Интерстициальная пневмония у детей это

Интерстициальная пневмония у детей это thumbnail

врач, судебно-медицинский эксперт

Редактор

Дарья Тютюнник

Врач, судебно-медицинский эксперт

Интерстициальное заболевание легких может возникать в любом возрасте. У детей оно требуют повышенного внимания, так как имеет высокий риск инвалидизации и смертности.

Идентификация детей с факторами риска и установление специфического диагноза детского возраста имеет решающее значение.

Сегодняшней статьей мы поможем родителям узнать причины, симптоматику и терапию интерстициальных болезней легких.

Что это такое?

Пневмония – это инфекция в одном или обоих легких. Причиной ее появления могут быть бактерии, вирусы или грибы. Этими же возбудителями может быть вызвана интерстициальная форма заболевания.

Обычная интерстициальная пневмония представляет собой форму заболевания легких, характеризующуюся прогрессирующим рубцеванием обоих легких и склеиванием легочных сегментов. Шрамы (фиброз) включают поддерживающий каркас (интерстиций) легкого.

Таким образом, данная патология классифицируется как форма интерстициального заболевания легких. Термин «обычный» относится к тому факту, что такая форма пневмонии является наиболее распространенной формой интерстициального фиброза. «Пневмония» указывает на «аномалию легких», которая включает фиброз и воспаление.

При неправильном или несвоевременном лечении легочная ткань может сильно уплотниться, что значительно снизит усвояемость кислорода.

фото 2

Интерстициальная пневмония на снимке

Причины и факторы риска

Самые распространенные факторы риска (возбудители):

  • инфекции Streptococcus группы B, L. monocytogenes или грамотрицательные стержни (например, E. coli, K. Pneumoniae) являются самой частой этиологией бактериального вида инфицирования легочной ткани;
  • инфекции стрептококков группы B практически всегда передаются плоду в полости матки, наиболее распространенный вирус – респираторно-синцитиальный вирус (RSV);
  • S. pneumoniae – это самый широко известный возбудитель бактериальной пневмонии у детишек от одного до трех месяцев;
  • микоплазменная инфекция – часто инфицирует детей старшего школьного и пубертатного возраста;
  • недостаточное питание;
  • низкий вес при рождении (≤ 2500 г);
  • искусственное вскармливание (в течение первых 4 месяцев жизни);
  • отсутствие иммунизации против кори (в течение первых 12 месяцев жизни);
  • загрязнение воздуха внутри помещений.

Вероятные факторы риска:

  • курение;
  • дефицит цинка;
  • сопутствующие заболевания (например, диарея, сердечные заболевания, астма);
  • осадки (влажность);
  • большая высота (холодный воздух);
  • дефицит витамина А;
  • наружное загрязнение воздуха.

Общие симптомы

Общие симптомы, характерные для интерстициальной пневмонии:фото 3

  • лихорадка;
  • озноб;
  • влажный кашель;
  • заложенный носик;
  • тахипноэ (бывает, что это один единственный признак);
  • дыхание свистящими и хрюкающими звуками;
  • при вдохе заметное увеличение увеличение ноздрей, брюшное дыхание или движение мышц между ребрами;
  • рвота;
  • диарея;
  • боль в грудной клетке;
  • боль в животе, которая часто происходит потому, что ребенок кашляет и старается дышать всей брюшной стенкой;
  • сниженная активность;
  • потеря аппетита (у более старших ребят) или пониженное потребление еды (у младенцев), что может привести к обезвоживанию;
  • в крайних случаях, синеватый или сероватый цвет губ и ногтей.

Полезно знать! Если воспалительный процесс находится в нижней части легких близко от брюшной полости, у ребенка появится лихорадка, боль в области живота, рвота, но не будет проблем с дыханием.

Дети с пневмонией, вызванной бактериями, обычно заболевают критически быстро, начиная с внезапного поднятия температуры и патологически ускоренного дыхания. У малышей с пневмонией, вызванной вирусами, вероятно, появятся симптомы, которые начинаются постепенно и весьма мало выражены, хотя свистящее дыхание скорее всего будет более распространенным.

Особенности у новорожденных

Новорождённые и младенцы могут не показывать патогномоничных признаков (прямо указывающих на факт болезни) инфекции пневмонии. Невероятно трудно узнать, есть ли у малышей заболевание, потому что они не имеют развитой речи, чтобы сообщить, как они себя чувствуют.

