Интерстициальная пневмония код мкб 10
Связанные заболевания и их лечение
Описания заболеваний
Стандарты мед. помощи
Содержание
- Описание
- Дополнительные факты
- Классификация
- Причины
- Симптомы
- Диагностика
- Дифференциальная диагностика
- Лечение
- Прогноз
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Названия
Название: Интерстициальная пневмония.
Интерстициальная пневмония
Описание
Интерстициальная пневмония. Прогрессирующий воспалительный процесс, затрагивающий стенки альвеол и соединительную ткань паренхимы, с возможной вторичной внутриальвеолярной экссудацией и исходом в фиброзную перестройку легочных структур. Заболевание сопровождается усиливающейся одышкой, сухим или с незначительной мокротой кашлем, болью в груди, субфебрилитетом, «теплым» цианозом, сердечно-легочной недостаточностью. Диагностика интерстициальной пневмонии включает анализ данных рентгенографии и КТ легких, дыхательных тестов, биопсии легких. При интерстициальной пневмонии применяются кортикостероиды, цитостатики, оксигенотерапия, ИВЛ.
Дополнительные факты
Интерстициальная (идиопатическая интерстициальная) пневмония – первичное острое или хроническое воспаление межуточной ткани легких неясной этиологии, характеризующееся ее фибропролиферативными изменениями и снижением дыхательной функции. Клинико-патологическая классификация выделяет идиопатические интерстициальные пневмонии как отдельную группу интерстициальных болезней легких (ИБЛ), точную распространенность которых сложно оценить из-за редкого установления правильного диагноза. Среди множества проблем пульмонологии интерстициальная пневмония занимает особое место, т. Характеризуется длительным тяжелым течением, нередко неблагоприятным исходом из-за неуклонно прогрессирующей фиброзной и склеротической трансформации легких. При интерстициальной пневмонии почти всегда отмечается снижение качества жизни и инвалидизация больных.
Интерстициальная пневмония
Классификация
Группа интерстициальных пневмоний включает в себя различные патоморфологические формы заболевания. К ним относятся:
• обычная интерстициальная пневмония (идиопатический легочный фиброз/фиброзирующий альвеолит).
• неспецифическая.
• острая (синдром Хаммена–Рича).
• десквамативная (макрофагальная).
• лимфоидная (лимфоцитарная).
• криптогенная организующаяся.
• респираторный бронхиолит, ассоциированный с ИБЛ.
Поражение при интерстициальной пневмонии может быть очаговым или диффузным, а по объему может охватывать целую долю или все легкое.
Все варианты интерстициальной пневмонии имеют некоторые патогенетические, морфологические и клинические отличия, особенности течения и прогноза. Для идиопатического легочного фиброза (ИЛФ) типичны нарушение архитектоники легких гетерогенного характера, рубцевание интерстициальной ткани, «сотовая» трансформация легких с множеством тонкостенных полостей без содержимого и инфильтрации, фокусы фибробластов. Неспецифическая интерстициальная пневмония (НСИП) имеет картину однородных воспалительных изменений интерстиция и фиброза с редким возникновением фибробластических фокусов. При острой интерстициальной пневмонии (ОИП) наблюдаются резкий отек альвеолярных стенок, образование внутри альвеол экссудата и гиалиновых мембран, частое развитие интерстициального фиброза.
Криптогенная организующаяся пневмония (КОП), или облитерирующий бронхиолит с организующейся пневмонией протекает с сохранением легочной архитектоники, организованным внутриальвеолярным экссудатом и диффузными полипообразными грануляциями в бронхиолах. При десквамативной форме (ДИП) возникает незначительное равномерное воспаление интерстиция легочной паренхимы со скоплением альвеолярных макрофагов в выстилке альвеол. Лимфоидная интестициальная пневмония (ЛИП) проявляется сочетанием гомогенной выраженной лимфоцитарной инфильтрации интерстиция и перибронхиальных лимфоидных фолликулов. Для респираторного бронхиолита типична бронхоцентричная миграция альвеолярных макрофагов при минимальных признаках воспаления и фиброза альвеол и интерстиция.
