Криптогенная организующаяся пневмония клинические рекомендации
Редактор
Наталья Лебедева
Медицинский журналист, врач высшей категории, пульмонолог
Криптогенная организующаяся пневмония (КОП) – это идиопатическое заболевание легких, характеризующееся разрастанием грануляционной ткани в легком, перекрытием просвета бронхиол и альвеол, провокацией хронического воспаления в соседних альвеолах.
КОП входит в группу диффузных паренхиматозных заболеваний легких – облитерирующий бронхиолит с организующейся пневмонией. Термин “криптогенная” означает, что этиологический фактор развития заболевания неизвестен, она является самой распространенной формой организующихся пневмоний.
Призываем вас не заниматься самолечением и обращаться к врачу своевременно! Пожалуйста, не используйте описанные схемы лечения без консультации с врачом – это опасно для здоровья!
Морфология
Морфологическим субстратом организующейся пневмонии является грануляционная ткань в виде полипозных разрастаний серповидной, овальной и других форм, которая облитерирует просвет терминальных бронхиол, альвеолярных мешочков и самих альвеол. Внешне она представляет собой плотную серо-желтую ткань, занимающую площадь от нескольких миллиметров до целой доли легкого.
При микроскопическом исследовании можно подробно изучить её состав: многочисленные клетки иммунной системы (лимфоциты, полиморфноядерные лейкоциты, плазмоциты, эозинофилы, макрофаги с липидными включениями) окутанные нитями фибрина – все это является следствием организации экссудата, скопившегося в результате воспалительной реакции.
Причины
Причинами развития данной формы пневмонии могут быть:
- системные заболевания соединительной ткани;
- онкологические заболевания;
- действие некоторых лекарственных средств и токсических веществ;
- инфекции;
- травмы легкого;
- гиперчувствительность легких;
- радиационное облучение организма;
- трансплантация костного мозга;
- осложнение абсцесса, бронхоэктатической болезни и пневмонита.
Это одни из самых вероятных причин, но достоверно установить этиологический фактор в настоящее время не удается.
Диагностика
Диагностика данного заболевания осуществляется по привычной схеме:
- данные анамнеза и осмотра;
- клинические симптомы;
- данные лабораторных и инструментальных исследований (КТ, исследование дыхательной функции легких, общий и биохимический анализы крови и так далее);
- эффективность терапии (положительный ответ на терапию глюкокортикостероидами – подтверждает диагноз).
Одним из достоверных методов диагностики является взятие биопсии из пораженного участка легкого и проведения его гистологического исследования. Однако, даже этот метод не позволяет на сто процентов верно поставить диагноз, так как патологоанатомические изменения при криптогенной организующейся пневмонии не специфичны и могут наблюдаться и при других заболеваниях легких (эозинофильная пневмония, лимфома, гранулематоз Вегенера).
По этой причине к диагностике данного заболевания необходимо подходить комплексно, учитывая все критерии и полученные данные, тщательно проводить дифференциальную диагностику с другими патологиями дыхательной системы.
Необходимо исключить такие патологии, как:
- лимфома;
- онкопроцессы (бронхиолоальвеолярный рак);
- инфаркт легких (множественная форма);
- другие.
При наличии мигрирующих легочных инфильтратов перечень заболеваний для дифференциальной диагностики КОП также очень ограничен:
- эозинофильная пневмония;
- паразитарные инвазии;
- аллергический бронхолегочный аспергиллез;
- аллергический ангиит;
- гранулематоз Черджа–Стросс.
Симптомы
Клиническая картина заболевания очень стереотипна и на начальных этапах напоминает внебольничную пневмонию. Симптомы схожи с гриппоподобным синдромом, они включают:
- продолжительную лихорадку (38-39оС);
- сухой кашель (в редких случаях встречается продуктивный кашель, кровохарканье);
- боли в грудной клетке;
- одышку при физической нагрузке;
- повышенную утомляемость и слабость;
- потливость;
- тахикардию;
- потерю веса.
