Криптогенная организующая пневмония что это такое
Редактор
Наталья Лебедева
Врач-пульмонолог
Криптогенная организующаяся пневмония (КОП) – это идиопатическое заболевание легких, характеризующееся разрастанием грануляционной ткани в легком, перекрытием просвета бронхиол и альвеол, провокацией хронического воспаления в соседних альвеолах.
КОП входит в группу диффузных паренхиматозных заболеваний легких – облитерирующий бронхиолит с организующейся пневмонией. Термин “криптогенная” означает, что этиологический фактор развития заболевания неизвестен, она является самой распространенной формой организующихся пневмоний.
Морфология
Морфологическим субстратом организующейся пневмонии является грануляционная ткань в виде полипозных разрастаний серповидной, овальной и других форм, которая облитерирует просвет терминальных бронхиол, альвеолярных мешочков и самих альвеол. Внешне она представляет собой плотную серо-желтую ткань, занимающую площадь от нескольких миллиметров до целой доли легкого.
При микроскопическом исследовании можно подробно изучить её состав: многочисленные клетки иммунной системы (лимфоциты, полиморфноядерные лейкоциты, плазмоциты, эозинофилы, макрофаги с липидными включениями) окутанные нитями фибрина – все это является следствием организации экссудата, скопившегося в результате воспалительной реакции.
Причины
Причинами развития данной формы пневмонии могут быть:
- системные заболевания соединительной ткани;
- онкологические заболевания;
- действие некоторых лекарственных средств и токсических веществ;
- инфекции;
- травмы легкого;
- гиперчувствительность легких;
- радиационное облучение организма;
- трансплантация костного мозга;
- осложнение абсцесса, бронхоэктатической болезни и пневмонита.
Это одни из самых вероятных причин, но достоверно установить этиологический фактор в настоящее время не удается.
Диагностика
Диагностика данного заболевания осуществляется по привычной схеме:
- данные анамнеза и осмотра;
- клинические симптомы;
- данные лабораторных и инструментальных исследований (КТ, исследование дыхательной функции легких, общий и биохимический анализы крови и так далее);
- эффективность терапии (положительный ответ на терапию глюкокортикостероидами – подтверждает диагноз).
Одним из достоверных методов диагностики является взятие биопсии из пораженного участка легкого и проведения его гистологического исследования. Однако, даже этот метод не позволяет на сто процентов верно поставить диагноз, так как патологоанатомические изменения при криптогенной организующейся пневмонии не специфичны и могут наблюдаться и при других заболеваниях легких (эозинофильная пневмония, лимфома, гранулематоз Вегенера).
По этой причине к диагностике данного заболевания необходимо подходить комплексно, учитывая все критерии и полученные данные, тщательно проводить дифференциальную диагностику с другими патологиями дыхательной системы.
Необходимо исключить такие патологии, как:
- лимфома;
- онкопроцессы (бронхиолоальвеолярный рак);
- инфаркт легких (множественная форма);
- другие.
При наличии мигрирующих легочных инфильтратов перечень заболеваний для дифференциальной диагностики КОП также очень ограничен:
- эозинофильная пневмония;
- паразитарные инвазии;
- аллергический бронхолегочный аспергиллез;
- аллергический ангиит;
- гранулематоз Черджа–Стросс.
Симптомы
Клиническая картина заболевания очень стереотипна и на начальных этапах напоминает внебольничную пневмонию. Симптомы схожи с гриппоподобным синдромом, они включают:
- продолжительную лихорадку (38-39оС);
- сухой кашель (в редких случаях встречается продуктивный кашель, кровохарканье);
- боли в грудной клетке;
- одышку при физической нагрузке;
- повышенную утомляемость и слабость;
- потливость;
- тахикардию;
- потерю веса.
Пульмонолог, врач высшей категории
Задать вопрос
При отсутствии лечения симптомы постепенно прогрессируют, снижая качество жизни больного, а постоянная одышка лишает возможности выполнять физическую работу. Именно эти причины, чаще всего, заставляют больного обращаться к врачу. Чем больше проходит времени без терапии, тем сильнее проявляется симптоматика КОП.
Лечение
В 20% случаев происходит спонтанное самоизлечение, в остальных ситуациях для лечения используют:
- глюкокортикостероиды – они являются основными в терапии данного состояния;
- антибиотики – при подозрении на бактериальную этиологию или присоединение вторичной инфекции;
- витаминные комплексы – для укрепления организма;
- диету.
Глюкокортикостероиды являются основным патогенетическим лечением, которое продолжается довольно продолжительное время (от нескольких недель до года). Для лечения используют системные препараты, чаще всего это преднизолон. Доза и режим приема лекарств определяется индивидуально для каждого пациента в зависимости от веса, возраста, пола и других особенностей, средняя дозировка составляет 0,75-1 мг/кг.
