Криптогенная организующаяся пневмония клинические рекомендации 2015
Редактор
Наталья Лебедева
Медицинский журналист, врач высшей категории, пульмонолог
Криптогенная организующаяся пневмония (КОП) – это идиопатическое заболевание легких, характеризующееся разрастанием грануляционной ткани в легком, перекрытием просвета бронхиол и альвеол, провокацией хронического воспаления в соседних альвеолах.
КОП входит в группу диффузных паренхиматозных заболеваний легких – облитерирующий бронхиолит с организующейся пневмонией. Термин “криптогенная” означает, что этиологический фактор развития заболевания неизвестен, она является самой распространенной формой организующихся пневмоний.
Призываем вас не заниматься самолечением и обращаться к врачу своевременно! Пожалуйста, не используйте описанные схемы лечения без консультации с врачом – это опасно для здоровья!
Морфология
Морфологическим субстратом организующейся пневмонии является грануляционная ткань в виде полипозных разрастаний серповидной, овальной и других форм, которая облитерирует просвет терминальных бронхиол, альвеолярных мешочков и самих альвеол. Внешне она представляет собой плотную серо-желтую ткань, занимающую площадь от нескольких миллиметров до целой доли легкого.
При микроскопическом исследовании можно подробно изучить её состав: многочисленные клетки иммунной системы (лимфоциты, полиморфноядерные лейкоциты, плазмоциты, эозинофилы, макрофаги с липидными включениями) окутанные нитями фибрина – все это является следствием организации экссудата, скопившегося в результате воспалительной реакции.
Причины
Причинами развития данной формы пневмонии могут быть:
- системные заболевания соединительной ткани;
- онкологические заболевания;
- действие некоторых лекарственных средств и токсических веществ;
- инфекции;
- травмы легкого;
- гиперчувствительность легких;
- радиационное облучение организма;
- трансплантация костного мозга;
- осложнение абсцесса, бронхоэктатической болезни и пневмонита.
Это одни из самых вероятных причин, но достоверно установить этиологический фактор в настоящее время не удается.
Диагностика
Диагностика данного заболевания осуществляется по привычной схеме:
- данные анамнеза и осмотра;
- клинические симптомы;
- данные лабораторных и инструментальных исследований (КТ, исследование дыхательной функции легких, общий и биохимический анализы крови и так далее);
- эффективность терапии (положительный ответ на терапию глюкокортикостероидами – подтверждает диагноз).
Одним из достоверных методов диагностики является взятие биопсии из пораженного участка легкого и проведения его гистологического исследования. Однако, даже этот метод не позволяет на сто процентов верно поставить диагноз, так как патологоанатомические изменения при криптогенной организующейся пневмонии не специфичны и могут наблюдаться и при других заболеваниях легких (эозинофильная пневмония, лимфома, гранулематоз Вегенера).
По этой причине к диагностике данного заболевания необходимо подходить комплексно, учитывая все критерии и полученные данные, тщательно проводить дифференциальную диагностику с другими патологиями дыхательной системы.
Необходимо исключить такие патологии, как:
- лимфома;
- онкопроцессы (бронхиолоальвеолярный рак);
- инфаркт легких (множественная форма);
- другие.
При наличии мигрирующих легочных инфильтратов перечень заболеваний для дифференциальной диагностики КОП также очень ограничен:
- эозинофильная пневмония;
- паразитарные инвазии;
- аллергический бронхолегочный аспергиллез;
- аллергический ангиит;
- гранулематоз Черджа–Стросс.
Симптомы
Клиническая картина заболевания очень стереотипна и на начальных этапах напоминает внебольничную пневмонию. Симптомы схожи с гриппоподобным синдромом, они включают:
- продолжительную лихорадку (38-39оС);
- сухой кашель (в редких случаях встречается продуктивный кашель, кровохарканье);
- боли в грудной клетке;
- одышку при физической нагрузке;
- повышенную утомляемость и слабость;
- потливость;
- тахикардию;
- потерю веса.
Пульмонолог, врач высшей категории
Задать вопрос
При отсутствии лечения симптомы постепенно прогрессируют, снижая качество жизни больного, а постоянная одышка лишает возможности выполнять физическую работу. Именно эти причины, чаще всего, заставляют больного обращаться к врачу. Чем больше проходит времени без терапии, тем сильнее проявляется симптоматика КОП.
Лечение
В 20% случаев происходит спонтанное самоизлечение, в остальных ситуациях для лечения используют:
- глюкокортикостероиды – они являются основными в терапии данного состояния;
- антибиотики – при подозрении на бактериальную этиологию или присоединение вторичной инфекции;
- витаминные комплексы – для укрепления организма;
- диету.
