическое лечение гормональными препаратами, которые имеют много побочных эффектов. По этим причинам необходимо проявить максимальную дисциплинированность и приверженность в лечении, дабы предотвратить рецидивы заболевания.
Источник