Клиническая картина патологического процесса в легких у новорожденных младенцев:

  • взгляд грустный;
  • плачет больше, чем раньше;
  • мало кушает;
  • раздражительность;
  • рвота;
  • хрюканье.

Наивернейший метод точно узнать, есть ли у ребенка пневмония, это консультация педиатра.

фото 4

Педиатр или врач общей практики может проверить наличие серозного выпота или гноя в легких вашего чада, используя перкуссию, стетоскоп или методы визуальной диагностики.

Обращая свой взгляд на симптоматику ранней стадии интерстициальной пневмонии у детей, у родителей есть шанс, что их дитя минует отделение скорой помощи. Тем не менее пневмония может развиваться очень быстро среди детей (особенно у младенцев) с сопутствующими заболеваниями.

Лечение

При первых симптомах этой патологии нужно срочно обратиться к врачу, так как отсутствие своевременного лечения может повлечь за собой серьезные осложнения. Эффективное лечение зависит от того, что вызвало воспалительный процесс, и может варьироваться от лечения таблетками до операции.

Схема лечения для детей от 2 месяцев до 5 лет:

  • принимать амоксициллин;
  • в течение первых 7-10 дней – 40 мг на кг веса;
  • от 80 до 90 мг в день, в две разделенные дозы, от 7 до 10 дней или 90 мг в день, в трех разделенных дозах, от 7 до 10 дней.

Схема лечения для детей от 5 до 16 лет:

  • принимать азитромицин;
  • в первый день – 10 мг на кг веса;
  • до 5 дня – 5 мг в день.

Лечение должно назначаться только врачом с учетом чувствительности бактерий к антибиотикам. Перед выбором антибиотиков проводится антибиотикограмма на чувствительность.

Симптоматическая терапия

Дети с пневмонией обычно имеют повышенную температуру. У них может быть локализованная боль в груди, боль в животе, головная боль или артралгия (боль в суставах).

Плевральная боль и боль в животе могут препятствовать эффективному кашлю.

Эти симптомы можно контролировать с помощью соответствующих весу доз лекарств от температуры и анальгетиков, таких как ацетаминофен или ибупрофен.

Людмила Соколова

Педиатр, врач высшей категории

Задать вопрос

Будьте внимательны! Аспирин не рекомендуется для детей из-за риска синдрома Рейе (острая печеночная недостаточность и энцефалопатия).

Уход за ребенком дома

Если ваш ребенок страдает от боли или лихорадки, вы можете дать парацетамол, чтобы облегчить его состояние. Вы должны следовать инструкциям по дозировке на бутылке. Опасно давать больше, чем рекомендуемая доза.

Вашему малышу понадобится отдых, чтобы помочь ему выздороветь от пневмонии. Помогайте ему пить больше жидкости и есть полезные блюда маленькими порциями.

Если врач прописал вашему ребенку антибиотики, убедитесь, что он принимает все дозы до окончания курса.

Читайте также:  Сколько дней лечится пневмония у младенцев

Разумно держать ребенка с пневмонией подальше от других детей, чтобы ограничить распространение инфекции.

Как долго длится восстановление?

Если состояние вашего ребенка не улучшится через 4 недели, стоит еще раз обратиться к врачу. Ребенку нужно около пары недель, чтобы полностью восстановиться. За это время иммунная система будет активно бороться с остатками пневмонии. Кашель с мокротой является частью процесса очистки. Кашель после лечения может длиться до 4 недель, но в это время состояние должно постепенно улучшаться.

Вы должны снова обратиться к своему лечащему врачу, если:

  • вы обеспокоены тем, что кашель снова становится прогрессивнее;
  • ваш ребенок все еще кашляет с мокротой через 4 недели;

Длительный кашель, кашель с мокротой или повторная пневмония могут быть признаком бронхоэктаза (это тип рубца в легких), признаком развития хронической формы.

Клинические рекомендации (скачать)

Полезное видео

В приведенном ниже видео доктор Голубева М.В. в виде презентации рассказывает о трудностях рентгенологического исследования интерстициальной пневмонии:

Источник

Пневмония интерстициальная – это прогрессирующее воспаление альвеолярных стенок и соединительной ткани легочной паренхимы. Патология выражается выпотом экссудата в альвеолы и замещением паренхиматозной ткани легких соединительнотканными структурами.