Наиболее часто встречаются идиопатический легочный фиброз и неспецифическая форма интерстициальной пневмонии. ИЛФ более характерен для пожилых мужчин (средний возраст 65 лет), прочие формы ИИП чаще выявляются у пациенток женского пола (35-55 лет), а неспецифическая и десквамативная иногда возникают у детей.
Причины
Этиология идиопатической интерстициальной пневмонии до конца не изучена. К заболеванию может быть причастно нарушение иммунологического гомеостаза, а пусковым фактором выступает некий антиген, к которому организм начинает вырабатывать антитела.
Развитие данной патологии могут провоцировать инфекционные агенты (микоплазмы, хламидии, пневмоцисты, легионеллы, риккетсии, респираторные вирусы, CMV, вирус герпеса) и определенные виды пыли. Склонны к интерстициальной пневмонии курящие или ранее курившие лица, ВИЧ-инфицированные и больные СПИДом (преимущественно дети). Лимфоидная форма может сочетаться с аутоиммунными заболеваниями (синдромом Шегрена), иммунопатиями (гипо- и гипергаммаглобулинемиями). Курение – одна из главных причин десквамативной пневмонии и респираторного бронхиолита. Криптогенная организующаяся пневмония имеет обычно идиопатический характер, но возможна связь с коллагенозами или медикаментозной терапией амиодароном, препаратами золота.
Воспаление при интерстициальной пневмонии протекает по типу пневмонита (альвеолита), носит чаще всего иммунный неинфекционный характер, затрагивая, главным образом, альвеолярные стенки и внеальвеолярную соединительную ткань легких, иногда с вторичной организацией экссудата внутри альвеол. Для интерстициальной пневмонии характерно первичное воспаление интерстициальной ткани с накоплением в ней иммунокомпетентных клеток, выделяющих различные повреждающие медиаторы (оксиданты, интерлейкин-1 и тд ) на ранней стадии и фиброгенные факторы, вызывающие развитие фибропролиферативных реакций, на поздней стадии.
Симптомы
Хроническое течение (более 12 месяцев) свойственно ИЛФ и ЛИП; подострое/хроническое – НСИП; подострое (месяцы и годы) – ДИП и РБ; острое/подострое – КОП; внезапное – ОИП. Клинические формы интерстициальной пневмонии сопровождаются малопродуктивным (сухим или с незначительной мокротой) кашлем, затруднением дыхания (ощущением «неполного вдоха») и нарастающей одышкой, сначала выраженной при нагрузках, затем в покое. Возникают боли в груди, эпизоды внезапной нехватки воздуха по ночам. Одышка ограничивает активность пациента, сопровождается быстрой утомляемостью, плохим сном, иногда потерей веса.
Симптомы бронхиальной обструкции при ИЛФ наблюдаются только у 4 % больных, значительно чаще они отмечаются при десквамативной форме. У больных может обнаруживаться «теплый» цианоз кожных покровов, который постепенно охватывает все тело. При КОП, НСИП, ЛИП возможна лихорадка. Проявления криптогенной формы часто напоминают симптомы бактериальной пневмонии. Для ИЛФ, неспецифической, десквамативной и лимфоцитарной интерстициальных пневмоний типичны «пальцы Гиппократа».
ИЛФ имеет незаметное начало с медленным нарастанием одышки и кашля, общей слабости, болей в мышцах и суставах, отсутствием лихорадки и кровохарканья. Прогрессирование этой формы сопровождается похуданием (вплоть до кахексии), развитием дыхательных нарушений, первичной легочной гипертензии. Тяжелая дыхательная недостаточность с проявлениями легочного сердца при ИЛФ может сформироваться за период от 2-х месяцев до 2-х лет.