Глюкокортикостероиды являются основным патогенетическим лечением, которое продолжается довольно продолжительное время (от нескольких недель до года). Для лечения используют системные препараты, чаще всего это преднизолон. Доза и режим приема лекарств определяется индивидуально для каждого пациента в зависимости от веса, возраста, пола и других особенностей.
Уже в первые трое суток состояние больного значительно улучшается, а оставшиеся симптомы и проявления исчезают на протяжении последующих трех недель. Прием препаратов на этом не заканчивается, терапия длится еще на протяжении шести месяцев (в некоторых случаях до года). Когда глюкокортикостероиды не приводят к значительным улучшениям, к базовой терапии добавляют цитостатики.
Однако, даже при добросовестном приеме лекарств и соблюдении всех клинических рекомендаций врача вероятность рецидива заболевания очень высока (около 50%).
Важно! Нельзя резко отменять или снижать дозу глюкокортикостероидов, так как это приводит к незамедлительному рецидиву заболевания.
Дозы отменяются в течение нескольких месяцев. Криптогенная организующаяся пневмония обычно имеет хроническое течение. Ремиссии сменяются частыми обострениями (рецидивом).
Клинические рекомендации (скачать)
Заключение
Криптогенная организующаяся пневмония – это редкое заболевание с неспецифической клинической картиной, поэтому его сложно диагностировать. Учитывая то, что этиологический фактор установить практически не удается, приходится проводить патогенетическое лечение гормональными препаратами, которые имеют много побочных эффектов. По этим причинам необходимо проявить максимальную дисциплинированность и приверженность в лечении, дабы предотвратить рецидивы заболевания.
Источник
Криптогенная организующаяся пневмония – идиопатическое заболевание, при котором грануляционная ткань перекрывает просвет альвеолярных ходов и альвеол, вызывая хроническое воспаление в смежных альвеолах.
Криптогенная организующаяся пневмония (КОП), одна из форм идиопатической интерстициальной пневмонии, одинаково поражает как мужчин, так и женщин, обычно в возрасте 40–50 лет. Курение не является фактором риска.
В начале заболевания примерно у половины пациентов наблюдаются симптомы, напоминающие внебольничную пневмонию (неразрешающееся гриппоподобное заболевание, характеризующееся кашлем, лихорадкой, недомоганием, усталостью и снижением массы тела). Прогрессирующий кашель и одышка при физической нагрузке обычно побуждают пациента обратиться за медицинской помощью.
При исследовании грудной клетки выявляются хорошо различимые, сухие потрескивания на вдохе (хрипы по типу «треск целлофана»).
КТ высокого разрешения (КТВР)
Иногда биопсия легких
При диагнозе криптогенной организующейся пневмонии требуются визуализационные методы исследования, а если такая диагностика не является однозначной, хирургическая биопсия легкого.
При рентгенографии органов грудной клетки выявляются двусторонние диффузные периферические альвеолярные затемнения при нормальных объемах легких; могут также встречаться периферические затемнения, характерные для хронической эозинофильной пневмонии. В редких случаях альвеолярные затемнения носят односторонний характер. Часто наблюдаются рецидивирующие и мигрирующие инфильтраты. В редких случаях в начале заболевания могут наблюдаться нерегулярные линейные или очаговые интерстициальные инфильтраты или «сотовое легкое».
При КТВР выявляется очаговая консолидация воздушных пространств (у 90% пациентов), затемнения по типу «матового стекла», узловые затемнения, утолщение стенок и расширение бронхов. Очаговые затемнения встречаются чаще в периферических отделах нижних долей легких. КТВР позволяет обнаружить более обширные зоны поражения, нежели ожидается по результатам рентгенографии органов грудной клетки.
Исследование функции легких выявляет рестриктивные нарушения, хотя обструктивные нарушения (отношение форсированного объема выдоха за 1 секунду к форсированной жизненной емкости легких (ОФВ1/ФЖЕЛ) < 70%) встречаются у 21% пациентов; в некоторых случаях функция легких не страдает.
Результаты стандартных лабораторных исследований не специфичны. Лейкоцитоз без повышения количества эозинофилов встречается приблизительно у половины пациентов. Начальное значение скорости оседания эритроцитов (СОЭ) часто повышено.