У больных наблюдается одышка, сухой кашель с отделением небольшого количества мокроты, явлениями сердечно-легочной недостаточности. 

Диагностика проводится при помощи рентгенографического исследования, магнитно-резонансной томографии, биопсии. В качестве лечения применяют антибактериальные и противовоспалительные средства, кислородотерапию, а при необходимости – искусственную вентиляцию легких. 

Как развивается пневмония?

Интерстициальная пневмония (идиопатическая интерстициальная) – представляет собой воспаление межуточных (интерстициальных) тканей легких, аутоиммунной этиологии. Иммунный механизм запускает антиген, который провоцирует выработку антител. В качестве антигена могут выступать вирусы, бактерии, паразиты или аллергены. Иммунные клетки атакуют собственные соединительнотканные структуры, вызывая воспалительную реакцию.

Накопление в межуточных тканях иммунных клеток и медиаторов (свободных радикалов, интерлейкинов и пр.) приводит к развитию фибропролиферативных процессов (формированию фиброзных волокон).

Фиброз характеризуется замещением функциональных структур легкого бесполезной соединительной тканью, что приводит к снижению респираторной функции.  

Согласно медицинской классификации, этот тип патологий относят к интерстициальным болезням легких (ИБЛ). Заболевание развивается на протяжении длительного времени, характеризуется тяжелым течением. Прогрессирующий фиброз приводит к склеротическим изменениям в респираторных органах, что негативно отражается на качестве и продолжительности жизни больных.

Развитие интерстициальной пневмонии

Причины пневмонии

Точные причины заболевания не установлены. Считается, что пусковым фактором служит нарушение иммунных механизмов при попадании в организм антигенов.

К антигенам, способным провоцировать интерстициальную пневмонию у взрослыхи детей относят:

  • бактерии (легионеллы, микоплазмы);
  • внутриклеточные паразиты (риккетсии, хламидии);
  • вирусы (цитомегаловирусы, вирус герпеса);
  • аллергены (пыль).

Особенные процессы в легких могут начаться в результате заболеваний, сосудистых патологий, аллергических реакций. 

В группу риска попадают люди:

  • с заболеваниями иммунной системы, ВИЧ-инфицированные;
  • печеночной дисфункцией;
  • больные коллагенозами;
  • онкобольные;
  • аллергики;
  • курильщики;
  • реципиенты донорских органов.

Отмечается высокий процент заболеваемости у лиц, бросивших курение. Не исключается вероятность развития болезни у людей, принимающих препараты золота, Амиодарон и некоторые другие лекарственные средства.  

Разновидности (классификация)

Существует несколько разновидностей межуточного воспаления. В зависимости от объема поражения различают две формы:

  • диффузную – когда патология охватывает все легкое;
  • очаговую – в процесс вовлечен сегмент или доля респираторного органа. 

Исходя из патогенетических особенностей патологии, выделяют типы пневмонии:

  • обычный;
  • неспецифический;
  • десквамативный;
  • криптогенный;
  • лимфоидный;
  • острый;
  • респираторный бронхиолит. 

Обычная интерстициальная пневмонияхарактеризуется хроническим течением с рубцеванием межуточных легочных структур и деформацией органа. Болеют преимущественно люди старшей возрастной группы. 

На неспецифическую интерстициальную пневмониюуказывает равномерное распространение воспалительного процесса и фиброзных изменений в легких. Фибробластические очаги при данном варианте встречаются крайне редко. Такая пневмония диагностируется у женщин 40-50 лет.

При десквамативной интерстициальной пневмонии патологический процесс выражен незначительно, при этом он равномерно охватывает интерстиций. Гистологическое исследование выявляет скопление макрофагов в стенках альвеол.Интерстициальная десквамативная пневмония обнаруживается у курящих пациентов в возрасте 30-40 лет.

Криптогенный вариант протекает без изменений легочного строения, однако внутри альвеол скапливается экссудат. Со временем в бронхиолах формируются скопления грануляционных структур.   

Для лимфоидной интерстициальной пневмонии характерна комбинация лимфоцитарной пропитки альвеол, интерстиция и зоны перибронхиальных узелков (фолликулов). Часто болеют ВИЧ-инфицированные дети.

Острая форма отличается проявлением клинических признаков. От стремительного накопления экссудата и отека альвеолярных стенок нарушается респираторная функция. 