Симптомы острой интерстициальной пневмонии (синдрома Хаммена–Рича) схожи с клиникой гриппа и острого респираторного дистресс-синдрома. Наблюдается молниеносное течение с быстро прогрессирующей дыхательной недостаточностью и высоким процентом летальных исходов.
Боль в груди слева. Боль в груди справа. Боль в грудной клетке. Высокая температура тела. Изменение аппетита. Кашель. Кровохарканье. Ломота в теле. Мокрота. Нехватка воздуха. Ночная потливость у мужчин. Одышка. Першение в горле. Субфебрильная температура.
Диагностика
Диагностика интерстициальной пневмонии затруднена, основана на результатах анамнеза, физикального осмотра, рентгенографии и КТВР легких, исследования ФВД (спирометрии, бодиплетизмографии); торакоскопической или открытой биопсии легких.
При интерстициальной пневмонии выявляется мягкая крепитация: на ранней стадии, в основном, в прикорневых сегментах легких, на поздней – по всем легочным полям и в верхушках легких. Для ИЛФ типична инспираторная крепитация по типу «треска целлофана». Отмечаются жесткое дыхание, влажные или сухие мелкопузырчатые хрипы в легких. При перкуссии имеется небольшое укорочение звука, соответствующее области поражения.
Функциональные дыхательные тесты выявляют нарушение вентиляции и расстройства диффузионной способности легких (при ИЛФ – рестриктивного типа с резким и крайне резким снижением легочных объемов). Рентгенологическими признаками интерстициальной пневмонии могут являться симметричные полупрозрачные затемнения по типу «матового стекла», в основном в нижних отделах легких; утолщение междолькового и внутридолькового интерстиция; кистозно-фиброзные изменения, периваскулярная и перибронхиальная инфильтрация и тракционные бронхоэктазы.
КТВР помогает уточнить распространенность поражения легочной ткани, оценить стадию, активность и темпы прогрессирования фиброзного процесса. Важным этапом диагностики интерстициальной пневмонии является биопсия легкого с гистологическим анализом биоптатов легочной ткани. ЭхоКГ-симптомы нарушения гемодинамики в малом круге кровообращения отмечаются только при достаточно высоких показателях площади фиброзных изменений в легких.
Дифференциальная диагностика
Дифференциальная диагностика интерстициальной пневмонии проводится с бактериальной пневмонией, туберкулезом, другими ИБЛ. Лечебно-диагностические мероприятия при интерстициальной пневмонии подразумевают взаимодействие пульмонолога, торакального хирурга, врача-рентгенолога, патоморфолога.
Лечение
Ранняя диагностика интерстициальной пневмонии положительно влияет на эффективность лечения и прогноз. В случае острой формы интерстициальной пневмонии поддержание дыхательной функции осуществляется с помощью оксигенотерапии и искусственной вентиляции легких. Лечение других форм базируется на применении глюкокортикостероидов (ГКС) и цитостатиков, способных оказывать выраженное противовоспалительное и иммуносупрессивное действие.
При НСИП, КОП, РБ-ИБЛ, ДИП и ЛИП показаны высокие или средние дозы преднизолона длительным курсом, при необходимости добавление цитостатических препаратов. Отказ от курения – обязательное условие разрешения десквамативной интерстициальной пневмонии и респираторного бронхиолита, ассоциированного с ИБЛ. При ИЛФ используют ГКС-монотерапию и более предпочтительные комбинации с азатиоприном или циклофосфамидом на протяжении как минимум 6 мес. С тщательным мониторингом состояния больного.
В качестве дополнительных применяются антифиброзные препараты (D-пеницилламин, колхицин, интерферон γ-1b). При развитии гипоксемии рекомендована кислородотерапия, при легочной гипертензии – вазодилататоры. Эффективно применение препаратов, влияющих на функциональную активность эндотелия – простагландинов, антиагрегантов, ингибиторов эндотелина-1, антиоксидантов. При формировании «сотового легкого» единственным методом лечения интерстициальной пневмонии является трансплантация легких.