Уже в первые трое суток состояние больного значительно улучшается, а оставшиеся симптомы и проявления исчезают на протяжении последующих трех недель. Прием препаратов на этом не заканчивается, терапия длится еще на протяжении шести месяцев (в некоторых случаях до года). Когда глюкокортикостероиды не приводят к значительным улучшениям, к базовой терапии добавляют цитостатики.
Однако, даже при добросовестном приеме лекарств и соблюдении всех клинических рекомендаций врача вероятность рецидива заболевания очень высока (около 50%).
Важно! Нельзя резко отменять или снижать дозу глюкокортикостероидов, так как это приводит к незамедлительному рецидиву заболевания.
Дозы отменяются в течение нескольких месяцев. Криптогенная организующаяся пневмония обычно имеет хроническое течение. Ремиссии сменяются частыми обострениями (рецидивом).
Клинические рекомендации (скачать)
Заключение
Криптогенная организующаяся пневмония – это редкое заболевание с неспецифической клинической картиной, поэтому его сложно диагностировать. Учитывая то, что этиологический фактор установить практически не удается, приходится проводить патогенетическое лечение гормональными препаратами, которые имеют много побочных эффектов. По этим причинам необходимо проявить максимальную дисциплинированность и приверженность в лечении, дабы предотвратить рецидивы заболевания.
Источник
Пневмония относится к группе инфекционных бактериальных патологий, течение которых происходит в острой форме. При проникновении инфекции в организм человека поражаются альвеолы, и результатом этого становится развитие воспалительного процесса в легочной ткани.
Пневмония может протекать, как самостоятельная болезнь либо является одной из последствий других патологий.
Криптогенная организующаяся пневмония – это идиопатическая патология легких, при которой грануляционная ткань перекрывает просвет бронхиол и альвеолярных протоков.
- Особенности лечения патологии
Причины развития недуга и симптоматика
Медицинская практика показывает, что преимущественно такая форма пневмонии диагностируется у пациентов не молодого возраста. Врастание грануляционной ткани происходит одновременно с развитием воспалительного процесса хронического характера, который постепенно перемещается на смежные альвеолы.
В большинстве случаев пневмония развивается как результат абсцессов, бронхоэктазии и гиперчувствительного пневмонита. Кроме этого, причинами криптогенной организующей пневмонии могут быть системные патологии соединительной ткани и длительный прием различных лекарственных препаратов.
Нередко такая патология развивается как реакция организма на облучения и при воздействии токсических веществ, а также при трансплантации костного мозга.
Спровоцировать криптогенную организующую пневмонию могут различные виды онкологических заболеваний, нарушение работы кишечника с острым воспалительным процессом и травмы альвеол различного характера.
В некоторых случаях недуг может развиваться как последствия инфекционной, инфарктной и эозинофильной пневмонии.
Такая форма пневмонии имеет разнообразную симптоматику, которая часто бывает обманчивой. Нередки случаи, когда больные обращаются за помощью к специалисту с жалобами на болезненные ощущения в суставах либо на незначительный подъем температуры тела. В такой ситуации проводится тщательное изучение анамнеза больного, что позволяет поставить правильный диагноз.
Медицинская практика показывает, что при криптогенной организующейся пневмонии наблюдается появление следующих характерных признаков:
- пациент начинает стремительно терять вес,
- наблюдается сильная слабость,
- поднимается температура тела,
- беспокоит постоянный кашель.
При проведении специалистом физикального исследования пациента наблюдается выраженный инспираторный хрип, организующийся в легких.
При воздействии на организм человека высокой физической нагрузки отмечается появление кашля и одышки.
Нередко пациенты обращаются к врачу с жалобами на сильные болевые ощущения в суставах и легких. При проведении рентгенологического исследования наблюдается процесс с двусторонней субплевральной локализацией. Медицинская практика показывает, что довольно редко встречаются ситуации, когда выявляются единичные инфильтраты.
Методы диагностики
На самом деле, такая форма пневмонии считается одним из сложных и опасных заболеваний с рецидивирующим характером. Именно по этой причине при подозрении на такой недуг специалистом проводится тщательное обследование пациента и изучение его анамнеза. После изучения результатов анализов и тестов ставится диагноз и подбирается наиболее эффективное лечение.
Одним из основных методов выявления криптогенной организующейся пневмонии считается рентгенологическое исследование. После проведения рентгена на снимке в области грудной клетки отмечаются двусторонние диффузные затемнения в альвеолах, для которых свойственна периферическая локализация.