Респираторный бронхиолит характеризуется миграцией макрофагов из альвеол в бронхи. Воспалительный процесс в межуточных структурах и альвеолах выражен слабо, заболевание регистрируют преимущественно у курильщиков. 

Симптомы

В зависимости от вида патологии клиническая картина может отличаться, всех их объединяет вялотекущей характер (кроме острой формы) и признаки воспаления в респираторной системе.

Характерная симптоматика включает:

  • сухой кашель;
  • одышку;
  • боли в груди, которые усиливаются во время глубокого вдоха;
  • повышение температуры тела до субфебрильных значений;
  • нарушение циркадных ритмов (бессонница);
  • снижение веса;
  • повышенная утомляемость.

Заболевание протекает в латентной форме несколько месяцев или лет. На начальных этапах больные жалуются на слабость, одышку при физических нагрузках. По мере развития патологии снижается аппетит, больной теряет вес, нарастает одышка. Для болезни характерны стадии ремиссии и обострения. При обострениях наблюдается повышение температуры тела, головные боли и тошнота. 

Опасность представляет острая форма, которая развивается внезапно. У больного повышается температура тела, быстро нарастают признаки дыхательной недостаточности. Если не принять срочные меры, болезнь может привести к летальному исходу.

Симптомы интерстициальная пневмонии

Диагностика

Диагностикаидиопатической пневмонии непростая задача, что связано с латентным периодом патологии и неспецифическим проявлением. Врач должен собрать анамнез пациента, провести осмотр и аускультацию легких. После получения первичных данных, больного направляют на дополнительное обследование. 

В процессе аускультации прослушиваются скрипящие звуки в пораженной зоне, жесткое дыхание и хрипы. При перкуссии патологического очага звук укорачивается. К дополнительным методам обследования относят рентген, спирографию, компьютерную или магнитно-резонансную томографию, бронхоскопию и биопсию.

На рентгеновских снимках визуализируются зоны уплотнения соединительнотканных структур, утолщения паренхиматозных тканей. В области бронхиального дерева может наблюдаться расширение просвета некоторых бронхов. При помощи компьютерной или магнитно-резонансной томографии определяют стадию заболевания, точную локализацию поражения и степень распространения фиброза.

Читайте также:  Может быть гайморит и пневмония

Спирографическое исследование позволяет установить дыхательный объем, скорость движения воздуха по респираторным путям, оценить дыхательную функцию.

Если методов недостаточно для постановки диагноза, проводят забор кусочка органа для гистологического исследования (биопсия). При необходимости проводят бронхоскопию, которая позволяет определить состояние бронхов.

Осложнения после пневмонии

К осложнениям воспалительного процесса в межуточных тканях относятся:

  • патологии газообмена (гипоксия – снижение содержания кислорода или гиперкапния – повышение содержания углекислоты в крови);
  • дыхательная недостаточность;
  • сердечная недостаточность;
  • инфицирование патологического очага;
  • злокачественные перерождения клеток.

Разные методы лечения (медикаменты и физиопроцедуры)

Учитывая постоянное прогрессирование патологии, лечение следует начинать как можно раньше. Методы терапии зависят от разновидности заболевания, его стадии и индивидуальных особенностей пациента. 

Острая двусторонняя интерстициальная пневмония– опасное состояние, которое требует госпитализации больного и проведения интенсивной терапии. Для стабилизации состояния применяют кислородотерапию. Пациент может находиться на аппарате искусственной вентиляции легких до нормализации жизненных показателей. Лечение проводят, как и других формах заболевания.

Медикаментозная терапия включает применение глюкокортикоидных и цитостатических препаратов с целью устранить воспаление и замедлить фиброзный процесс. Назначают стероидные противовоспалительные средства в высоких и средних дозах (Преднизалон) и цитостатики (Циклофосфамид). 

При необходимости применяют иммуносупрессоры (Азатиоприн) с целью подавления иммунного ответа на антигены. При наличии признаков дыхательной и сердечной недостаточности, общей интоксикации и т.д., дополнительно назначают оксигенотерапию и симптоматическое лечение. 

Больным показана лечебная физкультура, которая направлена на восстановление респираторной функции. Рекомендуется физиотерапия – магнитотерапия, электрическое поле УВЧ, аэрозольтерапия, облучение инфракрасными лучами.