Пульмонолог, врач высшей категории
Задать вопрос
При отсутствии лечения симптомы постепенно прогрессируют, снижая качество жизни больного, а постоянная одышка лишает возможности выполнять физическую работу. Именно эти причины, чаще всего, заставляют больного обращаться к врачу. Чем больше проходит времени без терапии, тем сильнее проявляется симптоматика КОП.
Лечение
В 20% случаев происходит спонтанное самоизлечение, в остальных ситуациях для лечения используют:
- глюкокортикостероиды – они являются основными в терапии данного состояния;
- антибиотики – при подозрении на бактериальную этиологию или присоединение вторичной инфекции;
- витаминные комплексы – для укрепления организма;
- диету.
Глюкокортикостероиды являются основным патогенетическим лечением, которое продолжается довольно продолжительное время (от нескольких недель до года). Для лечения используют системные препараты, чаще всего это преднизолон. Доза и режим приема лекарств определяется индивидуально для каждого пациента в зависимости от веса, возраста, пола и других особенностей.
Уже в первые трое суток состояние больного значительно улучшается, а оставшиеся симптомы и проявления исчезают на протяжении последующих трех недель. Прием препаратов на этом не заканчивается, терапия длится еще на протяжении шести месяцев (в некоторых случаях до года). Когда глюкокортикостероиды не приводят к значительным улучшениям, к базовой терапии добавляют цитостатики.
Однако, даже при добросовестном приеме лекарств и соблюдении всех клинических рекомендаций врача вероятность рецидива заболевания очень высока (около 50%).
Важно! Нельзя резко отменять или снижать дозу глюкокортикостероидов, так как это приводит к незамедлительному рецидиву заболевания.
Дозы отменяются в течение нескольких месяцев. Криптогенная организующаяся пневмония обычно имеет хроническое течение. Ремиссии сменяются частыми обострениями (рецидивом).
Клинические рекомендации (скачать)
Заключение
Криптогенная организующаяся пневмония – это редкое заболевание с неспецифической клинической картиной, поэтому его сложно диагностировать. Учитывая то, что этиологический фактор установить практически не удается, приходится проводить патогенетическое лечение гормональными препаратами, которые имеют много побочных эффектов. По этим причинам необходимо проявить максимальную дисциплинированность и приверженность в лечении, дабы предотвратить рецидивы заболевания.
Источник
Криптогенная организующаяся пневмония – идиопатическое заболевание, при котором грануляционная ткань перекрывает просвет альвеолярных ходов и альвеол, вызывая хроническое воспаление в смежных альвеолах.
Криптогенная организующаяся пневмония (КОП), одна из форм идиопатической интерстициальной пневмонии, одинаково поражает как мужчин, так и женщин, обычно в возрасте 40–50 лет. Курение не является фактором риска.
В начале заболевания примерно у половины пациентов наблюдаются симптомы, напоминающие внебольничную пневмонию (неразрешающееся гриппоподобное заболевание, характеризующееся кашлем, лихорадкой, недомоганием, усталостью и снижением массы тела). Прогрессирующий кашель и одышка при физической нагрузке обычно побуждают пациента обратиться за медицинской помощью.
При исследовании грудной клетки выявляются хорошо различимые, сухие потрескивания на вдохе (хрипы по типу «треск целлофана»).
КТ высокого разрешения (КТВР)
Иногда биопсия легких
При диагнозе криптогенной организующейся пневмонии требуются визуализационные методы исследования, а если такая диагностика не является однозначной, хирургическая биопсия легкого.
При рентгенографии органов грудной клетки выявляются двусторонние диффузные периферические альвеолярные затемнения при нормальных объемах легких; могут также встречаться периферические затемнения, характерные для хронической эозинофильной пневмонии. В редких случаях альвеолярные затемнения носят односторонний характер. Часто наблюдаются рецидивирующие и мигрирующие инфильтраты. В редких случаях в начале заболевания могут наблюдаться нерегулярные линейные или очаговые интерстициальные инфильтраты или «сотовое легкое».