Прогноз
Исход интерстициальной пневмонии зависит от формы заболевания и выраженности фиброза легких. Выживаемость больных в среднем составляет 5-6 лет, при ИЛФ с развитием пневмосклероза и сердечно-легочной недостаточности продолжительность жизни не превышает 3 лет. Острая интерстициальная пневмония даже при своевременном лечении имеет очень высокие показатели смертности – до 50-70%.
Клиническое улучшение и стабилизация состояния пациента в результате лечения неспецифической интерстициальной пневмонии наступает примерно в 75% случаев; около 35% больных имеют 10-летнюю выживаемость. При десквамативной форме улучшение/стабилизация наблюдаются в 2/3 случаев, а 5- и 10-летняя выживаемость достигает 93 и 69%, возможна полная ремиссия. Большинство случаев лимфоцитарной интерстициальной и криптогенной организующейся пневмонии имеют благоприятный прогноз. РБ-ИБЛ часто разрешается при прекращении курения, в некоторых случаях имеет место упорное прогрессирование с рецидивами. Больным ИЛФ регулярно проводится вакцинация против гриппа и пневмококковой инфекции.
Основные медуслуги по стандартам лечения | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Клиники для лечения с лучшими ценами
| |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Источник
Редактор
Мария Богатырева
Врач высшей категории, преподаватель
ИИП (идиопатические интерстициальные пневмонии) – это отдельная группа воспалительных патологий легких, которые отличаются друг от друга типом патологического процесса неинфекционного характера, течением и прогнозом. Этиология заболевания до конца не установлена.
Международный классификатор подразумевает код по МКБ-10 – J 18.9. Течение заболевания, как правило, длительное и тяжелое, возможны последствия по причине фиброза и склероза легочной ткани в виде легочно-сердечной недостаточности.
Практически во всех случаях качество жизни пациента существенно снижается, возможна потеря трудоспособности, инвалидизация, летальный исход.
Классификация
В 2001 году пульмонологи приняли международное соглашение ATS/ERS, регулярно пересматривающееся, согласно которому патология классифицируется таким образом:
- Идиопатический фиброзирущий альвеолит – наиболее частая разновидность ИИП. Ранее эта форма в целом именовалась обычной интерстициальной пневмонией. Наиболее распространена среди мужчин до 50 лет, так как имеет связь с профессиональной занятостью. Волокна соединительной ткани патологически разрастаются в субплевральной области по периферии, а также в базальных отделах.
- Неспецифическая интерстициальная пневмония – этим типом патологии страдают пациенты до 50 лет, при этом курильщики не относятся к группе риска. Женщины с отягощенным семейным анамнезом более подвержены заболеванию. Поражаются нижние отделы легких в виде неплотных инфильтратов. Регистрируется при таких клинических ситуациях, как профессиональные поражения, иммунодефицит, лекарственный и хронический гиперсенситивный пневмонит, инфекции.
- Криптогенная организующая пневмония – иными словами, облитерирующий бронхиолит с пневмонией. Заболевание имеет связь с аутоиммунными процессами, токсическим воздействием лекарств, инфекционными агентами, опухолями, пересадкой органов, лучевым лечением. Воспаляются альвеолы и бронхиолы, в результате просвет последних становится узким. Болеют женщины и мужчины с одинаковой частотой, чаще всего в возрасте 55 лет.
- Респираторный бронхиолит с интерстициальным заболеванием легкого – поражение касается стенок мелких бронхов в сочетании с межуточным воспалением легких. Диагностируется преимущественно у курильщиков. Бронхиальные стенки становятся утолщенными, просвет закупоривается вязким секретом.
- Острая интерстициальная пневмония – диффузное воспалительное поражение альвеол. Встречается при таких клинических ситуациях, как асбестоз, семейный идиопатический фиброз, гиперсенситивный пневмонит. Патология имеет сходство с респираторным дистресс-синдромом.