При биопсии легкого (хирургической или бронхоскопической) выявляется выраженная пролиферация грануляционной ткани в дыхательных путях небольшого калибра и альвеолярных протоках и хроническое воспаление в смежных альвеолах. Локусы организующейся пневмонии являются неспецифичными и могут возникать вторично по отношению к другим патологическим процессам, включая инфекции, васкулит, лимфому и другие интерстициальные легочные заболевания, такие как идиопатический легочный фиброз, неспецифическая интерстициальная пневмония, интерстициальные легочные заболевания, относящиеся к соединительной ткани, легочные заболевания, спровоцированные лекарственными препаратами, гиперчувствительный пневмонит и хроническую эозинофильную пневмонию.
Клиническое выздоровление отмечается у большинства пациентов с криптогенной организующейся пневмонией, получавших кортикостероиды, часто – в течение 2 недель.
Криптогенная организующаяся пневмония рецидивирует у пациентов с частотой до 50%. Рецидивы возникают в зависимости от длительности лечения, поэтому лечение следует назначать в течение 6–12 месяцев Рецидивирующие эпизоды заболевания обычно демонстрируют ответ на дополнительные курсы кортикостероидов.
После лечения обычно наблюдается восстановление, если КОП проявляется на КТВР как паренхиматозная консолидация, затемнение по типу «матового стекла» или узелков. Напротив, восстановление наблюдают реже, когда КОП на КТВР проявляется в виде линейных и ретикулярных затемнений.
Источник
Пневмония относится к группе инфекционных бактериальных патологий, течение которых происходит в острой форме. При проникновении инфекции в организм человека поражаются альвеолы, и результатом этого становится развитие воспалительного процесса в легочной ткани.
Пневмония может протекать, как самостоятельная болезнь либо является одной из последствий других патологий.
Криптогенная организующаяся пневмония – это идиопатическая патология легких, при которой грануляционная ткань перекрывает просвет бронхиол и альвеолярных протоков.
- Особенности лечения патологии
Причины развития недуга и симптоматика
Медицинская практика показывает, что преимущественно такая форма пневмонии диагностируется у пациентов не молодого возраста. Врастание грануляционной ткани происходит одновременно с развитием воспалительного процесса хронического характера, который постепенно перемещается на смежные альвеолы.
В большинстве случаев пневмония развивается как результат абсцессов, бронхоэктазии и гиперчувствительного пневмонита. Кроме этого, причинами криптогенной организующей пневмонии могут быть системные патологии соединительной ткани и длительный прием различных лекарственных препаратов.
Нередко такая патология развивается как реакция организма на облучения и при воздействии токсических веществ, а также при трансплантации костного мозга.
Спровоцировать криптогенную организующую пневмонию могут различные виды онкологических заболеваний, нарушение работы кишечника с острым воспалительным процессом и травмы альвеол различного характера.
В некоторых случаях недуг может развиваться как последствия инфекционной, инфарктной и эозинофильной пневмонии.
Такая форма пневмонии имеет разнообразную симптоматику, которая часто бывает обманчивой. Нередки случаи, когда больные обращаются за помощью к специалисту с жалобами на болезненные ощущения в суставах либо на незначительный подъем температуры тела. В такой ситуации проводится тщательное изучение анамнеза больного, что позволяет поставить правильный диагноз.
Медицинская практика показывает, что при криптогенной организующейся пневмонии наблюдается появление следующих характерных признаков:
- пациент начинает стремительно терять вес,
- наблюдается сильная слабость,
- поднимается температура тела,
- беспокоит постоянный кашель.
При проведении специалистом физикального исследования пациента наблюдается выраженный инспираторный хрип, организующийся в легких.
При воздействии на организм человека высокой физической нагрузки отмечается появление кашля и одышки.
Нередко пациенты обращаются к врачу с жалобами на сильные болевые ощущения в суставах и легких. При проведении рентгенологического исследования наблюдается процесс с двусторонней субплевральной локализацией. Медицинская практика показывает, что довольно редко встречаются ситуации, когда выявляются единичные инфильтраты.
Методы диагностики
На самом деле, такая форма пневмонии считается одним из сложных и опасных заболеваний с рецидивирующим характером. Именно по этой причине при подозрении на такой недуг специалистом проводится тщательное обследование пациента и изучение его анамнеза. После изучения результатов анализов и тестов ставится диагноз и подбирается наиболее эффективное лечение.
Одним из основных методов выявления криптогенной организующейся пневмонии считается рентгенологическое исследование. После проведения рентгена на снимке в области грудной клетки отмечаются двусторонние диффузные затемнения в альвеолах, для которых свойственна периферическая локализация.