При КТВР выявляется очаговая консолидация воздушных пространств (у 90% пациентов), затемнения по типу «матового стекла», узловые затемнения, утолщение стенок и расширение бронхов. Очаговые затемнения встречаются чаще в периферических отделах нижних долей легких. КТВР позволяет обнаружить более обширные зоны поражения, нежели ожидается по результатам рентгенографии органов грудной клетки.
Исследование функции легких выявляет рестриктивные нарушения, хотя обструктивные нарушения (отношение форсированного объема выдоха за 1 секунду к форсированной жизненной емкости легких (ОФВ1/ФЖЕЛ) < 70%) встречаются у 21% пациентов; в некоторых случаях функция легких не страдает.
Результаты стандартных лабораторных исследований не специфичны. Лейкоцитоз без повышения количества эозинофилов встречается приблизительно у половины пациентов. Начальное значение скорости оседания эритроцитов (СОЭ) часто повышено.
При биопсии легкого (хирургической или бронхоскопической) выявляется выраженная пролиферация грануляционной ткани в дыхательных путях небольшого калибра и альвеолярных протоках и хроническое воспаление в смежных альвеолах. Локусы организующейся пневмонии являются неспецифичными и могут возникать вторично по отношению к другим патологическим процессам, включая инфекции, васкулит, лимфому и другие интерстициальные легочные заболевания, такие как идиопатический легочный фиброз, неспецифическая интерстициальная пневмония, интерстициальные легочные заболевания, относящиеся к соединительной ткани, легочные заболевания, спровоцированные лекарственными препаратами, гиперчувствительный пневмонит и хроническую эозинофильную пневмонию.
Клиническое выздоровление отмечается у большинства пациентов с криптогенной организующейся пневмонией, получавших кортикостероиды, часто – в течение 2 недель.
Криптогенная организующаяся пневмония рецидивирует у пациентов с частотой до 50%. Рецидивы возникают в зависимости от длительности лечения, поэтому лечение следует назначать в течение 6–12 месяцев Рецидивирующие эпизоды заболевания обычно демонстрируют ответ на дополнительные курсы кортикостероидов.
После лечения обычно наблюдается восстановление, если КОП проявляется на КТВР как паренхиматозная консолидация, затемнение по типу «матового стекла» или узелков. Напротив, восстановление наблюдают реже, когда КОП на КТВР проявляется в виде линейных и ретикулярных затемнений.
Источник
Криптогенная пневмония является идиопатическим заболеванием, для которого характерно перекрытие просвета альвеол и альвеолярных ходов грануляционной тканью. Это является причиной развития хронического воспаления в смежных альвеолах.
Знания и опыт врачей Юсуповской больницы позволяют добиться поразительных успехов в лечении криптогенной организующейся пневмонии. В больнице работают ведущие специалисты в области воспалительных заболеваний дыхательных путей.
Эпидемиология
Заболевание одинаково поражает как женщин, так и мужчин. Средняя возрастная категория больных обычно находится в диапазоне от 50 до 60 лет, однако патология может возникать в любом возрасте.
Симптомы
Клиническая картина криптогенной организующейся пневмонии достаточно стереотипна. Дебют заболевания напоминает ОРВИ или грипп, который включает:
- Непродуктивный кашель (70%);
- Лихорадку (примерно 50%);
- Одышку (50%);
- Плевральные боли (30%).
Заболевание может продолжаться довольно долго (более 3 мес.), и в течение этого времени развивается:
общая слабость;
снижается масса тела.
Иногда такая симптоматика выходит на первый план. При организующейся пневмонии обычно не наблюдается кровохарканье и изменение концевых фаланг пальцев в виде “барабанных палочек”.
Диагностика
При подозрении на пневмонию чаще всего применяют рентгенологические методы исследования и компьютерную томографию, реже – биопсию легких.