- Десквамативная интерстициальная пневмония – наблюдается, в основном, у мужчин среднего возраста, злоупотребляющих курением. Это довольно редкая патология, сопровождающаяся инфильтрацией стенок альвеол макрофагами. Имеет сходство с респираторным бронхиолитом.
- Лимфоидная интерстициальная пневмония – диагностируется среди женщин старше 40 лет. Поражаются нижние доли, воспаляются и альвеолы, и интерстиций. Описывается при хроническом активном гепатите, лимфоме, циррозе печени, болезнях соединительной ткани, после пересадки органов.
Причины
Термин “идиопатический” означает, что точную причину патологии установить не удалось. Существуют группы провоцирующих факторов, которые могут способствовать развитию ИИП:
- иммунодефицитное состояние;
- вдыхание ядовитых, токсических аэрозолей и отравляющих веществ;
- табакокурение;
- прием некоторых лекарств (цитостатики, антиаритмические, противоревматические, некоторые противомикробные средства, антидепрессанты, мочегонные);
- системные наследственные патологии соединительной ткани;
- хронические заболевания печени.
Патологический процесс может быть ускорен микроорганизмами. Если говорить о том, можно ли заразиться интерстициальной пневмонией, инициированной бактериями и вирусами, патогенная флора проникает в легкие следующими путями:
- воздушно-капельным (вдыхаемый воздух);
- бронхогенным (аспирация содержимого ротоглотки в бронхи);
- гематогенным (распространение инфекции из других органов);
- контагиозным (при инфекциях близлежащих органов).
Новые виды ИИП:
- “нейлоновое” легкое;
- болезнь изготовителей попкорна;
- радиационный пневмонит.
Симптомы
Каждый тип заболевания имеет отличительные признаки:
- Острая ИП развивается стремительно. Предшествует боль в мышцах, озноб, высокая температура, затем нарастает выраженная одышка, прогрессирует цианоз. Описывается высоким уровнем смертности. У выживших пациентов нарушается структура бронхов и сосудистых пучков, развиваются бронхоэктазы. Выслушиваются хрипы типа “целлофанового треска”. На рентгене диффузные затемнения и пятна. Отмечается устойчивость к лечению гормонами и неэффективность ИВЛ.
- Неспецифическая ИП. Этот тип патологии характеризуется медленным течением (1,5-3 года до установления диагноза). Кашель и одышка выражены умеренно. Ногти на руках принимают вид барабанных палочек. Пациент теряет в весе. При своевременном лечении прогноз благоприятный. На КТ в нижних долях под плеврой определяются участки, именующиеся “матовым стеклом” за счет равномерной инфильтрации тканей.
- Лимфоидная ИП. Это редкий тип патологии, которая развивается на протяжении нескольких лет. Постепенно нарастает кашель и одышка, болят суставы, больной худеет, формируется анемия. На рентгене – “сотовое легкое”.
- Криптогенная ИП. Заболевание имеет сходство с гриппом и ОРВИ. Появляется недомогание, слабость, лихорадка, головные и мышечные боли, кашель. Мокрота прозрачная, слизистая. Зачастую ошибочно назначают антибиотики, что не приносит результат. На рентгене обнаруживают боковые затемнения, иногда – узелковые.
- Десквамативная ИП. Чаще всего наблюдается у пациентов с длительным стажем курения. Клиническая картина скудная: одышка при незначительных нагрузках, сухой кашель. Симптомы нарастают в течение нескольких недель. На рентгене в нижних долях визуализируется признак “матового стекла”.
- Идиопатический фиброзирующий альвеолит. Отличается медленным прогрессированием сухого кашля и одышки. Описываются кашлевые приступы. Кончики пальцев приобретают вид барабанных палочек. На поздних стадиях характерны отеки. При присоединении инфекции течение альвеолита усугубляется. В процессе аускультации слышен характерный “треск целлофана”, на рентгене – “сотовое легкое”, на КТ – признаки “матового стекла”.