Профилактика и прогноз

Чтобы не допустить развития заболевания следует придерживаться ряда рекомендаций:

  • откажитесь от курения;
  • полноценно питайтесь;
  • своевременно проходите вакцинации;
  • избегайте переохлаждений;
  • не игнорируйте визиты к врачу при развитии инфекционных процессов и аллергических реакций.

Прогноз идиопатической интерстициальной пневмониизависит от формы патологии, адекватности терапевтических методов. При развитии признаков сердечной или дыхательной недостаточности больные живут не более трех лет.

Широхова - врач пульмонологии

Автор:
Широхова Наталья
Пульмонолог, иммунолог, аллерголог

Источник

Республиканский центр развития здравоохранения

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)

Версия: Клинические протоколы МЗ РК – 2014

Категории МКБ:
Другие интерстициальные легочные болезни с упоминанием о фиброзе (J84.1), Интерстициальная легочная болезнь, неуточненная (J84.9)

Разделы медицины:
Педиатрия, Пульмонология детская

Общая информация

Краткое описание

Утверждено на
Экспертной комиссии по вопросам развития здравоохранения

Министерства здравоохранения Республики Казахстан

протокол № 10 от «04» июля 2014 года

Интерстициальная болезнь легких (ИБЛ) – гетерогенная группа заболеваний, характеризующихся преобладанием диффузного и обычно хронического поражения легочной интерстициальной ткани, респираторных отделов легких, прежде всего альвеол и бронхиол [1..9].

I. ВВОДНАЯ ЧАСТЬ

Название протокола: Интерстициальная болезнь легких у детей

Код протокола:

J84.1. Другие интерстициальные легочные болезни с упоминанием о фиброзе;

J84.9. Интерстициальная легочная болезнь неуточненная;

Сокращения, используемые в протоколе:

ИБЛ – интерстициальная легочная болезнь

ИФА – идиопатический фиброзирующий альвеолит

ОФВ1 – объем форсированного выдоха за 1 секунду

ОАК – общий анализ крови

СОЭ – скорость оседание эритроцитов

СКС – системные кортикостероиды

КТ – компьютерная томография

ФЖЕЛ – форсированная жизненная емкость легких

ЭКГ – электрокардиограмма

Дата разработки протокола: 2014 год.

Категория пациентов: дети.

Пользователи протокола: педиатры, врачи общей практики, детские пульмонологи.

Примечание: в данном протоколе используются следующие классы рекомендаций и уровни доказательств

Класс I – польза и эффективность диагностического метода или лечебного воздействия доказана и/или общепризнаны

Класс II – противоречивые данные и/или расхождение мнений по поводу пользы/эффективности лечения

Класс II а – имеющиеся данные свидетельствуют о пользе/эффективности лечебного воздействия

Класс II б – польза-эффективность менее убедительны

Класс III – имеющиеся данные или общее мнение свидетельствуют о том, что лечение неполезно/неэффективно и, в некоторых случаях может быть вредным

Уровни доказательства эффективности:

А – результаты многочисленных рандомизированных клинических исследований или мета-анализа

В – результаты одного рандомизированного клинического исследования или крупных нерандомизированных исследований

С – общее мнение экспертов и/или результаты небольших исследований, ретроспективных исследований, регистров

Мобильное приложение “MedElement”

– Профессиональные медицинские справочники. Стандарты лечения 

– Коммуникация с пациентами: онлайн-консультация, отзывы, запись на прием

Скачать приложение для ANDROID / для iOS

Мобильное приложение “MedElement”

– Профессиональные медицинские справочники

– Коммуникация с пациентами: онлайн-консультация, отзывы, запись на прием

Скачать приложение для ANDROID / для iOS

Классификация

Клиническая классификация [1,2,3]
 

Интерстициальная болезнь легких делятся:

• острые;

• хронические.

• установленные;

• неустановленные.

По нозологическим группам:

• альвеолярный протеиноз;

• десквамативная интерстициальная пневмония;

• идиопатический фиброзирующий альвеолит;

• идиопатический легочный гемосидероз;

• неспецифическая интерстициальная пневмония;

• острая интерстициальная пневмония (синдром Хаммана – Рича);

Диагностика

II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ**

Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий
 

Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:

• физикальное обследование с оценкой общего соматического статуса;

• ОАК;

• спирография.


Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:

• электрокардиографическое исследование (в 12 отведения);

• рентгенография обзорная органов грудной клетки (1 проекция);


Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию:

• ОАК


Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне:

• ОАК;

• электрокардиографическое исследование (в 12 отведения);

• рентгенография обзорная органов грудной клетки (1 проекция);

• исследование функции внешнего дыхания (спирография);

• видеобронхоскопия диагностическая;

• эндоскопическая щипковая биопсия.

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне:

• компьютерная томография органов грудной клетки с контрастированием;

• УЗИ брюшной полости (наличие жидкости);

• Эхокардиография.

Диагностические мероприятия, проводимые на этапе скорой неотложной помощи:

• ЭКГ

Диагностические критерии***
 

Жалобы на: медленно прогрессирующую инспираторную одышку.

• наличие в семье легочной патологии;

• профессиональная вредность (родители работают в птицефабрике, фосфорном, цементном заводе);

Читайте также:  Клебсиелла пневмония симптомы у взрослых в моче

• связь болезни с приемом лекарственных препаратов (амиодарона, нитрофурана, цитостатиков и др.);

• наличие рецидивирующего обструктивного синдрома первых 3 лет жизни, не поддающийся «быстрой» коррекции.

Физикальное обследование:

Важным критерием для диагностики ИБЛ является несоответствие выраженной одышки при относительно небольших физикальных изменениях в легких:

• постепенное начало;

• непродуктивный кашель, не контролируемый противокашлевыми средствами;

• одышка более 6 месяцев – главный инвалидизирующий симптом.

Для поражение легких характерны:

• медленно прогрессирующая одышка;

• появление постоянных мелко–среднепузырчатых влажных хрипов;

• эмфизематозное вздутие грудной клетки.

Рано развиваются признаки хронической гипоксии:

• цианоз;

• тахикардия;

• утолщение концевых фаланг пальцев;

• цианоз при физической нагрузке;

• ограничение двигательной активности;

• вторичные изменения со стороны сердца;

• снижение памяти.

Лабораторные исследования:

ОАК:

изолированное повышение СОЭ. При присоединении инфекции воспалительные изменения в крови (лейкоцитоз, нейтрофилез, ускорение СОЭ).

Инструментальные исследования


Спирография:

стабильное снижение ОФВ1, ФЖЕЛ на 10-30% от должного объема.


Рентгенограмма:

сетчато-петлистая деформация легочного рисунка, понижение прозрачности легочной ткани — симптом «матового стекла», «смазанность» и сгущение легочного рисунка, появление мелкоочаговых теней. Резко выраженный интерстициальный фиброз отражается в виде тяжистых уплотнений, ячеистых просветлений и формирования картины «сотового легкого» [1,9].


Биопсия легких

– фиброз легочной ткани [1, 7].

Показания для консультации узких специалистов:

• Анетезиолог: для проведения анестезиологического пособие при бронхоскопии;

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз:

Нозологическая форма фиброзирующего альвеолита Основные морфологические признаки Клинические признаки
Обычная интерстициальная пневмония (ИФА)

Гистологические изменения наиболее выражены в периферических субплевральных зонах легких.

Чередование зон нормального легкого, интерстициального воспаления, фиброза, пролиферации фибробластов, сотового легкого.

Постепенное начало

Непродуктивный кашель, не контролируемый противокашлевыми средствами

Одышка более 6 месяцев – главный инвалидизирующий симптом.

Целлофановые хрипы в нижних легочных зонах (80%)

«Барабанные палочки» – 25 – 50%

Десквамативная интерстициальная пневмония

Внутриальвеолярное скопление макрофагов, может быть и вокруг респираторных бронхиол.

Интерстициальное воспаление – лимфоциты и плазматические клетки. Очень мало фиброза.

Незначительно уплотнены альвеолярные стенки. Нет нарушения легочной архитектоники.

Редко встречается -<3% всех ИБЛ

Курильщики в 40-50-летнем возрасте

Подострое начало (недели, месяцы)

Рентгенограммы в дебюте болезни до 20 % – норма, в развернутой стадии – в нижних и средних зонах «матовое стекло»

ФВД – рестрикция

Своевременная диагностика важна, т.к. более 70% выживают >10 лет

Острая интерстициальная пневмония (Синдром Хаммана-Рича) Эксудативная, пролиферативная и фибротическая фазы диффузного альвеолярного повреждения.

Начало острое (дни, недели). Респираторная симптоматика сопровождается лихорадкой.

Рентгенограммы – диффузные двусторонние тени, преимущественно субплевральные. Картина аналогична острому респираторному дистресс-синдрому.