Для патологии характерно уплотнение легочной ткани с достаточно четкими контурами (лобулярное поражение). Оно бывает субплевральное, базальное и центробронхиальное. Реже проявляется в виде образования, узлов. Другие изменения характерные при криптогенной организующейся пневмонии:
- Уплотнение по типу «матового стекла»;
- Бронхоэктазы;
- Узелковые уплотнения;
- Утолщение стенки бронха;
- Утолщение междольковых перегородок.
Необходимо отметить, что обычно при заболевании отсутствуют плевральный выпот и увеличение внутригрудных лимфатических узлов.
В Юсуповской больнице имеется инновационное оборудование, которое успешно применяется в диагностики заболеваний дыхательной системы – мультиспиральный компьютерный томограф. Помимо этого, пульмонологами больницы назначается:
- Анализ клинической картины крови;
- Гистологический анализ материала тканей легкого, взятого при биопсии.
Лечение
Для лечения криптогенной организующейся пневмонии чаще всего используются кортикостероиды. Клиническое выздоровление отмечается у большинства пациентов, результат заметен уже через две недели.
Рецидивы возникают в зависимости от длительности лечения, поэтому минимальный курс терапии составляет около полугода или года. Рецидивирующие эпизоды заболевания обычно являются ответом на дополнительные курсы кортикостероидов.
Прогноз
Прогноз при криптогенной организующейся пневмонии обычно благоприятный, большинство пациентов полностью излечивается при приеме глюкокортикостероидов. Однако в редких случаях наблюдается плохой ответ на стероиды и неуклонно прогрессирующее течение заболевания. У таких больных рекомендовано применять цитостатики.
В Юсуповской больнице работают лучшие пульмонологи страны. Специалисты занимаются индивидуальным подбором терапии для достижения максимально высоких результатов. В Юсуповской больнице применяется самое лучшее оборудование, которое соответствует международным стандартам качества.
В Юсуповской больнице созданы все условия для комфортного пребывания пациентов: уютные палаты, оснащенные необходимой техникой, отдельной ванной комнатой и WI-FI, вежливый медперсонал, заботливые врачи. Записаться на прием и консультацию к специалисту Юсуповской больницы можно онлайн на сайте или же позвонить по телефону.
Список литературы
- МКБ-10 (Международная классификация болезней)
- Юсуповская больница
- «Болезни органов дыхания». Руководство под ред. акад. РАМН, проф. Н.Р.Палеева. М., Медицина, 2000г.
- Дыхательная недостаточность и хроническая обструктивная болезнь легких. Под ред. В.А.Игнатьева и А.Н.Кокосова, 2006г., 248с.
- Илькович М.М. и др. Диагностика заболеваний и состояний, осложняющихся развитием спонтанного пневмоторакса, 2004г.
Профильные специалисты
Консультация врача-терапевта, к.м.н., первичная
5 150 руб.
Эхокардиография (ЭхоКГ)
7 510 руб.
Цены на услуги *
*Информация на сайте носит исключительно ознакомительный характер. Все материалы и цены, размещенные на сайте, не являются публичной офертой, определяемой положениями ст. 437 ГК РФ. Для получения точной информации обратитесь к сотрудникам клиники или посетите нашу клинику.
Скачать прайс на услуги
Мы работаем круглосуточно
Источник
Любая форма воспаления легких, в том числе и криптогенная организующая пневмония, является тяжелым заболеванием и требует своевременного курса лечения.
Юсуповская больница оснащена всей необходимой современной медицинской аппаратурой, позволяющей проводить точную диагностику и лечебные процедуры. Доктора, практикующие в больнице – профессионалы высокого уровня. Все эти факторы дают возможность пациентам даже с самыми запущенными стадиями заболевания выздороветь и вернуться к своему привычному ритму жизни.
Важно обращаться за помощью в медицинское учреждение своевременно, когда заболевание еще не достигло своего апогея и не сопровождается различными осложнениями, в том числе и пневмонией.