В некоторых ситуациях такие затемнения имеют много общего с симптоматикой эозинофильного воспаления легких. Довольно часто диагностируются односторонние очаги, а инфильтраты с мигрирующим и рецидивирующим характером встречаются у многих больных.
В некоторых случаях для подтверждения поставленного диагноза прибегают к проведению компьютерной томографии.
Такой вид исследования позволяет определить очаговую консолидацию воздуха в ткани легких и диагностировать образования темного цвета, внешний вид которых напоминает небольшие узелки. Важных показателем считается и тот факт, что наблюдается сильное массивное поражение нижней доли легких.
При подозрении на криптогенную организующуюся пневмонию назначается общий анализ крови, и по полученным результатам проводится оценка состояния пациента. У всех больных диагностируется лейкоцитоз, течение которого может не сопровождаться повышением объема эозинофилов. Кроме этого, у многих пациентов при такой форме заболевания значительно повышена скорость оседания эритроцитов.
Еще одним информативным методом диагностики считается биопсия, когда проводится забор материала для гистологического исследования. Проведение такого исследования позволяет определить выраженную профилерацию гранулярной ткани в альвеолах и их протоках, а также в дыхательных путях. Кроме этого, диагностируется сильный воспалительный процесс в области альвеол.
Особенности лечения патологии
Пневмония считается опасной патологией, которая нуждается в обязательной медикаментозной терапии. Устранение такого недуга предполагает пероральный прием таких лекарственных препаратов, как глюкокортикостероиды.
При проведении лечения уже на 1-3 сутки после приема стероидных средств у большинства пациентов наблюдается улучшение состояния здоровья.
После проведения эффективной медикаментозной терапии уже через несколько недель при рентгенологическом исследовании легких не наблюдается никаких изменений в легких.
Нередки случаи, когда прием стероидов приводит к тому, что течение криптогенной организующей пневмонии еще больше усиливается. В такой ситуации больным назначается дополнительный прием цитостатических препаратов, среди которых наиболее эффективными считаются Циклофосфамид и Азатиоприн.
Лечение пневмонии в большинстве случаев предполагает прием такого лекарственного препарата, как Преднизолон. Лечение глюкокортикостероидами может продолжаться до одного года. В том случае, если возникает рецидив болезни, то снова увеличивают назначенную дозу стероидов.
Пневмония при беременности
Иногда такая форма пневмонии выявляется во время беременности и представляет серьезную угрозу для матери и будущего ребенка. Медицинская практика показывает, что именно такое заболевание занимает не последнее место среди причин смерти беременных женщин и рожениц.
При развитии заболевания во время беременности повышается опасность преждевременных родов.
Кроме этого, у женщин может родиться ребенок с низкой массой тела с риском развития дистрофии мышц в будущем.
В том случае, если удается вовремя диагностировать заболевание и назначить антимикробное лечение, то обычно пневмония не оставляет никаких последствий. При несвоевременном обращении к специалисту и самостоятельном лечении в домашних условиях пневмонии вызывает развитие различных осложнений.
У будущей мамочки может развиваться отек легочной ткани, дыхательная недостаточность и экссудативный плеврит. Кроме этого, прогрессирование заболевания может спровоцировать развитие абсцесса либо гангрены легких и бронхообструктивный синдром.
Во время беременности возможно развитие внутрилегочных последствий воспалительного процесса в легких. Наиболее опасными осложнениями после криптогенной организующейся пневмонии считается сепсис, миокардит, менингит, и инфекционно-токсический шок.
Прогрессирование такой форму пневмонии может представлять угрозу не только для будущей матери, но и плода. При развитии криптогенной организующей пневмонии в первом триместре возможен выкидыш либо замирание беременности.
В том случае, если болезнь поражает организм беременной женщины на поздних сроках, то появляется опасность преждевременного начала родовой деятельности. Обычно к такому периоду все органы и системы плода уже сформировались, но ребенок может родиться с малым весом.
При развитии такой формы пневмонии после родов становится невозможным процесс грудного вскармливания, ведь присутствует опасность инфицирования плода, и проникновения антибактериальных препаратов в молоко матери. Все это может негативно отразиться на состоянии ребенка и на его дальнейшем развитии.
Облитерирующий бронхиолит с организующейся пневмонией считается опасной патологией, прогрессирование которой и отсутствие эффективной терапии могут заканчиваться смертью больного.
В большинстве случаев летальный исход становится результатом неправильной диагностики и несвоевременного обращения больного к врачу за назначением необходимого лечения.
Загрузка…
Источник