- Респираторный бронхиолит с интерстициальным заболеванием легкого. Является типичной болезнью курильщиков. Развитие происходит постепенно – появляется кашель, интенсивность которого постоянно увеличивается, пациента беспокоит одышка. Определяются “трескающиеся” хрипы, нарушения в легочной вентиляции с увеличением остаточного объема легких.
Независимо от формы заболевания интерстициальная пневмония – это опасная патология, которая нуждается в незамедлительном лечении. Симптомы всех разновидностей ИИП или стерты, или не являются специфическими, поэтому процесс диагностики достаточно затруднителен.
Лечение у взрослых
Клинические рекомендации по лечению болезни выглядят следующим образом:
- Пациент должен полностью отказаться от курения, в особенности, если речь идет о респираторном бронхиолите и десквамативной ИП. Исключается влияние профессиональных вредностей.
- Основное лечение представлено глюкокортикоидами с целью купирования воспаления и разрастания соединительной ткани. Гормональная терапия длится несколько месяцев.
- Цитостатики – для подавления клеточного деления.
- Муколитики – с целью облегчения выведения слизи (флуимуцил).
- ИВЛ, кислородотерапия – назначаются при дыхательной недостаточности.
При бронхиолите с целью ликвидации обструкции назначают ингаляционные и неингаляционные бронходилятаторы.
Дополнительно назначается ЛФК – специальные упражнения, которые способствуют улучшению легочной вентиляции, важные в аспекте предотвращения дыхательной недостаточности.
Через полгода подобной терапии проводится оценка ее эффективности. Если результаты положительные, данной схемы лечения рекомендуется придерживаться в течение года.
Чтобы оградить пациента от присоединения вторичной бактериальной инфекции, с профилактической целью назначаются антибиотики. В некоторых случаях проводится вакцинация от гриппа и пневмококковой инфекции.
Нетрадиционные средства лечения (травы) могут применяться на стадии ремиссии. Врачи не рекомендуют самолечение и народные средства при ИИП, так как реакция может стать непредсказуемой. Неплохие результаты дают отвары и настои следующих лекарственных трав, оказывающих отхаркивающее и противовоспалительное действие:
- корень солодки;
- перечная мята;
- чабрец;
- мать-и-мачеха;
- шалфей;
- зверобой.
При сильном сухом кашле, который сопровождается першением в горле, помогает теплое молоко с натуральным медом.
Прогноз
Прогноз заболевания всецело связан с типом патологии и наличием осложнений:
- В среднем пациенты с ИИП живут 6 лет.
- При легочном фиброзе, легочной или сердечной недостаточности выживаемость составляет 3 года.
- Смертельный исход при синдроме Хаммена-Рича (тотальный фиброз) составляет 60 %.
- Улучшение состояния пациента после адекватной терапии при неспецифической форме заболевания наблюдается в 75% случаев, выживаемость составляет 10 лет.
- При десквамативной пневмонии улучшение после лечения отмечается в 80%, десятилетняя выживаемость также у 80% пациентов.
- При адекватном лечении лимфоидной и криптогенной ИП прогноз вполне благоприятный.
- После избавления от пагубной привычки курить, респираторный бронхиолит проходит, однако, не исключены повторы заболевания.
Клинические рекомендации (скачать)
Заключение
Пневмония интерстициального типа – это достаточно редкая, но крайне тяжелая форма легочной патологии, которая сопровождается рядом клинических состояний, способных не только существенно ухудшить качество жизни больного, но и привести к летальному исходу. В 85% случаев патологию диагностируют неправильно.
Чтобы побороть болезнь, облегчить состояние пациента и продлить ему жизнь, врачи используют комплексное лечение: гормональные, цитостатические средства, оксигенотерапию, а также физиотерапевтические процедуры, предупреждающие опасные осложнения со стороны сердца.
Источник