К сожалению, в нашей стране многие люди относятся невнимательно к своему здоровью. Это касается и самолечения (в том числе и самостоятельного приема антибиотиков, которые можно без рецепта врача приобрести в любой аптеке) и нежелание посещать больницы. Чем раньше диагностируется заболевание, тем легче с ним бороться. Это аксиома, которой многие больные пренебрегают.
Причины криптогенной организующей пневмонии
Криптогенная пневмония, как правило, диагностируется у людей в возрасте 40-50 лет. Факторами, способными приводить к организующей пневмонии, выступают:
- другие виды воспаления легких: эозинофильное, инфекционное, инфарктное;
- абсцессы;
- системные заболевания соединительной ткани: волчанка и пр.;
- заболевания кишечника с острым воспалением;
- гиперчувствительный пневмонит;
- онкологические заболевания;
- повреждения тканей легкого;
- вдыхание токсических веществ;
- некоторые лекарственные препараты;
- реакция на трансплантацию костного мозга;
- синдром Стивена-Джонсона.
Симптомы криптогенной организующей пневмонии
Симптомы данного вида пневмонии очень обманчивы и разнообразны, самочувствие очень напоминает состояние при гриппе. Люди обращаются к врачу с такими жалобами, как:
- общая слабость;
- повышенная утомляемость;
- постоянный кашель;
- повышенная температура;
- снижение массы тела;
- боли в суставах и легких;
- одышка и кашель после физической нагрузки.
Чтобы поставить диагноз криптогенной организующей пневмонии, врачу необходимо провести большое количество подтверждающих тестов и анализов.
В Юсуповской больнице имеется возможность провести все необходимые лабораторные анализы и исследования и быстро установить диагноз.
Методы диагностики криптогенной организующей пневмонии
Диагностика организующей пневмонии проводится очень тщательно и требует от врача большого количества знаний и опыта. Доктора Юсуповской больницы – ведущие специалисты России, способные в короткие сроки поставить достоверный диагноз и приступить к курсу лечения.
Методами диагностики организующей пневмонии являются:
- рентгенологическое исследование органов грудной клетки;
- компьютерная томография;
- анализ клинической картины крови;
- гистологический анализ материала тканей легкого, взятого при биопсии.
Лечение организующей пневмонии
Каждому пациенту врачи Юсуповской больницы терапию назначают индивидуально. Курс лечения разрабатывается врачом, учитывая особенности организма больного, характер и стадию развития самого заболевания.
Лечение организующей пневмонии в основном подразумевает прием глюкокортикостероидов. Улучшение общего состояния у больного наблюдается уже спустя 1-3 дня после начала приема препаратов. Патологические изменения в тканях легких исчезают уже спустя 2-3 недели после начала курса лечения.
Лечение с применением глюкокортикостероидов длится от 6-ти месяцев до года. В случаях, когда улучшение состояния больного не наблюдается, ему дополнительно назначают прием цитостатических препаратов.
Криптогенная организующая пневмония – тяжелое заболевание, развивающееся в качестве осложнения при несвоевременном обращении больного за медицинской помощью. Также болезнь может возникнуть при ранее поставленном ложном диагнозе и неадекватном лечении.
В Юсуповской больнице работают опытные и квалифицированные медики, которые точно ставят диагноз и разрабатывают эффективный курс терапии для каждого пациента. Очень важно строго соблюдать все рекомендации врача и пройти курс лечения полностью. При самостоятельном прерывании терапии в большинстве случаев возникают рецидивы и лечение необходимо начинать заново, принимая большие дозы препаратов.
Обо всех особенностях лечения организующей пневмонии врач консультирует больного на приеме и проговаривает все риски при самостоятельном внесении пациентом корректив в курс терапии и заметном улучшении общего самочувствия.
Записаться на консультацию в Юсуповскую больницу можно по телефону.
Источник