ФВД- рестрикция с гипоксемией и дыхательной недостаточностью.

Смертность >60% с течение 6 мес.

Неспецифическая интерстициальная пневмония

Гомогенное распространение инфильтрации и фиброза. Может быть мелкоочаговая диссеминация.

Зоны сотового легкого – редко.

Клиника аналогична таковой при ИФА (одышка и кашель – месяцы, годы)

ФВД – рестрикция

Рентгенография – двусторонние ретикулярные и очаговые тени преимущественно в нижних легочных зонах.

Обычно хороший ответ на

кортикостероидную терапию.

Лечение

Цели лечения:

• Стабилизация состояние;

• Улучшение качества жизни.

Преднизолон таблетки 5 мг, ампулы по 25 мг 4-8 недель до 6 месяцев.

• Сальбутамол аэрозоль 12 мл 5 дней;

Оксигенотерапия: кислород.

Ацетилцистеин;

• Амброксол, р-р для ингаляции и 15мг/5мл 100мл 2-3 раза в день 10 -14 дней;

• Амброксол, таблетки 30мг 2-3 раза в день 10 -14 дней;

• Ацетилцистеина раствор для ингаляций 20% , амп 5мл 2 раза в день 10 дней;

Циклофосфамид порошок 0.5г. для инъекции

Рекомендации Американского Торакального и Европейского Респираторного обществ 2000

Преднизолон при низкой массе тела 0.5мг/кг в течение 4 недель, при нормальной массе 0.25мг/кг – 8 недель, при отсутствии эффекта + азотиоприн 2-3 мг/кг при низкой массы, тела в сутки (максимальная доза 150мг/сут), начальная доза составляет 25- 50 мг/сут, дозу повышают на 25 мг каждые 1-2 нед до достижения максимальной дозы.

При не эффективности циклофосфамид: до 2 мг/кг при низкой массы тела в сутки (максимальная доза 150 мг/сут), начальная доза составляет 25-50 мг/сут, дозу повышают на 25 мг каждые 1-2 недель достижения максимальной дозы. Вышеуказанные схемы назначают минимально на 6 мес.

Медикаментозное лечение, оказываемое на амбулаторном уровне:

• Преднизолон таблетка 5мг

• Сальбутамол аэрозоль 12мл 5 дней;

• Ацетилцистеина раствор для ингаляций 20% , ампула 5мл 2 раза в день 10 дней;

Перечень основных лекарственных средств (имеющих 100% вероятность применения):

• Преднизолон, таблетка 5мг

• Кислород 1-2лмин;

• Ацетилцистеин раствор для ингаляции.

Перечень дополнительных лекарственных средств (менее 100% вероятности применения):

• Сальбутамол аэрозоль 12 мл 5 дней;

• Теофиллин 50 мг капсула.

Медикаментозное лечение, оказываемое на стационарном уровне:

• преднизолон таблетка 5 мг;

• кислород 1-2 лмин;

• ацетилцистеин;

• сальбутамол аэрозоль;

• теофиллин капсула.

Перечень основных лекарственных средств (имеющих 100% вероятность применения):

• преднизолон таблетка 5 мг;

• кислород 1-2 лмин;

• ацетилцистеин;

• сальбутамол аэрозоль;

• теофиллин капсула;

Перечень дополнительных лекарственных средств (менее 100% вероятности применения):

• циклофосфамид

Медикаментозное лечение, оказываемое на этапе скорой неотложной помощи:

• сальбутамол;

• кислород;

• фуросемид.

Другие виды лечения: не проводятся.

Хирургическое вмешательство: не проводятся.

Профилактические мероприятия:

• ограничение контактов с больными и вирусоносителями, особенно в сезоны повышения респираторной заболеваемости.

• Дети с ИБЛ находятся на диспансерном наблюдении (осмотры проводятся ежеквартально).

• ОАК, рентгенография грудной клетки, спирография

Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения:

• восстановление сатурации О2;

• исчезновение втяжения нижней части грудной клетки;

• нормализация частоты дыхания;

• повышение ОФВ1, ФЖЕЛ на 10% на фоне лечения или достижение возрастной нормы;

• отсутствие осложнений.

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Амброксол (Ambroxol)
Ацетилцистеин (Acetylcysteine)
Кислород (Oxygen)
Преднизолон (Prednisolone)
Сальбутамол (Salbu