В некоторых ситуациях такие затемнения имеют много общего с симптоматикой эозинофильного воспаления легких. Довольно часто диагностируются односторонние очаги, а инфильтраты с мигрирующим и рецидивирующим характером встречаются у многих больных.
В некоторых случаях для подтверждения поставленного диагноза прибегают к проведению компьютерной томографии.
Такой вид исследования позволяет определить очаговую консолидацию воздуха в ткани легких и диагностировать образования темного цвета, внешний вид которых напоминает небольшие узелки. Важных показателем считается и тот факт, что наблюдается сильное массивное поражение нижней доли легких.
При подозрении на криптогенную организующуюся пневмонию назначается общий анализ крови, и по полученным результатам проводится оценка состояния пациента. У всех больных диагностируется лейкоцитоз, течение которого может не сопровождаться повышением объема эозинофилов. Кроме этого, у многих пациентов при такой форме заболевания значительно повышена скорость оседания эритроцитов.
Еще одним информативным методом диагностики считается биопсия, когда проводится забор материала для гистологического исследования. Проведение такого исследования позволяет определить выраженную профилерацию гранулярной ткани в альвеолах и их протоках, а также в дыхательных путях. Кроме этого, диагностируется сильный воспалительный процесс в области альвеол.
Особенности лечения патологии
Пневмония считается опасной патологией, которая нуждается в обязательной медикаментозной терапии. Устранение такого недуга предполагает пероральный прием таких лекарственных препаратов, как глюкокортикостероиды.
При проведении лечения уже на 1-3 сутки после приема стероидных средств у большинства пациентов наблюдается улучшение состояния здоровья.
После проведения эффективной медикаментозной терапии уже через несколько недель при рентгенологическом исследовании легких не наблюдается никаких изменений в легких.
Нередки случаи, когда прием стероидов приводит к тому, что течение криптогенной организующей пневмонии еще больше усиливается. В такой ситуации больным назначается дополнительный прием цитостатических препаратов, среди которых наиболее эффективными считаются Циклофосфамид и Азатиоприн.
Лечение пневмонии в большинстве случаев предполагает прием такого лекарственного препарата, как Преднизолон. Лечение глюкокортикостероидами может продолжаться до одного года. В том случае, если возникает рецидив болезни, то снова увеличивают назначенную дозу стероидов.
Пневмония при беременности
Иногда такая форма пневмонии выявляется во время беременности и представляет серьезную угрозу для матери и будущего ребенка. Медицинская практика показывает, что именно такое заболевание занимает не последнее место среди причин смерти беременных женщин и рожениц.
При развитии заболевания во время беременности повышается опасность преждевременных родов.
Кроме этого, у женщин может родиться ребенок с низкой массой тела с риском развития дистрофии мышц в будущем.
В том случае, если удается вовремя диагностировать заболевание и назначить антимикробное лечение, то обычно пневмония не оставляет никаких последствий. При несвоевременном обращении к специалисту и самостоятельном лечении в домашних условиях пневмонии вызывает развитие различных осложнений.
У будущей мамочки может развиваться отек легочной ткани, дыхательная недостаточность и экссудативный плеврит. Кроме этого, прогрессирование заболевания может спровоцировать развитие абсцесса либо гангрены легких и бронхообструктивный синдром.
Во время беременности возможно развитие внутрилегочных последствий воспалительного процесса в легких. Наиболее опасными осложнениями после криптогенной организующейся пневмонии считается сепсис, миокардит, менингит, и инфекционно-токсический шок.
Прогрессирование такой форму пневмонии может представлять угрозу не только для будущей матери, но и плода. При развитии криптогенной организующей пневмонии в первом триместре возможен выкидыш либо замирание беременности.
В том случае, если болезнь поражает организм беременной женщины на поздних сроках, то появляется опасность преждевременного начала родовой деятельности. Обычно к такому периоду все органы и системы плода уже сформировались, но ребенок может родиться с малым весом.
При развитии такой формы пневмонии после родов становится невозможным процесс грудного вскармливания, ведь присутствует опасность инфицирования плода, и проникновения антибактериальных препаратов в молоко матери. Все это может негативно отразиться на состоянии ребенка и на его дальнейшем развитии.
Облитерирующий бронхиолит с организующейся пневмонией считается опасной патологией, прогрессирование которой и отсутствие эффективной терапии могут заканчиваться смертью больного.
В большинстве случаев летальный исход становится результатом неправильной диагностики и несвоевременного обращения больного к врачу за назначением необходимого лечения.
Загрузка…
Источник
Криптогенная пневмония является идиопатическим заболеванием, для которого характерно перекрытие просвета альвеол и альвеолярных ходов грануляционной тканью. Это является причиной развития хронического воспаления в смежных альвеолах.
Знания и опыт врачей Юсуповской больницы позволяют добиться поразительных успехов в лечении криптогенной организующейся пневмонии. В больнице работают ведущие специалисты в области воспалительных заболеваний дыхательных путей.
Эпидемиология
Заболевание одинаково поражает как женщин, так и мужчин. Средняя возрастная категория больных обычно находится в диапазоне от 50 до 60 лет, однако патология может возникать в любом возрасте.
Симптомы
Клиническая картина криптогенной организующейся пневмонии достаточно стереотипна. Дебют заболевания напоминает ОРВИ или грипп, который включает:
- Непродуктивный кашель (70%);
- Лихорадку (примерно 50%);
- Одышку (50%);
- Плевральные боли (30%).
Заболевание может продолжаться довольно долго (более 3 мес.), и в течение этого времени развивается:
общая слабость;
снижается масса тела.
Иногда такая симптоматика выходит на первый план. При организующейся пневмонии обычно не наблюдается кровохарканье и изменение концевых фаланг пальцев в виде “барабанных палочек”.
Диагностика
При подозрении на пневмонию чаще всего применяют рентгенологические методы исследования и компьютерную томографию, реже – биопсию легких.
Для патологии характерно уплотнение легочной ткани с достаточно четкими контурами (лобулярное поражение). Оно бывает субплевральное, базальное и центробронхиальное. Реже проявляется в виде образования, узлов. Другие изменения характерные при криптогенной организующейся пневмонии:
- Уплотнение по типу «матового стекла»;
- Бронхоэктазы;
- Узелковые уплотнения;
- Утолщение стенки бронха;
- Утолщение междольковых перегородок.
Необходимо отметить, что обычно при заболевании отсутствуют плевральный выпот и увеличение внутригрудных лимфатических узлов.
В Юсуповской больнице имеется инновационное оборудование, которое успешно применяется в диагностики заболеваний дыхательной системы – мультиспиральный компьютерный томограф. Помимо этого, пульмонологами больницы назначается:
- Анализ клинической картины крови;
- Гистологический анализ материала тканей легкого, взятого при биопсии.
Лечение
Для лечения криптогенной организующейся пневмонии чаще всего используются кортикостероиды. Клиническое выздоровление отмечается у большинства пациентов, результат заметен уже через две недели.
Рецидивы возникают в зависимости от длительности лечения, поэтому минимальный курс терапии составляет около полугода или года. Рецидивирующие эпизоды заболевания обычно являются ответом на дополнительные курсы кортикостероидов.
Прогноз
Прогноз при криптогенной организующейся пневмонии обычно благоприятный, большинство пациентов полностью излечивается при приеме глюкокортикостероидов. Однако в редких случаях наблюдается плохой ответ на стероиды и неуклонно прогрессирующее течение заболевания. У таких больных рекомендовано применять цитостатики.
В Юсуповской больнице работают лучшие пульмонологи страны. Специалисты занимаются индивидуальным подбором терапии для достижения максимально высоких результатов. В Юсуповской больнице применяется самое лучшее оборудование, которое соответствует международным стандартам качества.
В Юсуповской больнице созданы все условия для комфортного пребывания пациентов: уютные палаты, оснащенные необходимой техникой, отдельной ванной комнатой и WI-FI, вежливый медперсонал, заботливые врачи. Записаться на прием и консультацию к специалисту Юсуповской больницы можно онлайн на сайте или же позвонить по телефону.
Список литературы
- МКБ-10 (Международная классификация болезней)
- Юсуповская больница
- «Болезни органов дыхания». Руководство под ред. акад. РАМН, проф. Н.Р.Палеева. М., Медицина, 2000г.
- Дыхательная недостаточность и хроническая обструктивная болезнь легких. Под ред. В.А.Игнатьева и А.Н.Кокосова, 2006г., 248с.
- Илькович М.М. и др. Диагностика заболеваний и состояний, осложняющихся развитием спонтанного пневмоторакса, 2004г.
Наши специалисты
Врач-пульмонолог, д.м.н, профессор
Заместитель генерального директора по медицинской части, терапевт, гастроэнтеролог, к.м.н.
Врач-эндоскопист
Цены на услуги *
*Информация на сайте носит исключительно ознакомительный характер. Все материалы и цены, размещенные на сайте, не являются публичной офертой, определяемой положениями ст. 437 ГК РФ. Для получения точной информации обратитесь к сотрудникам клиники или посетите нашу клинику.
Скачать прайс на услуги
Мы работаем круглосуточно
Источник